Саркоидоз или болезнь Бенье-Бека-Шаумана

Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (далее — ВГЛУ, или болезнь Шаумана – Бека – Бенье) – это системное воспалительное заболевание, характеризующееся образованием узелковых эпителиоидно-клеточных скоплений – гранулем.

Доброкачественные новообразования конъюнктивы

Доброкачественные опухоли конъюнктивы — это опухоли ткани, покрывающей белок глаза. Распознать их можно по слегка уплотненному и приподнятому участку ткани на белке. Диагностируются при помощи обследования с использованием щелевой лампы. Несмотря на то, что доброкачественные новообразования данной области редко бывают злокачественными, биопсия необходима для полной уверенности в том, что опухоль не раковая.

Типы доброкачественных новообразований конъюнктивы

Меланома. Наиболее распространенная злокачественная опухоль конъюнктивы. Проявляется преимущественно в среднем и зрелом возрасте, имеет 20% риск перерождения в злокачественную опухоль. Внешние признаки: узелок розового или коричневого цвета на белой части белка глаза. Лечение необходимо начать, когда опухоль имеет малые размеры, поскольку в ходе роста она может вторгнуться в другие участки глазного яблока и привести к необходимости обширной операции.

Невус. Маленький, плоский участок, состоящий из специфических клеток — меланоцитов. В редких случаях преобразуется в злокачественную меланому.

Лимфома. Опухоль лососевого цвета, нередко является признаком системной лимфомы. Для определения злокачественной природы новообразования проводят биопсию. Доброкачественные лимфомы так же необходимо удалять.

Киста. Любой тип тонкостенной полости, заполненный жидкостью или полутвердой субстанцией. В зависимости от причины возникновения может в одинаковой степени быть как злокачественной, так и доброкачественной.

Воспалительные опухоли. Развиваются вследствие защитной реакции организма на травмы, инфекции или раздражения. Удаляются хирургическим путем.

Лечение опухолей конъюнктивы

Конъюнктивные опухоли диагностируются во время обследования с использованием щелевой лампы — биомикроскопии. Преимущественно лечение сосредоточено на минимальном хирургическом вмешательстве, поскольку масштабные операции нередко приводят к удалению глаза или потере зрения. Иногда, если опухоль не растет, удаление не требуется. В подобных случаях проводится только наблюдение. Если опухоль приподнимает или деформирует глазное яблоко, применяется криотерапия, специальные глазные капли.

Причины и механизмы развития

Точные причины заболевания окончательно не установлены, поэтому этиология и механизмы развития саркоидоза являются предметом исследований учёных всего мира.

Наследственная теория

Встречаются семейные случаи саркоидоза. Описано одновременное его развитие у двух сестёр, живущих в разных городах. Выявлена связь заболевания и вариантов его течения с носительством определённых генов.

Инфекционная теория

Ранее считали, что саркоидоз вызывают микобактерии туберкулёза. В пользу этой теории свидетельствовали факты развития болезни у лиц, ранее перенёсших туберкулёз. Пациентов пытались лечить Изониазидом (противотуберкулёзным препаратом), который не давал ожидаемого эффекта. Однако при исследовании материала лимфатических узлов больных саркоидозом возбудители туберкулёза обнаружены не были.

В качестве возможных возбудителей саркоидоза рассматривали:

  • Helicobacter pylori;
  • вирус гепатита С;
  • вирус простого герпеса;
  • Боррелии;
  • Chlamydia pneumoniae.

В сыворотке крови пациентов были обнаружены высокие титры антител к этим инфекционным агентам. Согласно современным представлениям, патогенные микроорганизмы выступают в роли провоцирующих факторов развития патологии.

Необходимые анализы при подозрении на саркоидоз

К анализам, которые необходимо будет сдать, относятся: общий анализ крови, биохимия крови, проба Манту, диаскинтест, общий анализ мокроты, анализ мокроты на микобактерии, фибробронхоскопия с биопсией, спирография, рентгенография (КТ, МРТ).

В крови может выявляться анемия, лейкопения, лимфопения, моноцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов (чаще при остром течении). В то же время у многих больных, особенно при саркоидозе внутригрудных лимфоузлов, изменения со стороны крови не значительны, либо отсутствуют. При биохимическом исследовании можно выявить повышение фибриногена, липопротеидов, С-реактивного белка, у некоторых больных отмечается диспротеинемия. У 15%- 20% больных отмечается повышения уровня кальция в крови и моче. Оба этих анализа говорят нам о степени поражения органов при саркоидозе, о тяжести процесса.

У большинства больных саркоидозом отмечается туберкулиновая анергия, отражающая нарушения клеточного иммунитета. Отрицательные туберкулиновая проба и диаскинтест чаще встречаются при саркоидозе с поражением легких.

Читайте также:  Базалиома после лучевой терапии: последствия и профилактика осложнений

Общий анализ мокроты и анализ мокроты на микобактерии поможет нам провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями легких, например, такими как: аспергиллез, туберкулез. В редких случаях в анализе мокроты выявляются микобактерии туберкулеза (1% случаев сочетанной патологии саркоидоза и туберкулеза).

При фибробронхоскопии больных саркоидозом могут выявиться различные изменения. В связи со сдавлением бронхов увеличенными лимфоузлами имеет место сужение просвета бронхов. Деформация их стенок, выбухание стенки бронхов в просвет, «саркоидозные эктазии» — расширение, извитость, утолщение сосудов в виде сети либо отдельных сплетений: «паучки». У большинства больных встречается неспецифический эндобронхит, как правило двусторонний. Редко выявляются множественные бугорки. Бляшки, грануляции.

При биопсии в таких участках с помощью цитологических и гистологических методов можно обнаружить элементы саркоидной гранулемы. При морфологическом исследовании бронхов обнаруживаются различные гранулемы: типичные саркоидные и многочисленный лимфоидно-клеточные скопления. Наиболее часто в наше время используются: трансбронхиальная внутрилегочная биопсия, медиастиноскопия, трансбронхиальная биопсия внутригрудных лимфоузлов, видеоторокоскопия. Кроме того проводится и биопсия бронхов, периферических лимфоузлов, кожи, печени, селезенки и других, вовлеченных в процесс органов. Обнаруженные в биопсийном материале элементы саркоидозного поражения позволяет правильно и своевременно поставит диагноз.

Исследование функций внешнего дыхания (спирография, спирометрия) помогают выявить нарушения различной степени у больных саркоидозом органов дыхания. Степень нарушения бронхиальной проходимости, увеличение сопротивляемости бронхов воздушному потоку, изменение эластических свойств легочной ткани говорит о прогрессировании дыхательной недостаточности. Нарушения обструктивного характера чаще встечаются у больных при остром течении заболевания, рестриктивного- при хроническом течении.

Одним из основных методов диагностики саркоидоза внутригрудных лимфоузлов и легких является рентгенография. Лимфоузлы увеличены с обеих сторон практически всегда. Как правило больше поражаются бронхопульмональные лимфоузлы. Тени лимфоузлов выглядят на рентгенограмме как крупные конгламераты, но могут быть и в виде отдельных групп лимфоузлов. Наибольшие изменения при сочетанном поражении внутригрудных лимфоузлов и легких в острую фазу происходят в средних и нижних отделах легких, отмечаются очаги диссеминации. Они могут быть различной величины. В ряде случаев справа изменения более выражены чем слева. При хроническом течении процесса отмечаются: усиление легочного рисунка, эмфизематозность легочных полей, образования типа «булл». На этом фоне могут возникать и свежие очаги.

Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов на рентгеновском снимке

Изолированное поражение легких наблюдается не часто. После излечение саркоидоза на рентгенограмме могут выявляться остаточные изменения в виде пневмофиброза различной степени выраженности, полостных образований по типу буллезных.

Используется классификация стадий саркоидоза, связанная с рентгенологическими признаками, по ней выделяют: 1 стадия — увеличение внутригрудных лимфоузлов, 2 стадия — развитие сочетанного поражения внутригрудных лимфоузлов и легких. 3 стадия — сочетанное поражение внутригрудных лимфоузлов и легких с развитием фиброза и крупных образований.

Вся совокупность диагностических методов, анамнеза заболевания, анамнеза жизни больного ведет к выставлению точного диагноза.

Диагностика

Саркоидоз поражает многие органы, поэтому для его диагностики и лечения может потребоваться помощь специалистов разного профиля. Пациентам лучше лечиться у пульмонолога или в специализированном медицинском центре, занимающемся проблемами этого заболевания. Часто бывает необходима консультация кардиолога, ревматолога, дерматолога, невролога, офтальмолога. До 2003 года все больные с саркоидозом наблюдались у фтизиатра, и большинство из них получали противотуберкулезную терапию. Сейчас эта практика использоваться не должна.

Предварительный диагноз основан на данных следующих методов исследования:

  • анализ истории заболевания;
  • осмотр;
  • лабораторные анализы;
  • рентгенография легких.

Диагноз «саркоидоз» требует исключения таких похожих заболеваний, как:

  • бериллиоз (поражение органов дыхания при длительном контакте с металлом бериллием);
  • туберкулез;
  • аллергический альвеолит;
  • грибковые инфекции;
  • ревматоидный артрит;
  • ревматизм;
  • злокачественная опухоль лимфоузлов (лимфома).

Специфичных изменений в анализах и при инструментальных исследованиях при этом заболевании нет. Пациенту назначается общий и биохимический анализы крови, рентгенография легких, исследование функции внешнего дыхания.

Рентгенография органов грудной клетки полезна для выявления изменений легких, а также лимфоузлов средостения. В последнее время ее нередко дополняют компьютерной томографией органов дыхания. Высокую диагностическую ценность имеют данные мультиспиральной компьютерной томографии. Магнитно-резонансная томография используется для диагностики нейросаркоидоза и поражения сердца.

Читайте также:  Ангиофиброма: виды, причины, симптомы, лечение и фото

У больного нередко нарушается функция внешнего дыхания, в частности, снижается жизненная емкость легких. Это связано с уменьшением дыхательной поверхности альвеол в результате воспалительных и рубцовых изменений легочной ткани.

В анализе крови могут определяться признаки воспаления: увеличение количества лейкоцитов и СОЭ. При поражении селезенки снижается число тромбоцитов. Увеличивается содержание гамма-глобулинов и кальция. При нарушении функции печени возможно нарастание концентрации билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. Для определения функции почек определяется креатинин крови и азот мочевины. У части больных при углубленном исследовании определяется повышение уровня ангиотензин-превращающего фермента, который выделяют клетки гранулем.

Проводится общий анализ мочи и электрокардиограмма. При нарушениях сердечного ритма показано суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру. Если увеличена селезенка, больному назначается магнитно-резонансная или компьютерная томография, где выявляются довольно специфичные округлые очаги.

Для дифференциальной диагностики саркоидоза применяют бронхоскопию и анализ промывных вод бронхов. Определяют число различных клеток, отражающее воспалительный и иммунный процесс в легких. При саркоидозе определяется большое количество лейкоцитов. Во время бронхоскопии выполняется биопсия – изъятие небольшого кусочка легочной ткани. При его микроскопическом анализе диагноз «саркоидоз легких» подтверждается окончательно.

Для выявления всех очагов саркоидоза в организме может использоваться сканирование с радиоактивным химическим элементом галлием. Препарат вводится внутривенно и накапливается в участках воспаления любого происхождения. Через 2 дня больной проходит сканирование на специальном приборе. Зоны накопления галлия указывают на участки воспаленной ткани. Недостатком этого метода служит неизбирательное связывание изотопа в очаге воспаления любой природы, а не только при саркоидозе.

Одним из перспективных методов исследования является чреспищеводное УЗИ внутригрудных лимфоузлов с одновременной биопсией.

Показаны кожные туберкулиновые пробы и осмотр офтальмолога.

В тяжелых случаях показана видео-ассистированная торакоскопия – осмотр плевральной полости с помощью эндоскопической техники и взятие биопсийного материала. Открытая операция проводится крайне редко.

Как проявляется болезнь на разных степенях развития?

Особенности проявления клинической картины находятся в прямой зависимости от степени развития саркоидоза. При первой степени формирования гранулем на внутригрудных лимфоузлах и легких симптомы могут отсутствовать либо саркоидоз дает о себе знать сильной потливостью, которая проявляется, в большинстве случаев, во время ночного сна. Может присутствовать лихорадочное состояние, сильная усталость. При первой степени медикаментозное лечение, в большинстве случаев, не назначается.

Симптомы второй степени — лимфаденопатия и тотальное повреждение легких. У пациента появляется сильная одышка и удушливый кашель, при котором нередко развивается отхаркивание кровью. Данный симптом характерен для развития туберкулеза и рака легких. На этом этапе у пациента, в зависимости от индивидуальных особенностей организма, гранулемы могут рассосаться самостоятельно либо, наоборот, состояние пациента усугубляется и на их месте возникают очаги фиброза.

Данный этап саркоидоза лечится с помощью медикаментозных препаратов и гормонозаместительной терапии. Третья и четвертая степени саркоидоза являются самыми тяжелыми. На данном этапе происходит нарастание на лимфоузлах фиброзных уплотнений, лимфаденопатия ярко выраженная, наблюдается развитие недостаточности дыхательной системы и эмфиземы. Для лечения используются кортикостероиды. Чтобы предупредить риск повторных проявлений заболевания, терапия кортикостероидами проводится в течение 2-3 лет, в зависимости от тяжести проявления симптомов.

Лечение

Лечение саркоидоза проходит несколькими способами:

  • лекарственными препаратами – не применяется для людей, которые ранее не болели такой болезнью, и не испытывали симптомы. Основу составляют глюкокортикостероиды, которые могут назначаться в виде таблеток или внутривенных инъекций. Показано назначение стероидов, средств против воспаления, и препаратов, укрепляющих иммунитет. Кроме этого, используют специальные мази для устранения высыпаний и применение лечебных глазных капель;
  • хирургическое вмешательство – к такому методу терапии обращаются при саркоидозе лёгких или других внутренних органов. Основан на удалении заражённой части органа, полной пересадки, остановки кровотечения в ЖКТ или удалении органа. Не применяется при саркоидозе глаз и лимфатических узлов;
  • облучением – экспериментальный метод, который применяют только в том случае, если другие способы терапии не помогли больному. Облучается только проблемный орган;
  • народными средствами;
  • соблюдением специальной диеты.

Препараты для лечения саркоидоза

Лечение саркоидоза народными средствами включает в себя приготовление настоек из:

  • травяного сбора – шалфей, корень алтея, цветки календулы, листья подорожника;
  • крапивы, мяты, ромашки, зверобоя, календулы, чистотела, мать-и-мачехи и череды;
  • женьшеня и розовой родиолы;
  • прополиса;
  • сирени;
  • имбиря.

Важно помнить, что народные средства запрещено использовать как единственный способ терапии саркоидоза и применять их без предварительной консультации врача.

Немаловажная составляющая лечения саркоидоза отведена специальной диете, которая предусматривает минимальное употребление, а в некоторых случаях полное исключение:

  • мучных изделий;
  • сахара;
  • сладких газированных напитков;
  • солёных и жареных блюд;
  • острых приправ и соусов;
  • молочных и кисломолочных продуктов;
  • всех продуктов с высоким содержанием углеводов и кальция.

Диета при саркоидозе предусматривает приём в пищу в любых количествах:

  • нежирного мяса и рыбы, приготовленных на пару;
  • каш с добавлением сливочного масла;
  • бобовых культур;
  • фруктов и овощей;
  • свежевыжатых соков, компотов и морсов.

Лечение

При саркоидозе назначается симптоматическое лечение. При этом заболевании рекомендован прием:

  • Противовоспалительных средств. Используют Аспирин, Диклофенак, Индометацин и пр.
  • Витаминов, особенно важно применять витамины групп A и E.

Поскольку причина, вызывающая саркоидоз неизвестна, к настоящему времени не удается найти лекарственное средство, которое могло бы кардинально излечить заболевание.

В большинстве случаев, саркоидоз излечивается самостоятельно. Однако если заболевание прогрессирует, назначается прием гормональных препаратов. Чаще всего, это Преднизолон или Гидрокортизон.

При лечении саркоидоза широко используют и методы физиотерапии:

  • Ионофорез с гидрокортизоном.
  • Лазеротерапия.
  • Электрофорез с препаратами алоэ и пр.
Лечение

При поражении саркоидозом глаз назначаются гормональные препараты местного действия – капли, мази

Больным саркоидозом полезно курортное лечение. Желательно посещать курорты с минеральными источниками.

Лечение народными методами

Для лечения саркоидоза можно применять следующий сбор. Нужно взять душицу, подорожник, шалфей, траву горца птичьего, календулу, корень алтея. Все травы берутся в равных количествах. Заваривать смесь нужно в термосе. На стакан воды берут стакан кипятка. Настаивать средство нужно не менее часа. Принимать по трети стакана трижды в сутки. Курс лечения заболевания – 45 суток.

Саркоидоз можно лечить водкой с маслом. Для приготовления лечебного средства следует смешать по тридцать граммов водки хорошего качества и растительного масла. Лучше брать льняное масло, но можно взять и подсолнечное. Принимать в первый день утром, во второй – в обед, на третий день – вечером. С четвертого дня схема повторяется.

Саркоидоз легких: симптомы, степени и лечение болезни — Лечим всё

Саркоидоз легких — это серьезное заболевание, которое преимущественно поражает людей молодого возраста (от 20 до 40 лет). Это один из видов системных гранулематозов, которые носят доброкачественный характер. По данным медицинских исследований, чаще страдают от заболевания женщины.

При этом недуге в тканях легких образуются множественные гранулемы, которые нарушают их функции. По мере роста они могут сливаться в единые большие очаги. Заболевание иногда можно принять за туберкулез, так как симптоматика этих недугов схожая. И только высококвалифицированный врач быстро распознает этот недуг.

Диагностика

  • Биохимический анализ крови .
  • Рентгенография грудной клетки.
  • Проба Манту (чтобы исключить туберкулез).
  • Спирометрия – исследование функции легких с помощью специального прибора.
  • Анализ жидкости из бронхов, взятой с помощью бронхоскопа – трубки, вводимой в бронхи.
  • При необходимости проводится биопсия легких – извлечение небольшого количества легочной ткани для изучения ее под микроскопом. Необходимый для анализа кусочек ткани извлекается с помощью специальной (пункционной) иглы или бронхоскопа.

Осложнения

Осложнения наблюдаются при быстропрогрессирующем нелеченом саркоидозе (когда есть сомнения в диагнозе, и лечение до сих пор не назначено), а также при его запущенных формах. Чаще всего они наблюдались у пациентов, которые долгое время игнорировали профилактические осмотры и отказывались делать флюорографию грудной клетки.

Самые распространенные осложнения саркоидоза легких это:

Осложнения
  • вторичная пневмония (бактериального, вирусного или микотического характера);

  • легочная гипертензия (повышение кровяного давления в системе легочной артерии);
  • присоединение инфекции и развитие вторичной пневмонии;
  • развитие легочного сердца (расширения его правых отделов из-за нарастания кровяного давления в малом круге кровообращения);
  • острая и хроническая дыхательная недостаточность, которая способна возникнуть при любых осложнениях саркоидоза легких.
Вёрст - еженедельник о здоровье