Опухоль вилочковой железы успешно лечится только на ранних стадиях

В группу опухолей средостения входят новообразования различной структуры и злокачественности, находящиеся в анатомических пределах средостения и имеющих внеорганное происхождение. К новообразованиям заднего средостения относятся лимфомы, тимомы и метастатические карциномы. 

Что такое тимома?

Тимомы встречаются преимущественно у людей старше 30-40 лет (опухоли у детей встречаются очень редко)

Тимус – орган лимфопоэза, расположенный в переднем средостении, который был описан Галеном в Древней Греции; он считал его местом пребывания души. Тимус состоит из двух долей, соединенных вместе. Тимус растет с рождения до полового созревания, а затем постепенно уменьшается в размерах.

Тимус специализируется на созревании определенных лимфоцитов – клеток иммунной системы – ответственных за распознавание и уничтожение чужеродных клеток. Эпителиальное пространство тимуса в основном состоит из лимфоцитов (также называемых тимоцитами), а также некоторых эпителиальных и мезенхимальных клеток. В основном из эпителиальных клеток образуются тимомы.

Только в начале XX века начали изучать болезни вилочковой железы. Отношения между тимомами и миастенией – заболевание, характеризующееся мышечной слабостью – были описаны в 1901 г. немецким неврологом Германом Оппенгеймом. Врач обнаруживал при посмертном вскрытии пациентов с миастенией опухоли вилочковой железы (тимомы). В том же году немецкий патологоанатом Карл Вейгерт описал гистологические особенности одной из этих опухолей. Потенциальный метастатический характер был отмечен в 1905 году Эдуардом Фаркуаром. В 1900 году термин «тимома» впервые был использован Фридрихом Вильгельмом. Этот термин первоначально охватывал все опухоли тимуса, независимо от их точного характера.

Тимомы встречаются редко: ежегодно возникает 0,15 случая на 100 000 человек в год. В России насчитывается около 250 новых случаев в год. Однако это наиболее распространенные передние медиастинальные опухоли (50 % случаев – тимомы). Более 90% опухолей тимуса расположены в переднем средостении (область между легкими, перед сердцем и крупными сосудами).

Что такое тимома?

Опухоли в области вилочковой железы встречаются с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин. Если у пациента миастения, тимома обычно появляется в возрасте от 30 до 40 лет; если ее нет – в возрасте от 60 до 70 лет. Опухоли встречаются очень редко у детей.

Не существует известного фактора риска, который бы увеличивал риск развития тимомы. Наследственный характер тимомы встречается редко и связан с хромосомной транслокацией. Не существует никакого вирусного фактора, который напрямую увеличивает риск развития опухоли в области вилочковой железы.

Классификация

В онкологической практике различают 2 типа тимом: доброкачественные и злокачественные. Выделяют 4 стадии развития тимомы:

  • I стадия: тимома ограничена тимусом;
  • II стадия: злокачественное новообразование прорастает в медиастинальную клетчатку;
  • III стадия: опухоль прорастает в легкое, перикард, крупные сосуды или плевру;
  • IV стадия: возникают гематогенные или лимфогенные метастазы.

Симптомы

Наиболее распространенный симптом – боль в грудной клетке, которая может отдавать в шею, плечо, между лопатками

Тимома часто протекает бессимптомно: от 1/3 до ½ пациентов не имеют клинических признаков. В большинстве случаев опухоль тимуса выявляется случайно в ходе обследований по другим причинам.

Проявления болезни (кашель, боль в груди, трудности при глотании и одышка), связанные с массовым воздействием на внутригрудные органы, возникают у 40% пациентов. Около 30% пациентов имеют общую симптоматику – усталость, слабость, головную боль, потерю веса – которая может спонтанно исчезать.

Причины

Что такое тимома?

Опухоль в области вилочковой железы чаще всего встречаются изолированно. Тем не менее, тимомы могут сопровождаться паранеопластическим синдромом – этот термин охватывает все аномалии, которые могут сопровождать определенные опухоли. Аномалии напрямую не связаны с опухолью, но являются проявлениями, происходящими на расстоянии от места, где развивается рак. Это редкие синдромы, которые обычно не встречаются при тимомах.

Читайте также:  Папиллома во рту: причины появления и лечение

В 50% случаев симптомы тимомы являются следствием других заболеваний – миастении.

Миастения гравис – аутоиммунное нервно-мышечное заболевание. Миастения характеризуется нарушением передачи нервно-мышечных сигналов, что приводит к чрезмерной утомляемости поперечнополосатых мышц.

От 15 до 20% пациентов с раком в области вилочковой железы также имеют клинические признаки миастении, а 25% пациентов – антитела против ацетилхолинового рецептора (антитела против ACh-R). Любой носитель тимомы, демонстрирующий признаки миастении, будет иметь положительные антитела.

Диагностика

Для диагностики опухоли вилочковой железы используется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография (МРТ используется реже)

В большинстве случаев достаточно проведения клинических и радиологических обследований тимуса. Рентгенограмма грудной клетки позволяет выявить у 45%-80% пациентов рак тимуса. Рентгенография средостенных органов – метод выбора при подозрении на злокачественные или доброкачественные тимомы.

Торакальная КТ более точная диагностическая процедура, чем рентгенография грудной клетки. В этом случае инъекция йодированной контрастной среды не всегда необходима, но помогает выявить вовлечение других органов. Тимомы выглядят на КТ как четко выраженная масса, расположенная вблизи перикарда. Масса может быть сферической или дольчатой, но имеет однородный вид (реже кистозный), который хорошо визуализируется с помощью контрастного вещества.

МРТ редко используется в диагностике злокачественного заболевания (онкологии тимуса), но может быть полезна в некоторых случаях. Пациент, который не может получить инъекцию контрастных средств, может извлечь пользу из МРТ. Обследование также может помочь дифференцировать средостенную кисту от злокачественной тимомы.

Диагноз подтверждается путем биопсии (взятия образца ткани для микроскопического анализа). Биопсия также требуется для дифференциации тимомы и лимфомы, поскольку лечение этих болезней различается. Рак тимуса должен исследоваться только квалифицированным патологоанатомом.

При необходимости биопсию можно выполнить несколькими способами. Хирургические биопсии (в основном, с помощью медиастинотомии) позволяют установить рак в области вилочковой железы в 90% случаев, но требуют общей анестезии. Биопсия под контролем КТ не требует общей анестезии и менее инвазивна, но позволяет диагностировать только в 60% случаях тимому. Выбор метода производится в соответствии с доступностью опухоли и общим состоянием пациента.

Дифференциальная диагностика проводится с другими доброкачественными опухолями – эктопический зоб, аденома паращитовидной железы, тимолипома или тератома. Также возможно сосудистое происхождение (аневризма) новообразования. В других случаях увеличение вилочковой железы могут имитировать опухоли, которые не происходят из тимусной ткани – лимфосаркомы.

Симптомы и клиническая картина

У многих больных с опухолью вилочковой железы отсутствуют локальные симптомы. Это особенно характерно в отношении инкапсулированных, относительно доброкачественно текущих опухолей вилочковой железы.

Симптомы опухоли вилочковой железы не характерны и в основном связаны со сдавлением смежных органов. Больные испытывают чувство давления позади грудины, кашель, затруднение дыхания, появляется отечность лица и шеи. При злокачественных опухолях все эти явления наступают раньше и быстрее прогрессируют.

Два важных клинических синдрома могут иногда сопровождать опухоли вилочковой железы:

прогрессирующая миастения;

анемия.

Клиническим проявлением «прогрессирующей миастения» является нарастающая мышечная слабость, которая распространяется на жевательную, глотательную, глазодвигательную и мимическую мускулатуру. Эти расстройства сперва носят временный характер и проходят после кратковременного отдыха. Позже вовлекается мускулатура конечностей. Заметных изменений со стороны нервной системы не наблюдается. Смерть наступает от общего истощения или вовлечения в процесс дыхательной мускулатуры. Возможны единичные случаи излечения или регресса миастенических симптомов после оперативного удаления опухолей.

Анемия при опухолях вилочковой железы может иметь форму чистой анемии с избирательным угнетением эритробластической функции костного мозга. Реже анемия носит характер апластической анемии или панцитопении с депрессией всех гематопоэтических элементов.

Читайте также:  Аденокарцинома прямой кишки – лечение и прогноз

Диагностика:

Синдромы, сопутствующие тимоме, заставляют начать целенаправленное исследование для обнаружения тимомы, поэтому опухоли раньше выявляются и имеют сравнительно небольшие размеры.

Бессимптомно развивающиеся опухоли вилочковой железы достигают значительно больших размеров к моменту обнаружения или появления симптомов сдавления органов средостения. Опухоли размером 3 см в диаметре и меньше выявляются с помощью компьютерной томографии.

Быстрое увеличение опухоли при динамическом наблюдении, неровные нечеткие контуры указывают на злокачественный ее характер. Основным методом диагностики новообразований является рентгенологический. Применение комплексного рентгенологического исследования позволяет в большинстве случаев определить локализацию патологического образования — средостение или соседние органы и ткани (легкие, диафрагма, грудная стенка) и распространенность процесса.

К рентгенологическим методам обследования больного с новообразованием тимуса относятся: рентгеноскопия, рентгенография и томография грудной клетки, контрастное исследование пищевода.

Рентгеноскопия дает возможность выявить патологическую тень, составить представление о ее локализации, форме, размерах, подвижности, интенсивности, контурах, установить отсутствие или наличие пульсации ее стенок. В ряде случаев можно судить о связи выявленной тени с расположенными рядом органами.

Для уточнения полученных при рентгеноскопии данных производят рентгенографию. При этом уточняют структуру затемнения,его контуры, отношение новообразования к соседним органам и тканям. Контрастирование пищевода помогает оценить его состояние, определить степень смещения или прорастания опухолью.

При наличии увеличенных лимфатических узлов надключичных областей проводят их биопсию, что позволяет определить их метастатическое поражение или установить системное заболевание. При наличии компрессионного синдрома производят измерение центрального венозного давления.

Больным с новообразованиями выполняют общий и биохимический анализ крови. При подозрении на эхинококкоз показано определение реакции латексагглютинации с эхинококковым антигеном. Изменения морфологического состава периферической крови обнаруживаются, главным образом, при злокачественных опухолях (анемия, лейкоцитоз, лимфопения, повышенная скорость оседания эритроцитов), воспалительных и системных заболеваниях. При сочетании опухоли с аутоиммунными заболеваниями повышается титр аутоантител против различных антигенов.

Рентгенсемиотика опухолей и кист вилочковой железы:

Рентгенологическая семиотика. В прямой проекции по правому или левому Контуру срединной тени выявляется неправильной формы полуовальная тень средней или высокой интенсивности. Уровень расположения этой тени различен, но чаще это верхний или средний отдел срединной тени. Структура затемнения однородна, очертания его обычно бугристые, крупноволнистые, реже гладкие.

Как и при других образованиях, расположенных в непосредственной близости к сердцу и магистральным сосудам, тень тимомы обладает передаточной пульсацией. Исследование в боковой проекции позволяет определить, что затемнение располагается спереди и примыкает к тени грудины. Иногда есть необходимость провести послойную томографию. Особенно демонстративна рентгенологическая картина при пневмомедиастинуме.

Четкие очертания опухоли и отграниченность ее от соседних органов и тканей дают основание предположить доброкачественный вариант тимомы. Злокачественный вариант опухоли вилочковой железы проявляется обычно двусторонним расширением срединной тени с нечеткими бугристыми очертаниями и быстрым увеличением на фоне заметного ухудшения общего состояния больных.

Диагностика опухоли шишковидной железы

Опухоли шишковидного тела тяжело поддаются своевременной диагностике из-за размытости симптомов и их постепенного нарастания. Первичным этапом является обследование у невролога с прохождением тестов и процедур на проверку рефлексов, кожной чувствительности и оценку движений конечностей. При нарушениях остроты зрения и развитии аномалий (парез взора вверх-вниз, отек дисков зрительных нервов) назначается консультация у офтальмолога.

Технические методы диагностики опухоли эпифиза:

  • Электронейрография. Исследование для определения скорости проведения электрического импульса по нервам. Электронейрография отображает состояние периферических нервов, степень их поражения, распространенность и тип течения патологического процесса. Проведение манипуляции требует предварительной подготовки: перед ЭНГ нельзя принимать успокаивающие медикаменты, курить и пить напитки, содержащие кофеин.
  • Компьютерная томография. КТ является современным методом визуализации опухолей и патологических процессов в организме. При помощи рентгеновских лучей происходит послойное сканирование исследуемого участка. Процедура позволяет оценить анатомические и физиологические особенности мозга, результативно обнаруживает опухоли.
  • Магнитно-резонансная томография. МРТ указывает на патологические изменения и степень деформации тканей. Изображения трехмерной плоскости позволяют обнаружить даже узловые новообразования минимального размера.
  • Электромиография. Проводится с целью изучения функционального состояния возбудимых тканей нервов. Электромиография позволяет определить степень поражения нервов, наличие патологий двигательного нейрона.
  • Эхоэнцефалоскопия. ЭхоЭс является ультразвуковым методом исследования, позволяющим оценить наличие патологического процесса в веществе мозга.
  • Люмбальная пункция. Проводится с целью получения фрагментов цереброспинальной жидкости. При лабораторном исследовании образцов могут быть обнаружены атипичные клетки, свидетельствующие о злокачественном новообразовании.
Читайте также:  Отеки рук и ног у онкологических больных

Общие клинические проявления

В начальных стадиях рак вилочковой железы, который встречается только у взрослых, имеет скрытые симптомы. Поэтому по внешним проявлениям его обнаружить невозможно. Признаки новообразования обнаруживаются лишь при специальных обследованиях. Обычно патологию находят случайно, проводя диагностику других заболеваний.

При более поздних стадиях, когда опухоль начинает влиять на работу соседних органов, клиническая картина может выглядеть следующим образом:

  1. Синюшность кожных покровов лица.
  2. Отёчность лица и рук.
  3. Повышение давления на головной мозг в результате сдавления кровеносных сосудов.
  4. Частое головокружение, головная боль.
  5. Сдавление в груди, чувство напряжения.
  6. Першение в горле, ощущение инородного тела, мешающего нормально глотать.
  7. Одышка, затруднённое дыхание, хрипы.
  8. Нарушение сердечного ритма.
  9. Может возникнуть длительный не проходящий кашель. При этом могут отхаркиваться кровяные жилки.
  10. Нарушения в работе ЖКТ, отсутствие аппетита, потеря веса.
  11. При врастании опухоли в грудину возникают сильные боли.
  12. При вторичном поражении мозга начинаются симптомы неврологических нарушений.
Общие клинические проявления

Головная боль, головокружение – симптомы опухоли вилочковой железы

Когда уже появляются такие симптомы, шансы вылечить заболевание значительно уменьшаются. Особенно, если опухоль проросла в другие органы.

Но эти симптомы могут быть признаком других патологий. Поэтому не нужно сразу впадать в панику, а идти в поликлинику на обследование.

Стадии болезни

Учитывая степень инвазивного разрастания, принято выделять четыре стадии тимомы:

  • 1 стадия – опухолевое образование не выходит за границы вилочковой железы, полностью окружена капсулой, метастазы отсутствуют.
  • 2 стадия – опухоль поражает капсулу, медиастинальную клетчатку, а также расположенные рядом лимфатические узлы.
  • 3 стадия – происходит прорастание в ближайшие органы (кровеносные сосуды, трахею, лёгкие и гортань).
  • 4 стадия – метастазирование затрагивает отдалённые органы и лимфатические узлы.

На сегодняшний день специалисты в сфере эндокринологии не могут установить точные факторы, влияющие на образование опухоли вилочковой железы. Тем не менее существуют предположения, что на развитие патологии чаще всего оказывают влияние следующие факторы:

  • Ионизирующее излучение, вызванное проживанием в зонах с повышенным уровнем радиации.
  • Частое посещение рентгенологического кабинета и лучевая терапия при лечении других онкологических процессов.
  • Контактирование с химическими канцерогенами на вредном производстве, в сельском хозяйстве или быту.
  • Тяжёлые заболевания вилочковой железы и других органов, в том числе ВИЧ-инфицирование.
  • Наследственность, связанная с мутацией одного или группы генов, которые передаются от родителей детям. Такие обстоятельства способствуют развитию опухоли или увеличивают риск её формирования в будущем.
  • Доброкачественное образование, которое со временем перерастает в раковую опухоль.
  • Метастатический рак, вызванный злокачественной опухолью иной локализации (лёгких, щитовидки, желудка или пищевода). Заражение происходит путём прямого контакта, через кровь или лимфатическую систему.

Следует отметить, что наиболее опасным является метастатический рак средостения, и прогноз относительно полного выздоровления является неблагоприятным.

Вёрст - еженедельник о здоровье