Опухоль Вильмса у детей и взрослых: симптомы, фото, лечение и прогноз

У взрослых людей патология наблюдается очень редко, численность составляет менее 1% от всех случаев заболевания.

Что представляет собой опухоль Вильмса

Формирование опухоли начинается при внутриутробном развитии и уже на 2 недели жизни ее удается диагностировать, причем нередко ею сопутствуют другие нарушения в развитии.

При анализе опухоли наблюдается неровная поверхность пораженного органа, в разрезе видны признаки кровоизлияния и отмершие участки ткани.

Выделены следующие стадии развития патологии:

  1. Первая стадия – характеризуется локализацией опухоли непосредственно в почке, чаще всего симптомы полностью отсутствуют. Диагностировать изменения можно только при плановом осмотре.
  2. Вторая стадия – проявляется разрастание узла за пределы почки, метастазирование не наблюдается.
  3. Третья стадия – отличается разрушением капсулы, новообразование поражает близлежащие органы, лимфатические узлы.
  4. Четвертая стадия – характеризуется быстрым ростом опухоли, наблюдается метастазирование, при котором чаще поражаются печень, легкие, костные структуры организма.
  5. Пятая стадия – последняя, сильно разросшаяся опухоль поражает обе почки.

При поражении близлежащих органов и тканей развивается боль, сила которой зависит от размеров узла. На последних стадиях синдром настолько сильный, что необходимо применять наркотические обезболивающие препараты.

При распаде опухоли с образованием некроза не исключено формирование вторичной инфекции, которая определяется увеличением температуры тела и повышенной нормой лейкоцитов в моче.

Возникновение рецидивов происходит в 10-15% случаев, выживаемость первые 2 года не превышает 40%.

Что такое опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса, названная именем немецкого врача Макса Вильмса, сумевшего обосновать ее гистогенез в своей монографии, написанной в конце XIX века, имеет множество синонимичных названий:

  • нефробластома;
  • эмбриональная нефрома;
  • аденосаркома почки;
  • аденомиосаркома;
  • эмбриональная нефрома;
  • аденомиоцистосаркома;
  • опухоль Бирх-Хиршфельда.
Читайте также:  Ангиома головного мозга: причины, симптомы, лечение и прогноз

Все эти термины обозначают одно и то же заболевание и широко используются в медицинской литературе.

Характерным местом локализации нефробластомы являются ткани почки, но в ряде случаев опухолевый процесс может захватить область паха и малого таза, забрюшинную клетчатку, яичники или матку.

Что такое опухоль Вильмса?

На протяжении довольно длительного времени опухоль Вильмса развивается внутри плотной капсулы, не прорастая через ее оболочку и не давая метастазов. Разрастаясь до солидных размеров, она начинает сдавливать и смещать окружающие ее ткани.

На последних стадиях развития опухоль прорастает сквозь оболочку и, используя лимфогенный и гематогенный путь, метастазирует во внутренние органы (вплоть до нижней части полой вены и правого предсердия).

Опухоль Вильмса чаще всего выявляется у детей двух- или трехлетнего возраста, хотя встречаются единичные случаи поражения новорожденных и взрослых пациентов.

Лечение

Существует лечение рака почки как народными средствами, так и традиционными медицинскими. Ими лечится как первичное заболевание, так и рецидив.

Народным средствами

Как правило, народные методы лечения включают в себя два пункта. Диета при раке почки и употребление отваров из целебных сборов трав. Диета при раке почки прописывается и при лечении традиционными методами. Что же касается отваров, они помогают очистить организм на первой стадии и предраковом состоянии, которое невозможно диагностировать. Самостоятельно вылечить раковую опухоль травы не в состоянии. Поэтому единственной полезной функцией, которую несет этот метод, является профилактика, а также помощь в предотвращении рецидива. Главную роль во всем этом играет индивидуальность каждого конкретного случая.

Лечение

Медицинскими методами

Лечение и необходимые лекарства назначает врач, после детального изучения всех аспектов болезни. Как правило, уже на первой стадии устанавливается инвалидность. Современная медицина располагает многими методами лечения онкологии почек, ниже перечислены самые популярные из них.

  • Наиболее часто используемый метод лечения рака почки – резекция. По сути – удаление опухоли хирургическим путем. Резекция может быть радикальной, при ней удаляется почка целиком, что способствует нераспространению опухоли в другие органы. Удаление почки – крайняя мера и она проводится если это является единственной возможностью спасти жизнь пациента. Последствия такого шага неоднозначны, с одной стороны человека излечивают от рака, а с другой – потеря почки очень сказывается на здоровье. С одной почкой люди живут гораздо меньше.
  • Криоабляция. Этот метод заключается в воздействии холодом на злокачественную опухоль.
  • Химиотерапия. Назначается если рак запущен (4 стадия). Этот метод является единственной возможность победить болезнь в таком запущенном состоянии. Проведение операции уже невозможно. С помощью лекарства, назначаемого при химиотерапии, также можно заглушить боли, возникающие из-за метастазов, протекающих в организме.
Читайте также:  4 метода терапии папиллярной карциномы мочевого пузыря

Прогноз и профилактика

Благодаря наличию высокоточных диагностики и комбинированному лечению выздоравливают около девяноста процентов пациентов. Наиболее высокие шансы на излечение имеют дети с отсутствием метастазов и низкой степенью злокачественности опухоли.

Факторы прогноза:

  • клиническая стадия заболевания;
  • морфологические особенности новообразования (степень дифференцировки клеток);
  • ответ на химиотерапевтическое лечение.

Для предупреждения развития опухоли Вильмса нужно:

  1. Выполнять превентивную подготовку (подготовка к предстоящей беременности).
  2. На протяжении всей беременности находится под наблюдением врача-гинеколога для своевременного выявления аномалий развития плода.
  3. При необходимости пройти медико-генетическое консультирование (показано тем парам, близкие родственники которых имели/имеют заболевания, обусловленные мутацией генов).
  4. Избегать действия неблагоприятных факторов на организм матери на период вынашивания ребенка (отказ от вредных привычек, использование индивидуальных средств защиты при работе на производстве).
  5. После рождения ребенок должен регулярно осматриваться у педиатра.

При своевременном обнаружении и лечении нефробластомы, девяносто процентов пациентов излечиваются от данного заболевания.

Пик заболеваемости приходится на возраст от шести месяцев до шести лет.

Клинические признаки формирования опухоли

На ранних этапах симптомы рака почки у детей почти не проявляются. Но по мере увеличения опухоли становятся заметны первые признаки.

Для детей характерно развитие следующих симптомов:

Клинические признаки формирования опухоли
  • Ощупывание новообразования в области живота.
  • Наличие крови в моче.
  • Длительное повышение температуры тела.
  • Боли в зоне поясницы и живота.
  • Вздутие живота, отсутствие аппетита и рвота.
  • Снижение массы тела, сильная утомляемость, подъем артериального давления.

Перечисленные признаки могут свидетельствовать и о других патологиях, поэтому необходимо проведение тщательных диагностических мероприятий.

Диагностирование опухолей

Важным элементом диагностики является наружный осмотр, во время которого прослушиваются сердце и легкие, проверяются определенные рефлексы для оценки вида или получения показаний течения болезни, проводится пальпация органов (печени или селезенки) и лимфатических узлов. Для сбора анамнеза записывают симптомы рака почек. Чтобы поставить диагноз сегодня невозможно обойтись без методов исследования в соответствии с современными технологиями: УЗИ, МРТ (магнитно-резонансной томографии), КТ (компьютерной томографии), чтобы определить вид опухоли и ее размер, степень распространенности по организму с точностью до 55%. Для уточнения диагноза проводится:

  • рентгенологическое исследование и КТ грудной клетки;
  • сцинтиграфия с MIBG;
  • урография почек;
  • исследование общего анализа мочи и крови;
  • определение маркеров крови;
  • перед курсом химиотерапии – эхокардиограмма (ЭхоКГ);
  • аудиометрия (проверяется слух);
  • проверка почек методами ядерной медицины;
  • динамическая нефросцинтиграфия для определения работы второй почки.

После начальной предоперационной химиотерапии, что длится 4-6 недель, проводят исследование образца опухоли под микроскопом, взятой для биопсии во время операции. Анализ может быть проверен гистологическим и молекулярно-генетическим методом. Исключительные случаи требуют до начала операции провести биопсию с помощью тонкой иглы для получения образца ткани онкоопухоли. В качестве вспомогательных методов диагностики перед операцией, кроме стандартных лабораторных анализов, подсчитывают клетки крови, чтобы оценить масштаб анемии, определяют уровень креатинина, оценивающий функцию почек.

Вёрст - еженедельник о здоровье