Неходжкинская лимфома у детей. Как Каролина победила лимфому Беркитта

Лимфома Беркитта — принадлежит к группе неходжкинских лимфом. Заболевание характеризуется высокой степенью злокачественности, быстро прогрессирует. Если больному вовремя не оказать качественную медицинскую помощь, то летальный исход неизбежен.

Лечение диффузной неходжкинской лимфомы в Израиле

Хирургическое лечение При диффузной неходжкинской лимфоме хирургическое лечение показало свою неэффективность в сравнении с химио- и лучевой терапией. В Израиле считается правильным применение хирургической операции только при диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфоме кишечника. Химиотерапия Ведущие препараты для химиотерапии диффузной неходжкинской лимфомы — Ритуксимаб, Флударабин при внутривенном введении. Лучевая терапия Точечное гамма-облучение, причем профилактическое облучение отдаленных лимфатических узлов не приводит к желаемому профилактическому результату.

  • лечение смешанной неходжкинской лимфомы.
  • лечение крупноклеточной неходжкинской лимфомы.
  • лечение иммунобластной неходжкинской лимфомы.
  • лечение лимфобластной неходжкинской лимфомы.
  • лечение недифференцированной неходжкинской лимфомы.
  • лечение опухоли Беркитта.
  • лечение мелкоклеточной неходжкинской лимфомы.

Стадии и степени

Стадии в онкологии (в том числе лимфомы) – это прогрессирование злокачественных образований. Каждая из стадий обладает своими характерными признаками, такими как степень поражения органов, характер распространения. В зависимости от стадии подбирают лечение.

Существуют 4 стадии развития лимфомы:

  1. Первая стадия является начальной и подразумевает поражение 1 или нескольких лимфатических узлов, находящихся в одном месте (подмышечные лимфоузлы). Лимфома, которая начала свое развитие в органе (без поражения лимфоузла) – это также начальная стадия. Первая стадия протекает без метастазов, ее маркируют знаком I.
  2. Вторая стадия начинается после того, как пораженными будут являться 2 и более лимфатических узлов, располагающихся по одной стороне диафрагмы. Маркировка этой стадии – II.
  3. Третья стадия – это поражение лимфатических узлов по разным сторонам диафрагмы. В процесс могут быть вовлечены органы и ткани. Поражается также селезенка. Маркировка – III.
  4. Финальная, четвертая стадия – почти повсеместно распространенная опухоль. Затрагивает несколько органов или систем, и находится на большом расстоянии от начального местоположения опухоли.

Последняя стадия является самой опасной, при которой шансы выжить у человека практически отсутствуют. На развитие опухолей и срок жизни влияет возраст и иммунитет онкобольного.

Вирус Эпштейн-Барр — что это?

Для начала отметим, что эндемическая африканская лимфома Беркитта вызывается вирусом Эпшейна-Барр в 95% случаев.

Вирус этот весьма популярен во всем мире и входит в «семейство» вирусов герпеса. Его практически невозможно уничтожить. Заразившись однажды, человек становится переносчиком вируса на все жизнь и может заразить других людей.

По статистике, во всем мире примерно 90% населения «носят» вирус Эпштейна-Барр. Заражаются им обычно в детском возрасте. Примерно в 50% случаев дети получают его от матери в период грудного вскармливания.

Чаще всего вирус передается через поцелуи. Связано это с тем, что в области слюнных желез сосредоточена большая часть вирусных частиц. Выделяются они вместе со слюной и вызывают распространенное заболевание — инфекционный мононуклеоз (болезнь поцелуев).

Вирус Эпштейна-Барр также может передаваться следующим образом:

  • переливание крови,
  • воздушно-капельный путь,
  • пересадка костного мозга.

Лечение лимфомы в г. Днепре

— В отделении на 35 детей было всего две медсестры, они попросту не успевали ставить капельницы по часам. При химиотерапии это очень важно, поэтому мне приходилось бегать и буквально за руку приводить их к Каролинке, — вспоминает мама девочки. — Еще я постоянно переживала, не поддельные ли препараты приобрела.

Читайте также:  АКТГ гормон повышен: причины, симптомы, диагностика, лечение

Первый курс химиотерапии вызвал многочисленные осложнения.

— У ребенка начались проблемы с мозговым кровообращением, сердцем, почками. У девочки отнялась речь, она не могла встать с постели, — рассказывает Мария.

Лечение проходило в городе Днепре. Гематолог посоветовала семье искать варианты лечения за рубежом, поскольку второй блок химиотерапии ребенок может не пережить.

Мария обратилась в сервис по подбору медицинских решений Bookimed.

— Сама, без поддержки Bookimed, я никогда бы не решилась поехать на лечение в другую страну. Все эти переговоры с представителями клиники… Не думаю, что справилась бы, — признается мама ребенка.

Симптомы лимфомы Беркитта

Для классического варианта лимфомы Беркитта характерно появление одного или нескольких узлов в области челюсти. Узлы быстро увеличиваются в размере, прорастают близлежащие органы и ткани, вызывая видимую деформацию лица. Лимфома Беркитта разрушает кости лицевого скелета, поражает щитовидную железу и слюнные железы, вызывает выпадение зубов, затрудняет дыхание и глотание. Появление узла сопровождается гипертермией и явлениями общей интоксикации. В последующем лимфома Беркитта метастазирует, поражая кости и центральную нервную систему, становясь причиной развития патологических переломов, деформаций конечностей и неврологических расстройств. Возможны парезы, параличи и нарушения функции тазовых органов.

При абдоминальной форме лимфомы Беркитта первично поражаются внутренние органы: желудок, поджелудочная железа, кишечник, почки и пр. Эта форма болезни отличается быстрым прогрессирующим течением и представляет значительные трудности в процессе диагностики. Клетки лимфомы Беркитта быстро распространяются по различным органам, вызывая боли в животе, диспепсию, желтуху и лихорадку. При поражении кишечника может развиваться кишечная непроходимость.

При лимфоме Беркитта также могут наблюдаться массивные кровотечения, перфорация полых органов, сдавление мочеточников с последующим нарушением функции почек и сдавление вен с тромбэмболией. При образовании крупных конгломератов в забрюшинном пространстве лимфома Беркитта может осложняться поражением позвоночника и спинного мозга с развитием нижней параплегии. Со временем опухоль метастазирует в отдаленные лимфоузлы. При этом лимфатические узлы средостения и глоточного кольца при обеих формах болезни обычно остаются интактными.

В 2% случаев первым проявлением лимфомы Беркитта становится лейкемия. При прогрессировании заболевания лейкемическая фаза возникает у каждого третьего пациента (чаще – при новообразованиях больших размеров). Вовлечение в процесс центральной нервной системы считается прогностически неблагоприятным признаком. Обычно проявляется в виде менингеальных симптомов. Поражение мозговых оболочек при лимфоме Беркитта нередко сочетается с нарушением работы черепно-мозговых нервов. Чаще всего страдают лицевой и зрительный нерв. При отсутствии лечения лимфома Беркитта быстро прогрессирует. Летальный исход наступает в течение нескольких недель или месяцев.

С учетом распространенности процесса выделяют следующие стадии лимфомы Беркитта:

  • I стадия – поражается одна анатомическая область.
  • IIа стадия – поражаются две смежных области.
  • IIб стадия – поражается более двух областей, расположенных с одной стороны диафрагмы.
  • III стадия – поражения выявляются с обеих сторон диафрагмы.
  • IV стадия – в процесс вовлекается ЦНС.

Клиническая картина

Зарождение опухоли Беркитта происходит в лимфатической системе. Сначала патологический процесс поражает лимфоузлы. Именно поэтому основными симптомами считается увеличение лимфатических узлов. При пальпаторном исследовании возникает некоторая болезненность.

Признаки возникают на фоне скопления инфильтрата. Это жидкость, которая выделяется при делении мутированной клетки. С течением времени, когда заболевание прогрессирует, а патологический процесс затрагивает внутренние органы, наблюдается отек в определенной области.

Пациенты часто жалуются на такие симптомы, как лихорадка, боли в пораженной области и интоксикация, которая выражается в тошноте, рвоте, слабости, раздражительности. Организм становится истощенным, развиваются признаки желтухи.

Читайте также:  Метастазы в легких у кошки: диагностика и методы лечения

По теме

    • Онкогематология

Прогноз выживаемости при лимфогранулематозе

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 5 декабря 2019 г.

У пациентов отмечается полная или частичная утрата слуха, нарушение вкусовых ощущений, деформируется костная ткань.

На фоне распространения патологического процесса происходит нарушение работоспособности внутренних органов. Все изменения сопровождаются определенными симптомами, такими как нарушение пищеварения, непроходимость кишечника.

На слизистых оболочках начинают формироваться полипы, которые способны достаточно быстро размножаться. При их травмировании появляются кровотечение, воспалительный процесс.

Метастатические образования появляются в региональных лимфатических узлах, поражают нервную систему и твердые ткани. Вследствие этого возникают неврологические нарушения, наблюдается деформация конечностей. Многие пациенты страдают частыми переломами.

Лимфома Беркитта в исключительных случаях сопровождается лейкемией. Заболевание возникает зачастую после того, как новообразование достигает больших размеров.

Опасность заболевания состоит в том, что летальный исход может наступать спустя несколько недель или месяцев от начала возникновения первых признаков. Именно поэтому пациентам не стоит откладывать поход к врачу.

Инновации в области лечения патологии

Зарекомендовавшим себя методом химиотерапии лимфомы является интенсивный режим R-EPOCH, схема лечения которого состоит из шести препаратов. На протяжении первых четырех дней пациенту вводят ударные дозы инъекционных или пероральных форм кортикостероидов, ингибиторов топоизомеразы, алкалоидов барвинка, а также цитостатиков-антрациклинов. Затем проводят инфузию антибластомного (противоопухолевого) средства алкилирующего действия (нарушение структуры ДНК раковых клеток). Клинически подтвержденная эффективность лекарственных веществ позволяет пациентам с лимфомой Беркитта преодолеть рубеж 5-летней выживаемости.

Современную программу лечения лимфомы Беркитта невозможно представить без применения инновационных препаратов на основе моноклональных антител, действие которых направлено на преодоление иммунитетом организма защитного барьера злокачественных клеток. В результате активизации иммунной системы новообразование уничтожается естественным путем. В последние годы врачи достигли успеха в иммунотерапии раковых заболеваний. Недаром в 2018 году Нобелевская премия по медицине и физиологии отдана ученым данной методики лечения, за которой, по мнению ведущих онкологов мира, будущее терапии раковых патологий.

Хотите лечиться в Израиле?

Предлагаем вам пройти лечебно-диагностический курс в одной из ведущих профильных клиник Израиля по государственным ценам. Мы бесплатно подберем для вас наиболее подходящий вариант клиника-врач, предоставим программу лечения, составленную медучреждением, и поможем в решении организационных вопросов.

Авраам Кутен Другие публикации автора:

Отправьте нам вашу медицинскую информацию

Профилактика

В профилактических целях больному назначают специальную диету. Человек должен изменить свой рацион при лимфомном состоянии. Категорически запрещено употребление:

  • консервантов;
  • жирных продуктов;
  • копченых блюд;
  • газированных напитков;
  • алкоголя.

Когда пациенту назначают химиотерапию, то, в первую очередь обращают внимание на питание. При агрессивном лечении при помощи фармакологических средств, в систему организма должны поступать исключительно полезные вещества.

Помимо этого, после терапевтического воздействия также рекомендуют применение специальной диеты для восстановления всех органов и систем, которые пострадали от химического влияния препаратов.

Рекомендуется добавление в рацион в большом количестве:

  • фруктов;
  • овощей;
  • рыбы;
  • злаковых культур.

Также можно питаться диетическим мясом и продуктами, которые содержат фосфор и железо.

При своевременном лечении, особенно при начальной стадии заболевания и необходимом лечении, можно полностью устранить этот неприятный недуг и получить положительный прогноз.

Но, если заражение сильно прогрессировало, то лечебные мероприятия могут вызвать различные осложнения, при которых будет трудно проводить процедуры по устранению лимфомы. Это возникает из-за того, что на позднем этапе заболевания инфекция прогрессирует в мозговых оболочках и других органах. При таком показателе новообразования прогноз всегда неблагоприятного характера.

Лимфома из клеток маргинальной зоны у взрослых. Клинические рекомендации

Лимфома из клеток маргинальной зоны,

Читайте также:  Ангиокардиография — показания, противопоказания и др.

MALT-лимфома, мальтома,

лимфома желудка,

лимфома орбиты,

лимфома селезенки,

лимфома слизистых оболочек

Список сокращений

ЛМЗ – лимфомы маргинальной зоны

MALT – мукозассоциированная лимфома

НХЛ – неходжкинские лимфомы

ИФТ – иммунофенотипирование методом проточной цитометрии

КМ – костный мозг

КТ – компьютерная томография

ЛТ – лучевая терапия

МРТ – магниторезонансная томография

РОД – разовая доза облучения

СОД – суммарная доза облучения

УЗИ – ультразвуковое исследование

ФЛ – фолликулярная лимфома

ЭКГ – электрокардиография

Эхо-КГ – эхокардиография

IPSID – иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки

Термины и определения

Доказательная медицина – подход к медицинской практике, при котором решения о применении профилактических, диагностических и лечебных мероприятий принимаются исходя из имеющихся доказательств их эффективности и безопасности, а такие доказательства подвергаются поиску, сравнению, обобщению и широкому распространению для использования в интересах пациентов.

Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.

Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Уровень достоверности доказательств – положение, истинность которого должна быть доказана аргументом, или опровергнута антитезисом.

Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и\или как метод лечения заболевания.

1.1 Определение

Лимфомы маргинальной зоны (ЛМЗ) представляют собой группу индолентных злокачественных В-клеточных новообразований, происходящих из В-лимфоцитов маргинальной зоны лимфатических фолликулов лимфатических узлов, селезенки и лимфоидных тканей.

1.2 Этиология и патогенез

Согласно современным представлениям, основным этиологическим фактором ЛМЗ является хроническая иммунная стимуляция (инфекция, аутоиммунные заболевания).

Существует доказанная связь между инфицированностью Helicobacter pylori и MALT-лимфомой желудка, Borrelia burgdorferi и ЛМЗ кожи, Chlamydophila psittaci и ЛМЗ орбиты, Campylobacter jejuni и IPSID (иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки), вирусом гепатита С и ЛМЗ селезенки, а также MALT-лимфомами других локализаций.

1.3 Эпидемиология

Частота лимфом маргинальной зоны составляет 6,7%. Однако она неодинакова в различных регионах земного шара: например, в Японии – 11,5%, а в Великобритании – 6%. Наиболее распространены ЛМЗ слизистых (MALT-лимфомы) – составляют до 50-70% всех ЛМЗ.

1.4 Кодирование по МКБ 10

С83.0 – лимфома маргинальной зоны

1.5 Классификация

Выделяют три типа ЛМЗ:

  • Нодальная – 2% неходжкинских лимфом (НХЛ)

  • Экстранодальная MALT (мукозоассоциированная) – 8% НХЛ

  • Селезенки – 1% НХЛ

1.6. Клинические признаки

Наиболее часто при экстранодальных MALT-лимфомах поражается желудочно-кишечный тракт (более 50%). При этом на долю MALT-лимфомы желудка приходится до 80% лимфом ЖКТ. Кроме того, часто встречается поражение орбиты, легкого, кожи.

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания выяснять следующее:[1,3,4].

  1. Наличие бессимптомного увеличения лимфоузлов любой локализации.

  2. Наличие жалоб, связанных с вовлечением слизистых оболочек глаза, желудочно-кишечного тракта – боль, локальный отек, дисфагия.

  3. Наличие жалобы на слабость, потливость, потерю веса.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Диагностические меры

Неуточнённая опухоль не подвергается лечению. Важно дифференцировать клетки очага и уточнить диагноз. Онкологи назначают комплекс инструментально-диагностических исследований:

Диагностические меры
  • Клинические анализы мочи и крови.
  • Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и лимфатических узлов шеи, ключицы, паха и других областей.
  • Для уточнения состояния области средостения, органов дыхания и костной ткани проводят рентгенографию.
  • Определение онкомаркеров, в частности, титры Бета-2-микроглобулина и белковые соединения.
  • Пункции ликвора и костного мозга.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная томографии.
  • Гистологическое исследование тканей опухоли предоставляет заключительный диагноз.
Вёрст - еженедельник о здоровье