Лейомиосаркома матки: диагноз, симптомы, терапия

Матка – это часть женской репродуктивной системы; полый, грушевидный орган, расположенный в тазу. В матке развивается плод. Шейка матки располагается в нижней, узкой части матки и ведет к влагалищу.

Саркомные образования имеют довольно обильное многообразие форм, каждая из которых имеет свои особенности и различия.

  • Стромальная саркома

Подобная форма опухолевого процесса чаще всего характерна для эндометрия и развивается в матке. Основной причиной подобного заболевания выступает облучение, которому женщина когда-то подвергалась.

Кроме того, вызвать стромальную саркому могут частые гинекологические кюретажи, аборты и родовые повреждения, эндометриозы и полипозы. Проявляется кровотечениями и болевой симптоматикой.

  • Веретеноклеточная

Такая опухоль состоит из клеточных структур веретенообразного типа. Ее часто путают с фибромой.

Узлы веретеноклеточной саркомы отличаются плотной волокнистой структурой и предпочитают кожу, слизистые ткани, фасции и серозные покровы.

Если такая саркома выявляется на раннем этапе, то у пациента есть шансы на благоприятные прогнозы.

  • Злокачественная

Относится к мягкотканным образованиям, отличается высокой рецидивностью (более 40%), печеночным, легочным и головномозговым метастазированием лимфогенным путем. Локализуются такие образования преимущественно глубоко в мышечных тканях. Начало развития отличается бессимптомным характером, что затрудняет раннюю диагностику.

  • Плеоморфная

Такая саркома чаще всего обнаруживается в конечностях, реже на туловище. Выявляется подобная опухоль, когда вырастает до крупных размеров (более 10 см).

Представляет собой узловатое, плотное образование с дольчатой структурой, содержащей участки кровоизлияний омертвевших тканей. Часто пациенты умирают в течение первых 12 месяцев с момента выявления плеоморфной саркомы, для которой характерна низкая выживаемость, не больше 10%.

  • Полиморфноклеточная

Это первичная кожная саркома, формирующаяся по мягкотканной периферии. В процессе разрастания подобные саркомы изъязвляются, метастазируют лимфогенным путем, сопровождается характерным ростом селезенки. Поддается только хирургическому лечению.

  • Недифференцированная

Это такое образование, которое невозможно либо чересчур сложно отнести к какому-либо классу или типу. Подобные саркомы не связаны с какими-либо конкретными клеточными структурами, но лечат их аналогично рабдомиосаркомы.

  • Гистиоцитарная

Подобное образование содержит полиморфные клеточные структуры. Опухоль характеризуется неблагоприятным прогнозом, поскольку быстро генерализуется. Такой саркоме свойственно агрессивное протекание и негативная реакция на терапевтическое воздействие. Патология чаще поражает ЖКТ, кожу и мягкотканные структуры.

  • Круглоклеточная

Такая саркома состоит из круглых клеточных структур, быстро развивается и относится к высокозлокачественным опухолям. Поражает мягкотканные и кожные структуры.

  • Фибромиксоидная

Такая опухоль отличается низкой злокачественностью. Поражает пациентов вне зависимости от возраста. Локализуется преимущественно на бедрах, плечах, туловище. Подобные образования обычно растут довольно медленно и практически не дают метастазов.

  • Лимфоидная

Такая опухоль поражает иммунные структуры и отличается полиморфной симптоматикой. Характеризуется увеличением лимфоузлов, аутоиммунной анемией, экземоподобными поражениями кожи. Опухоль сдавливает сосуды кровеносной и лимфатической системы, чем провоцирует развитие некроза.

  • Эпителоидная

Подобные саркомы поражают преимущественно конечности, причем чаще у молодых пациентов. Такая опухоль считается разновидностью синовиальной саркомы.

  • Миелоидная

Локальная опухоль, состоящая из миелобластов лейкозного типа. Локализуется чаще всего в черепных костях, лимфоузлах, внутриорганических структурах, губчатых или трубчатых костных тканях и пр.

  • Светлоклеточная

Фасциогенное образование, чаще всего располагающееся в области шеи, головы, туловища и поражает мягкотканные структуры. Развивается подобная опухоль медленно и долго, часто имеют место рецидивы и метастазирование.

  • Нейрогенная

Образуется преимущественно на ногах, развивается медленно, содержит веретенообразные клетки, отличается отграничением от остальных тканей. Лечение подобной опухоли только оперативное, но прогнозы благоприятные. Выживаемость порядка 80%.

Причины возникновения

Конкретные механизмы, провоцирующие появление и рост изучены плохо из-за редкости патологии. Среди известных факторов риска:

  • фибромиома матки, особенно быстрорастущая;
  • позднее наступление 1-ой менструации;
  • первые роды после 35 лет;
  • многократные искусственные аборты;
  • первичное бесплодие.

Кроме этих факторов риска, обусловленных хронической гиперэстрогенией (избытком эстрогенов), возможно влияние вируса герпеса 2 типа, ионизирующего излучения (лечение новообразований малого таза), химических канцерогенов (мышьяк, асбест).

Саркома Капоши классификация

Классическая СК. Эта форма чаще всего развивается у пожилых (>60 лет) мужчин итальянского, еврейского или восточноевропейского происхождения. Заболевание развивается медленно, и процесс обычно ограничивается несколькими очагами поражения на коже нижних конечностей; поражение внутренних органов бывает менее чем у 10% больных. Эта форма заболевания обычно жизни не угрожает.

Саркома Капоши классификация

Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом (эпидемическая). Эта форма ассоциирована со СПИДом и протекает более агрессивно, чем классическая СК. Обычно на коже имеются множественные высыпания, часто поражающие кожу лица и туловища. Часто наблюдается поражение ЖКТ. Иногда СК является первым проявлением СПИДа.

Саркома Капоши классификация

Эндемическая СК. Выделяют два основных типа:

Саркома Капоши классификация
  • препубертатная лимфаденопатическая форма: эта форма заболевания преимущественно поражает детей; опухоли главным образом развиваются в лимфатических узлах с поражением кожи или без такового. Течение обычно фульминантное и фатальное;
  • взрослая форма: эта форма напоминает классическую саркому Капоши.
Саркома Капоши классификация

Ятрогенная (иммуносупрессивная) СК. Эта форма обычно развивается спустя несколько лет после трансплантации органа. Течение более или менее фульминантное в зависимости от степени иммуносупрессии.

Саркома Капоши классификация

Саркома Капоши классификация

Симптомы и лечение ретикулосаркомы

Ретикулосаркома имеет и другие названия, например, гистобластная злокачественная лимфома – раковая опухоль, которая образуется из клеток гистоцитарного типа. Причина заболевания до сих пор остаётся не изученной.

Читайте также:  Биопсия желудка с помощью эндоскопии: как делают, что показывает

Считается, что источником её могут стать ретикулярные клетки, хотя все последние исследования говорят о том, что большинство видов ретикулосарком являются опухолями лимфатической системы.

В настоящее время ретикулосаркома диагностируется очень редко, поэтому достоверных клинических симптомов практически не описано.

Отличить эту болезнь, например, от лимфосаркомы, невозможно. Здесь будут одинаковы и пальпаторные данные, и анализы, и клиническая картина, также происходит увеличение печени и селезёнки.

При этом первые признаки даёт не само образование, а метастазы. Чаще всего метастазирование случается в область черепа, что нередко приводит к поражению некоторых нервов и парезу.

Основанием для постановки диагноза можно считать плотные увеличенные лимфоузлы в области шеи и парез черепных нервов.

Симптомы и лечение ретикулосаркомы

Ретикулосаркома кости — относительно редкая патология, которая была не так давно выделена в самостоятельное заболевание из группы сарком Юинга. Эта опухоль составляет не более 2% всех злокачественных новообразований костной системы. «Излюбленная» локализация – бедро и большеберцовая кость. Диагностируется у пациентов в возрасте от 20 до 40 лет.

Клиническая картина

Симптомы ретикулосаркомы могут быть самыми разными и будут зависеть от скорости развития процесса и её локализации. Первичная опухоль чаще всего выявляется в лимфатических узлах, хотя может возникнуть и в области носоглотки, и в желудочно-кишечном тракте, и в костях, и на коже.

В самом начале лимфоузлы, как правило, плотные, но совершенно безболезненны и не спаяны с кожным покровом и другими предлежащими тканями. В дальнейшем они срастаются в большие группы, кожа над ними приобретает бледно-синий оттенок, могут появиться язвы. По мере развития опухоли она прорастает в окружающие её ткани, включая сосуды и нервы, что приводит к нарушению кровообращения.

При поражении средостения происходит сдавление пищевода и трахеи, при поражении сосудов внутри брюшной полости – застой в портальной системе и асцит, при поражении кишечника – признаки его непроходимости, при поражении печени – желтуха.

При диагностировании ретикулосаркомы носоглотки обнаруживается быстрорастущая опухоль, которая прорастает в гайморову пазуху.

Опухоль желудочно-кишечного тракта имеет все признаки рака и точный диагноз выставляется только во время операции. Опухоль кожи – это наличие узла в толще кожного покрова, который имеет резкую болезненность.

Диагностика

Как правило, точный диагноз устанавливается только при изучения патологической ткани с применением цитохимических, гистологических и других современных методов исследования.

В крови не выявляется никаких специфических патологических элементов, только небольшая анемия, нет изменений и при исследовании костного мозга. Диагностика ретикулосаркомы кости, как правило, проводится на основании рентгенологического исследования, КТ или МРТ.

Консервативная терапия

Изолированная форма, в том числе расположенная на кости, подлежит обязательной лучевой терапии, к тому же она высокочувствительна к такому виду лечения.

Симптомы и лечение ретикулосаркомы

На ранней стадии после лечения длительность ремиссии может составить 2 – 3 года и более. Особенно эффективным оказывается лечение при ретикулосаркоме миндалин и носоглотки.

Также при изолированной форме показано оперативное удаление новообразования с дальнейшим лечением химиотерапией или лучевой терапией.

При генерализованных процессах для того, чтобы ликвидировать угрожающие жизни симптомы от сдавления органов таза или средостения, также показана лучевая терапия.

Но лучшего результата можно добиться при одновременном использовании лучевой и химиотерапии. Среди всех препаратов самыми эффективными оказываются циклофосфан, сарколизин, брунеомицин, рубомицин, краснитин.

По окончании курса обязательно назначается поддерживающая терапия с использованием винбластина, сарколизина.

Однако даже на фоне проводимого лечения прогноз при ретикулосаркоме кости и других органов самый неблагоприятный. Смерть обычно наступает через 2 – 3 года от возникновения рецидива.

Лечение саркомы

Лечение саркомы медикаментами

Группа препаратов Представители Механизм лечебного действия Способ применения
Химиотерапия Комбинация препаратов: винкристин, адриамицин (доксорубицин) и циклофосфан Препараты нарушают синтез ДНК, останавливая деление клеток и рост опухоли. В высоких концентрациях приводят к некрозу клеток саркомы. Препараты назначаются курсом на 3-4 недели. После чего их заменяют другими, чтобы повысить эффективность лечения. Препараты вводят внутривенно. Доза рассчитывается индивидуально с учетом веса пациента, формы и стадии развития саркомы.
Комбинация препаратов ифосфамид и этопозид
Противоопухолевые препараты, группа цитостатики Оксорубицин, цисплатин, фторурацил, гидроксимочевина, циклофосфан Повреждают ядро и оболочку злокачественных клеток, вызывая их гибель и уменьшение опухоли. Препараты вводят внутривенно или внутримышечно ежедневно или через день. Схему лечения подбирают индивидуально.
Читайте также:  Хронический аденовирусный конъюнктивит

Саркома чувствительна к лучевой терапии,

Когда нужна операция по удалению опухоли?

  • общий и биохимический анализы крови
  • исследование на ВИЧ, сифилис, гепатит
  • определение свертываемости крови
  • кардиографию
  • компьютерную томографию, в ходе которой уточняется расположение опухоли и степень поражения окружающих тканей.

Цель операцииПротивопоказания к операции

  • возраст старше 75 лет
  • тяжелые заболевания сердца, печени, почек
  • крупная опухоль жизненно важных органов, которая не может быть удалена

Питание при саркоме

Лечебное питание при саркоме

иммунитетаОсновные требования к питанию:

  • достаточное количество витаминов – для укрепления иммунитета
  • легкоусвояемые белки, которые являются строительным материалом для антител, борющихся со злокачественными опухолями
  • большое количество клетчатки, которая ускоряет опорожнение кишечника и выведение токсинов
  • нормальное потребление жидкости для очищения крови от продуктов распада клеток  

Рекомендуемые продукты:

  • Овощи – огурцы, кабачки, картофель, томаты, свекла, баклажаны, тыква, морковь, лук, чеснок. Рекомендуемая норма 500-600 г.
  • Зелень – укроп, петрушка, листья салата.
  • Фрукты – яблоки, груши, сливы, гранаты, цитрусовые до 1,5 кг в день.
  • Кисломолочные продукты, богатые бифидо и лакто бактериями – свежий кефир, йогурт, простокваша, творог, а также свежее козье молоко.
  • Мясо до 100 г в день. Бульоны и колбасы не желательны.
  • Крупы – источник сложных углеводов для поддержания сил. Рекомендованы овсяная, гречневая и ячневая каши. Дневная норма – 200 г.
  • Орехи и семечки – бразильский орех, косточки абрикос, фундук, грецкий орех кешью до 40 г.
  • Сухофрукты 40-60 г.
  • Отруби и пророщенные злаки (2 ст. л.) – источник клетчатки, микроэлементов и антираковых веществ.
  • Хлеб из муки грубого помола до 300 г.
  • Растительные масла 20-30 г – желательно оливковое, первого холодного отжима.  

Продукты, блокирующие образование метастазов:

  • Жирная морская рыба – сайра скумбрия, сардина, сельдь, треска, форель, лосось.
  • Желтые и зеленые овощи – тыква, морковь, зеленый горошек, спаржа, капуста, кабачки.
  • Чеснок.

Продукты, которых стоит избегать:

  • Кондитерские изделия – являются источником глюкозы, которая стимулирует деление раковых клеток.
  • Продукты, богатые танином – чай, кофе, хурма, черемуха. Танин обладает кровоостанавливающим свойством, что может привести к образованию тромбов у больных саркомой.
  • Копченые продукты – копченая рыба и колбасные изделия содержат много канцерогенных веществ.
  • Кислые ягоды – клюква, брусника, лимоны. Кислотная среда способствует развитию раковых клеток.
  • Алкоголь, особенно пиво. Пивные дрожжи обеспечивают клетки опухоли простыми углеводами.

Дифференциальный диагноз

На момент постановки диагноза необходимо провести дифференциальную диагностику с:

  • Ангиофиброма
  • Одиночные фиброзные опухоли
  • Кожная нейрофиброма
  • Злокачественные шванномы
  • Рабдомиосаркома
  • Лейомиосаркома
  • Фиброзная гистиоцитома
  • Доброкачественная липобластома у младенцев

Силиконовые имплантаты для увеличения подбородка могут создавать реакцию в тканях, которые имитируют липосаркому.

Дифференциальный диагноз

Миксофибросаркома — одна из самых распространенных сарком мягких тканей у пациентов пожилого возраста, которая гистологически может напоминать плеоморфную липосаркому.

Веретеноклеточная липома является доброкачественной опухолью, которая требует гистологического подтверждения, что это не липосаркома. Веретеноклеточные липомы, как правило, локализуются в задней части шеи, на плече или в верхней части спины пожилых мужчин.

Хирургия

Основной формой лечения лейомиосаркомы тела матки является удаление всей опухоли и любой пораженной ткани. Обычно проводится полное хирургическое удаление матки (гистерэктомия). Удаление маточных труб и яичников (двусторонняя сальпинго – оофорэктомия) может быть рекомендовано для женщин, находящихся в периоде менопаузы, а также при наличии метастазов.

После удаления матки последствия для организма заключаются в прекращении регулярных менструальных кровотечений. Это означает, что женщина больше не сможет иметь детей. Но так как маточные лейомиосаркомы обычно встречаются у женщин в старшем возрасте, удаление матки после 50 лет не должно стать проблемой. Обычно женщины уже имеют детей или больше не планируют беременность. Однако существующие методы вспомогательных репродуктивных технологий являются возможным решением для пар, желающих завести ребенка.

Читайте также:  Меланома сетчатки глаза: симптомы, причины, лечение и прогноз

Помимо потери функции деторождения, после удаления матки последствия для организма могут выражаться в следующих симптомах:

  • потеря сексуального влечения;
  • нарушение гормонального фона;
  • психологические расстройства;
  • появление выделений;
  • боль;
  • слабость.

Лечение пациентов с метастатическим и/или рецидивирующим заболеванием должно определяться на индивидуальной основе. Наилучшим вариантом является полное удаление опухоли. Однако это не всегда возможно. Пациенту необходимо регулярно проходить осмотр для предупреждения рецидива.

Лечение лейомиосаркомы забрюшинного пространства

Тактика лечения лейомиосарком забрюшинного пространства определяется в зависимости от стадии развития заболевания и общего состояния здоровья пациента. Чаще всего для получения положительного результата используется комплексное лечение, включающее сразу несколько методик воздействия на опухоль.

  • Хирургическое лечение – оперативное вмешательство является наиболее радикальным методом борьбы с лейомиосаркомами забрюшинного пространства. Наилучшие результаты оперативное лечение приносит на ранних стадиях развития новообразований. Такие опухоли являются операбельными и поддаются радикальному удалению. Как правило, при выполнении оперативного вмешательства используется пояснично-брюшной доступ, однако в некоторых случаях удаление опухоли возможно в ходе малоинвазивной операции. Так для иссечения поддиафрагмальных новообразований может использоваться методика торакоскопии. В некоторых случаях для предупреждения рецидивирования заболевания необходимо удаление части близко расположенных органов, например, желудка, кишечника, печени. Нередко выполняется нефрэктомия и спленэктомия. Применение малоинвазивных хирургических технологий и современных методик реабилитации позволяет значительно облегчить течение послеоперационного периода и улучшить отдаленные результаты оперативного вмешательства.
  • Химиотерапия – используется для системного уничтожения злокачественных клеток в организме пациента. Применение цитостатических препаратов позволяет бороться не только с основным очагом опухолевого роста, но и подавлять развитие отдаленных метастазов. Комбинации современных лекарственных средств и соблюдение международных рекомендаций по их приему дают возможность добиться максимального результата при минимальной выраженности побочных эффектов химиотерапии.
  • Лучевая терапия – воздействие ионизирующего воздействия на опухоль дает возможность подготовить ее к хирургическому удалению, а также уничтожить сохранившиеся в операционной ране злокачественные клетки. Сеансы облучения проводятся на современном оборудовании, обеспечивающем направленное воздействие на опухоль.

| Обращение на лечение ↓

Общие сведения

Лейомиосаркома кожи – редко встречающаяся злокачественная опухоль. Лейомиосаркомы всех локализаций составляют 2,3% от общего количества поверхностных новообразований, при этом кожные неоплазии диагностируются намного реже опухолей аналогичного происхождения, расположенных в области матки, органов ЖКТ и забрюшинной клетчатки. На долю лейомиосарком кожи в структуре всех сарком мягких тканей приходится около 7%. Существуют лейомиосаркомы собственно кожи и подкожной клетчатки, несколько различающиеся по течению и особенностям метастазирования.

Новообразование обычно выявляется у пациентов 40-60 лет, реже развивается у детей и больных старческого возраста. В литературе описаны два случая возникновения лейомиосаркомы кожи у детей в возрасте 5 месяцев и один – в возрасте 6 лет, однако такое раннее начало рассматривают как казуистические случаи. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Несмотря на быстрое прогрессирование и высокую склонность к рецидивированию неоплазии, прогноз при лейомиосаркоме кожи считается относительно благоприятным. Гематогенные метастазы обычно появляются при расположении опухоли в подкожной клетчатке. Лимфогенные вторичные очаги нехарактерны. Лечение проводят специалисты в области онкологии и дерматологии.

Лечебная терапия

По отношению к кожным саркоматозным опухолям применяется несколько разнообразных терапевтических методик, которые используются по-отдельности либо в сочетании друг с другом. Одним из приоритетных методов считается хирургическое лечение.

Операции проводятся несколькими способами:

  1. Широкое иссечение – когда проводится полное удаление пораженного участка;
  2. Микрохирургическая операция Мооса – производится постепенное, послойное удаление видимых онкопоражений, пока не будет достигнута здоровая ткань;
  3. Щадящее удаление – когда врач устраняет лишь образование без ампутации, после чего проводится дополнительная химио- и радиотерапия.

При необходимости проводится и удаление лимфоузлов. В сочетании с оперативными мероприятиями часто применяется облучение, позволяющее уничтожить раковые клеточные структуры, которые могли остаться после удаления, либо уменьшить опухоль, чтобы упростить процедуру хирургического лечения.

Дополнительно проводится и химиотерапевтическое воздействие. Способ весьма эффективный, но обладает множеством сильнейших побочных реакций.

Химиотерапия применяется только в качестве дополнительного метода, полностью вылечить саркому противоопухолевыми препаратами невозможно. Подобная методика может использоваться в качестве основной на термальной стадии с целью продления жизни пациента.

Вёрст - еженедельник о здоровье