Лейкемия- это… Лейкемия: симптомы, причины

Лейкоз — это онкологическое заболевание крови. Из курса биологии мы знаем, что все кровяные клетки рождаются в костном мозге в результате последовательного деления и созревания присутствующих в нем стволовых клеток. Иногда этот сложный механизм нарушается, что порождает опухоли. Согласно официальной статистике, в России диагностируется порядка 8 тысяч заболевших лейкозом в год. Цифра сопоставима с данными в других странах.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Отличие острого лейкоза от хронического, главным образом, состоит в скорости нарастания патологических изменений и симптомов. При остром лимфобластном лейкозе первые симптомы заболевания могут развиться уже в течении нескольких недель после начала болезни. Связано это, прежде всего, с высоким уровнем размножения злокачественных клеток и замещением ими нормальных клеток костного мозга.

Чаще всего при ОЛЛ изначально у больных отмечается следующие 5 симптомов:

  1. Бледный цвет лица, вялость и повышенная утомляемость.
  2. Повышенная температура тела.
  3. Увеличенная печень.
  4. Увеличенная селезенка.
  5. Быстро появляющиеся кровоподтеки и кровотечения.

Высокая температура и ночная потливость могут указывать на наличие инфекции. Помните, что высокий риск инфицирования при ОЛЛ, главным образом, связан с уменьшающимся количеством нормальных лейкоцитов. Кроме того, при ОЛЛ также снижается и уровень тромбоцитов, что и приводит к появлению кровотечений и кровоподтеков.

Нередко при остром лимфобластном лейкозе также отмечается боль в костях и суставах, головные боли, затрудненное дыхание и учащенное сердцебиение. Проблемы с дыханием, как правило, возникают у детей, поскольку при ОЛЛ увеличивается вилочковая железа, которая оказывает давление на легкие. Бывают случаи, когда лейкозные клетки проникают в центральную нервную систему, что может приводить к параличам и парезам.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфатический лейкоз – это процесс, при котором нарушается b-клеточный круговорот лимфоцитов. Изменённые лимфоциты воспроизводятся, не погибают и накапливаются в органах. Создаваемые антитела не выполняют защитную функцию.

Хронический лимфолейкоз

Распространённость ХЛЛ составляет третью часть заболеваний. В 90% случаев болезнь развивается после 50 лет, при этом мужчины болеют чаще в 2 раза. Причины возникновения заболевания: наследственность, иммунитет, нарушения на генетическом уровне. Для хронического лимфолейкоза характерно развитие иммунодефицита, который повышает чувствительность к вирусам и порождает опухолевые клетки.

Хронический лимфолейкоз

Виды и стадии заболевания

Хронический лимфолейкоз

Классификация форм хронического типа:

Хронический лимфолейкоз
  1. Доброкачественный лимфолейкоз характеризуется удовлетворительным состоянием пациента. Показатели лейкоцитов в крови растут медленно. Продолжительность жизни с момента констатирования болезни составляет 15-30 лет.
  2. Прогрессирующий лимфоидный лейкоз начинается так же, как и доброкачественный. Однако повышение лейкоцитов в крови наблюдается из месяца в месяц. Отмечается характерный симптом: увеличение лимфоузлов с мягкой консистенцией.
  3. Спленомегалическая форма характеризуется увеличением селезёнки и выраженными признаками анемии.
  4. Опухолевый вид ХХЛ характеризуется такой клинической картиной: лимфоузлы увеличены, с плотной консистенцией. Из-за поражения медиастинальных лимфоузлов происходит сдавливание органов. Показатель лейкоцитов в крови около 100 тыс.
  5. Т-клеточный лимфолейкоз может характеризоваться увеличением лимфоузлов, поражением кожи в виде бляшек, язв и опухоли.
Хронический лимфолейкоз

Выделяют стадии протекания болезни: начальную, развернутую и терминальную. При начальной стадии жалобы отсутствуют. Но с течением времени человек ощущает постоянную утомляемость, слабость, повышенную потливость. В крови количество лейкоцитов превышают 50 тыс., констатируется наличие клеток Боткина-Гумпрехта. Костный мозг характеризуется большим количеством лимфоцитов. Развёрнутая стадия представляет генерализованное увеличение лимфоузлов, увеличение размеров печени и селезенки. Из характерных признаков: отек лица, анемия, шум в ушных раковинах. При хроническом лимфолейкозе терминальной стадии выражен интоксикационный синдром. Увеличенные лимфоузлы сдавливают ткани, на фоне этого возникает болевой синдром. Развивается бластный криз.

Хронический лимфолейкоз

Инфекционные осложнения при ХЛЛ возникают на любой стадии, наиболее часто проявляются в виде лёгочных инфекций.

Хронический лимфолейкоз

Помимо доброкачественного течения болезни, хронический лимфоцитарный лейкоз становится причиной развития таких патологий, как волосатоклеточный лейкоз (ВЛЛ) и болезнь Рихтера. ВВЛ – редкая опухоль, поражающая лимфоидные клетки костного мозга, селезенки и крови. Синдром Рихтера – заболевание, при котором происходит развитие крупноклеточного образования – лимфомы.

Хронический лимфолейкоз

Лечение

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз обычно имеет доброкачественный характер. Начальные стадии отличаются отсутствием симптоматики. При большой скорости прогрессирования назначается химиотерапия. Показаниями к терапии являются такие симптомы: увеличение лимфоузлов, провоцирующих сдавливание внутренних органов, потеря веса и анемические признаки. Выбор терапии основан на 3 факторах: характер болезни, возраст и состояние пациента, наличие сопутствующих осложнений. В зависимости от возрастной категории, в развитии патологии выделяют пациентов молодого, преклонного и старческого возраста.

Читайте также:  Аденокарцинома матки (шейки, тела) — прогноз, лечение, виды

Используется также метод лучевой терапии. Он эффективен при лечении лимфоузлов, находящихся в локальной зоне.

Стадии заболевания

Течение острого лейкоза разделяется на несколько стадий:

  • начальная стадия, выявляется редко, так как на этом этапе отсутствуют какие либо симптомы, не считая предшествующей анемии;
  • развернутая. На ней проявляются все клинические симптомы. В этот период, как правило, выявляется патология и начинается интенсивное лечение рака крови;
  • ремиссия. Она может быть полной и неполной. К полной ремиссии относят состояние, при котором отсутствуют клинические проявления, а количество бластных клеток в организме не превышает 5%. При неполной ремиссии, состояние ребенка улучшается, но количество атипичных клеток остается значительно выше нормы;
  • рецидив патологии может возникнуть в костном мозге либо за его пределами, каждый последующий этап рецидива более опасен предыдущего;
  • терминальная стадия характеризуется отсутствием результативности от применения противоопухолевых препаратов. Появляется угнетение нормального кроветворения и появлением некротических процессов.

На развернутой стадии зачастую возникают несколько видов синдромов:

  • анемический — синдром характеризуется слабостью, головокружением, болями в сердце, бледностью кожи, одышкой;
  • геморрагический — этот синдром характерен практически для всех больных. Проявляется он в виде различных кровотечений;
  • инфекционный — возникает в результате снижения иммунных функций организма, из-за чего дети сильно подвержены инфекционным и вирусным заболеваниям, которые протекают остро и даже способны привести к летальному исходу.

Причины развития патологии

Точной причины, вызывающей хроническую лейкемию, врачам не известно. Болезнь изучается, появляются новые теории развития. Учёные выделяют ряд факторов, которые способны спровоцировать развитие опухоли:

  • Может развиваться из-за присутствия в организме вируса, влияющего на геном клеток – вирус Эпштейна-Барра, ретровирус, папилломы и другие.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Хронический миелолейкоз провоцирует нарушения в хромосомном ряду (мутация 22 хромосомы и фрагмента длинного плеча).
  • Онкологический процесс может спровоцировать воздействие на организм радиоактивного облучения в высокой дозе.
  • Взаимодействие с токсичными химическими соединениями и канцерогенными веществами – краски, продукты нефтепереработки, бензол и другие.
  • Влияние специфических лекарственных средств – из группы цитостатиков и антибиотиков, соли золота.
  • Злоупотребление никотином и спиртными напитками.

Хронический лимфоцитарный лейкоз вызывает взаимодействие с токсичными гербицидными и пестицидными средствами на протяжении длительного времени. Хронический миелоидный лейкоз чаще развивается при влиянии на организм высоких доз радиационного облучения.

Клиника болезни связана с иммунными нарушениями в гематологической структуре – анемия, снижение уровня тромбоцитов, коллагенозом.

В медицинской практике есть примеры, когда установить причину развития опухоли не удалось. Присутствовало нескольких провоцирующих факторов.

Симптомы, указывающие на развитие острой лейкемии

Распознать на стадии зарождения острую форму лейкоза очень сложно, т. к. первые проявления патологического состояния нельзя назвать специфическими. Они больше напоминают развитие обычной простуды, поэтому ощутившие их люди не стремятся посетить специалиста, а начинают самостоятельно лечить так называемое простудное заболевание. Симптомы, появление которых должно вызвать у человека тревогу, появляются уже после того, как опухолевый процесс, поразивший кроветворные клетки костного мозга, начнёт прогрессировать. Но и на этом этапе не поздно затушить развитие болезни.

Читайте также:  Гемангиома легких: патогенез, симптомы и лечение

Экстренно обратиться к специалисту следует при появлении одного или нескольких признаков из следующего ряда:

  • неожиданное появление суставных или костных болей, возникающих не только при совершении движений, но и в состоянии покоя;
  • кровоточивость дёсен, частые и обильные носовые кровотечения, появление на коже синячков без механического воздействия;
  • выраженное увеличение лимфоузлов без приобретения ими болезненности;
  • постоянная бледность или явная желтушность кожных покровов;
  • необъяснимое появление кардиоваскулярных расстройств (приглушённые тоны сердца, тахикардия, в редких случаях расширение границ сердечной мышцы).

После перехода острого лейкоза в метастатическую стадию у детей и взрослых возможно появление признаков, свидетельствующих о нарушениях в функционировании ЦНС. Их наличие указывает на то, что произошло метастазирование бластных клеток их кроветворных органов в нервную систему.

Важно! При появлении этих признаков ни в коем случае нельзя заниматься самолечением. Единственно правильное решение, которое может принять в этом случае человек, это обращение за профессиональной медицинской консультацией. Только своевременное выявление и начало лечения прогрессирующего острого лейкоза позволит достигнуть длительной ремиссии.

Диагностика

Заподозрить лейкоз можно по общеклиническому анализу крови, в котором определяются незрелые клетки. Однако окончательный диагноз выставляется после биопсии. В онкогематологии – это костно-мозговая пункция. Она берется из грудины, поэтому ее второе название – стернальная пункция.

Каковы основные причины анемии у детей раннего возраста и чем ее лечить?

Главным диагностическим критерием является обнаружение в костном мозге лейкемических клеток в количестве 25% и более. При этом должно быть доказано их лимфоидное происхождение. С этой целью определяется наличие неспецифической эстеразы и миелопероксидазы. Отсутствие этих ферментов подтверждает, что клетки являются лимфоидными. Это важный отличительный признак острого миелобластного лейкоза. Такая дифференциация очень важна, т.к. подходы к лечению различны.

Причем для нелимфобластного лейкоза необходимо установить степень вызревания клеток:

  1. М1 – нет признаков вызревания миелобластных клеток
  2. М2 – есть признаки их вызревания
  3. М3 – опухолевый клон представлен промиелоцитарными клетками
  4. М4 – предшественниками опухолевых клеток являются миелобласты и монобласты
  5. М5 – только монобласты
  6. М6 – предшественники эритроцитов.

В процессе диагностического поиска важно исключить или подтвердить опухолевое поражение нервной системы. Диагноз нейролейкоза устанавливается, если:

  • обнаруживаются бласты (незрелые клетки) в спинно-мозговой жидкости
  • парез нервов, который не связан с какими-либо другими заболеваниями нервной системы.

Для выбора наиболее рациональной лечебной тактики важно выявлять рецидив лейкоза. Он бывает нескольких видов:

  • костно-мозговой рецидив – увеличение бластов в костном мозге более 25% при отсутствии поражения нервной системы
  • тестикулярный рецидив – увеличение размеров яичек, несопровождаемое болью. В костном мозге количество бластов не более 5%, нейролейкоз отсутствует
  • рецидивы особой локализации, для которых характерно поражение любого другого органа, кроме костного мозга, яичек и головного мозга. Во всех случаях требуется проведение биопсии. Выполнить ее невозможно только при поражении сетчатки, но оно имеет характерную клиническую симптоматику при офтальмоскопии.

Прогноз для жизни и рецидив болезни

Легче всего выздоровление наступает у пациентов от 2 до 10 лет. У людей в пожилом возрасте и у малышей до 1 года болезнь имеет высокий процент летального исхода.

За основу прогноза берется способность организма жить после лечения. На нее может оказывать влияние ряд факторов, например, возраст пациента, длительность патологии, тип болезни, степень поражения иных органов, уровень лейкоцитов в крови.

Сказать, сколько живут после терапии, довольно сложно. Пациент считается здоровым, если в течение 6 лет после окончания лечения у него не возникает рецидива недуга. Тогда прогноз на будущее благоприятный.

Для грудничков часто болезнь становится непреодолимой. Детский лимфобластный лейкоз имеет шансы пятилетней выживаемости около 90%. При этом наиболее благоприятный для исцеления возраст составляет 2-6 лет. Пациент из этой категории имеет в полтора раза больше шансов, чем остальные. Пятилетняя выживаемость у пожилых людей не более 55%.

Читайте также:  Аденокарцинома шейки матки — прогноз выживаемости и симптомы

Если возникает рецидив болезни, то прогноз ухудшается. Недуг может окончиться смертельным исходом или новым периодом ремиссии. Сложность ситуации объясняется тем, что в процесс вовлекается центральная нервная система.

Разновидности хронического лейкоза

Опухолевый процесс, поражающий кроветворение, изучает гематология. Хроническую лейкемию формирует зрелый вид клеток и ряд созревающих элементов. Хронический вид лейкоза подразделяют на две большие группы – хронический лимфоцитарный лейкоз и хронический миелоидный лейкоз.

Форма опухоли зависит от клетки-субстрата, которая сформировала патологию – лимфобластный, миелоидный и моноцитарный вид.

Хронический лимфоцитарный рак включает следующие типы заболеваний:

  • Лимфоматоз кожи, или болезнь Сезари;
  • Хронический лимфолейкоз;
  • Различные виды парапротеинемических гемобластоз – патологии лёгких или тяжёлых цепей с макроглобулинемией Вальденстрема, миеломная болезнь;
  • Волосатоклеточный лейкоз.

К миелоидной форме относят хронический миелолейкоз, истинную полицитемию с эритромиелозом и другие.

Моноцитарная группа подразделяется на гистиоцитоз и миеломоноцитарный лейкоз.

Течение патологии проходит две стадии:

  • Первая – это доброкачественная форма (моноклоновая).
  • Вторая – злокачественная (поликлоновая).

Развитие онкологического процесса условно делят на три стадии:

  • На начальной стадии злокачественный процесс протекает в области поражённого участка, не выходя за границы – симптомов болезни нет.
  • Развёрнутая стадия может характеризоваться увеличением опухоли в размерах, поражением соседних тканей – появляются первые признаки патологии.
  • На терминальной стадии опухолевый процесс распространяется на весь организм, присутствуют метастазы в отдаленных участках – наблюдается клиническая картина онкологии.

Стадии лейкоза

Диагностика и анализы

Важным критерием диагностики является видовая идентификация гемобластоза (дифференциация), потому как, определенный вид патологии имеет свой протокол лечения. Одним из основных методов диагностического обследования являются – показатели анализа крови на лейкемию, включающие морфологическое, генное и хромосомное исследование:

  • Цитогенетическое и цитохимическое исследование позволяющие обнаружить в пробах крови патологически измененные хромосомы и определить вид и форму заболевания.
  • Иммуннофенотепированное выявление мутационных клеток и их тип, что играет важную роль для правильного назначения терапии.
  • Пункционное обследование, позволяющее идентифицировать морфологический тип болезни.
  • Миелограмму, определяющую дисбаланс между здоровыми и злокачественными клетками, позволяющую сделать оценку степени прогрессирования болезни.

Инструментальные методики:

  • КТ – оценка распространенности процесса и выявление метастаз.
  • Рентгенография – выявление очагов болезни и инфекции в легочной ткани.
  • МРТ – выявление возможных патологических очагов в черепно-мозговых тканях.
  • Биопсия – подтверждает, либо опровергает наличие злокачественных клеток в различных органах.

Первые симптомы острого лейкоза

Острый лейкоз, симптомы которого очень часто напоминают признаки гриппа или ОРЗ. Многие больные наблюдают беспричинную усталость, вялость, незначительное повышение температуры тела, озноб. Первые признаки связаны с нарушением работы лейкоцитов. Больной человек подвержен развитию многих инфекционных заболеваний, поскольку функционирование его иммунной системы происходит неправильно.

Наблюдается чрезмерно большая выработка патологически измененных лейкоцитов, которые не могут бороться со всеми болезнетворными микроорганизмами. Также накопление этих клеток крови в красном костном мозге приводит к снижению числа вырабатываемых тромбоцитов. Это провоцирует такие симптомы лейкемии, как повышенная кровоточивость, образование подкожных кровоизлияний (петехиальная сыпь). У некоторых больных начало острого лейкоза характеризуется сильными болями в животе. Данное состояние во многих случаях сопровождается тошнотой, рвотой, отсутствием аппетита, поносом или запорами.

По мере прогрессирования данных патологических процессов признаки лейкемии стают более выраженными. Больные могут жаловаться на следующее:

  • боль в костях, суставах, которая со временем становится более выраженной;
  • наблюдается увеличение лимфатических узлов и некоторых органов (печени, селезенки). При совершении пальпации больной испытывает болезненные ощущения;
  • при травмировании кожи наблюдается кровотечение, которое обычно тяжело остановить;
  • появление отдышки, продолжительного кашля.
Вёрст - еженедельник о здоровье

Лейкемия- это… Лейкемия: симптомы, причины

Лейкоз (лейкемия) является злокачественным заболеванием белых кровяных телец. Заболевание возникает в костном мозге, а затем распространяется в кровь, лимфатические узлы, селезенку, печень, центральную нервную систему (ЦНС) и другие органы. Лейкоз может возникнуть как у детей, так и у взрослых.

Общее описание

Специфика злокачественных новообразований в целом сводится к патологии, сопровождающейся образованием клеток, чье деление происходит в бесконтрольном порядке при последующей способности к инвазии (то есть, к вторжению) в ткани, к ним прилегающие. Одновременно с этим у них также появляется возможность метастазирования (или перемещения) в органы, находящиеся в определенном от них отдалении. Патология эта напрямую связана и с разрастанием ткани, и с делением клеток, возникшим по причине того или иного типа генетического нарушения.

Что касается конкретно лимфолейкоза, то он, как мы уже отметили, является злокачественным заболеванием, при этом разрастание лимфоидной ткани происходит в лимфоузлах, в костном мозге, в печени, в селезенке, а также некоторых других видах органов. Преимущественно диагностирование патологии отмечается в европеоидной расе, причем на каждых сто тысяч человек ежегодно приходится порядка трех случаев заболевания. В основном поражение недугом происходит среди людей пожилых, при этом мужской пол в два раза чаще подвержен лимфолейкозу, чем женский. Кроме того, предрасположенность к заболеванию также определяется влиянием наследственного фактора.

Существующая классификация, определяющая течение и специфику заболевания, выделяет две формы лимфолейкоза: острый (лимфобластный) лейкоз и хронический лейкоз (лейкоз лимфоцитарный).

Лейкемия — что это?

Рак крови — патология, при которой костный мозг выделяет большое количество лимфоцитарных (стволовых) клеток, они в свою очередь, не созревают по каким-то причинам, а мутируют из здоровых в злокачественные. При этом, попадая в кровь, бесконтрольно делятся, увеличиваются в количестве, вытесняют собою здоровые клетки и не дают им возможности к новой генерации.

Из здоровой стволовой клетки должна развиться миелоидная или лимфоидная, из которых в свою очередь, также образовываются определённые клетки.

Миелоидная стволовая клетка делится на:

  • тромбоциты;
  • лейкоциты (гранулоциты);
  • эритроциты.

Лимфоидная образовывает лимфобласт из которого формируются лимфоцитарные клетки.

  • В-лимфоциты;
  • Т-лимфоциты;
  • природные клетки киллеры.

Каждая из перечисленных клеток выполняет свою роль в работе организма и при сбои какой-либо из них или выработки одних в большем количестве, чем других начинают происходить необратимые процессы которые приводят к лейкозу.

Классификация лейкемии

Различают две формы заболевания.

Хронический лейкоз

Образовывается в результате накапливания излишнего количества зрелых клеток в крови, селезёнке, печени и лимфатических узлах. Чаще возникает у взрослых, прогрессирует постепенно и длительное время, может никак себя не проявлять. Возникает чаще у взрослых, чем у детей.

Острый лейкозОстрый лейкоз

Считается более опасной формой, нежели хронический, имеет неблагоприятный прогноз и требует немедленного лечения. Характеризуется неконтролируемым ростом незрелых, так называемых лейкоцитных клеток, которые не в состоянии выполнять функции здоровых лимфоцитов. В отличие от хронической формы болезни, подвержены возникновению больше дети.

Помимо основных двух форм лейкемии, в зависимости от типа клеток из которых образовалась болезнь, выделяют следующие виды лейкоза:

  • миелобластный;
  • лимфобластный;
  • волосатоклеточный.

Каждая из типов может иметь хроническую или острую форму. Первый вид характерен для пожилых и людей среднего возраста, которые составляет порядка 90% от всех диагностируемых случаев. Последние два типа встречаются в острой форме чаще у детей, а в хронической у взрослых.

Диагностика

Определить заболевание можно только с помощью комплексного диагностического поиска. Гематолог оценивает симптоматику и назначает необходимые исследования. Проводится анализ крови для оценки количества и соотношения клеточных компонентов. Проводится забор материала из красного костного мозга для оценки особенностей ткани и выявления характерных признаков онкологического процесса. Гематолог обращает внимание на избыточное количество лейкоцитов, анемию, понижение тромбоцитов, изменение показателя СОЭ. Повышается процент лимфобластов.

Нужны подробные обследования

Количество нейтрофилов понижено. В красном костном мозге большое количество молодых клеток. Слабо образуются другие элементы крови.

Диагностика

Дополнительные мероприятия

  • Ультразвуковая визуализация органов. Особенно органов брюшной полости. Этот простой и доступный метод позволяет выявить органные осложнения, включая увеличение размера лимфатических узлов.
  • Рентгенодиагностика легких. Особенно важно провести, если обнаруживается респираторная недостаточность. Часто выявляются увеличенные лимфоузлы.
  • Биохимическое исследование крови. Особую роль играют печеночные и почечные пробы. Исключаются другие возможные заболевания.

Важно с помощью комплекса методов диагностики исключить другие патологические состояния с похожей клинической картиной.

Как классифицируются острые лейкозы у взрослых?

При большинстве опухолей выделяют стадии заболевания (I, II, III и IV), которые основаны на размерах опухоли и ее распространенности.

Такое стадирование не подходит к лейкозам, потому что лейкоз — заболевание клеток крови, при котором обычно не образуется опухолевое образование.

Читайте также:  4 метода лечения и симптомы ретинобластомы глаза

Лейкоз поражает весь костный мозг и во многих случаях к моменту диагностики уже вовлекает в процесс другие органы. При лейкозе лабораторные исследования опухолевых клеток позволяют уточнить их характеристики, которые помогают в оценке исхода (прогноза) заболевания и выборе тактики лечения.

Выделено три подтипа острого лимфобластного лейкоза и восемь подтипов острого миелоидного лейкоза.

РАЗЛИЧНЫЕ ТИПЫ ЛЕЙКОЗОВ.

Различают четыре основных типа лейкозов:

острый по сравнению с хроническим

лимфобластный по сравнению с миелоидным

«Острый» означает быстро развивающийся. Хотя клетки растут быстро, они не способны созревать должным образом.

«Хронический» означает состояние, когда клетки выглядят зрелыми, но, на самом деле, они патологические (измененные). Эти клетки живут слишком долго и замещают некоторые типы лейкоцитов.

«Лимфобластный» и «миелоидный» указывает на два различных типа клеток, из которых возник лейкоз. Лимфобластный лейкоз развивается из лимфоцитов костного мозга, миелоидный лейкоз возникает из гранулоцитов или моноцитов.

Лейкоз может возникнуть как у детей, так и у взрослых, однако разные типы лейкозов преобладают в одной или другой группах.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

— Встречается у детей и взрослых

— Чаще диагностируется у детей

— Составляет несколько более половины всех случаев лейкоза у детей

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) (часто называется острым нелимфобластным лейкозом)

— Поражает детей и взрослых

— Составляет менее половины всех случаев лейкоза у детей

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)

— Встречается только у взрослых

— Выявляется в два раза чаще хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ)

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)

— В основном поражает взрослых и очень редко выявляется у детей

— Диагностируется в два реже ХЛЛ.

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – это болезнь патологического характера, которое проявляется в виде злокачественного новообразования в системе кровообращения. Изначально болезнь появляется в области костного мозга. В клетках образуется большая численность лейкоцитов – кровеносных телец белого цвета.

Как следствие может развиться анемия, различные кровотечения и риск инфекционных болезней. Очень часто такие болезни являются первыми знаками такого недуга, как ОЛЛ.

По кровеносной системе лейкозы попадают во все органы и заражают всю систему жизнедеятельности. Подобное заболевание относится к категории злокачественных патологий и если не начать лечение на первых стадиях, летальный исход неизбежен.

 Группа риска

К сожалению, чаще всего острый лимфобластный лейкоз проявляется у детей в возрасте от 1 года до 6 лет. Пик заболевания происходит на 2-м – 4-м году жизни ребенка. Нередко оно встречается и в юношеском возрасте.

Учитывая то, что это генетическое заболевание иммунофеноптического характера, у взрослых людей оно проявляется крайне редко, не более 15% всех пациентов.

После заражения заболевание медленно переходит и на остальные органы, ослабляя иммунную систему.

Процесс развития заболевания

На момент полного диагностирования лимфобластный лейкоз поражает достаточно большую часть организма. Масса опухоли может достигать 11012 клеток в отношении к 1м2 тела, это примерно 3-5 % поверхности всего тела пациента. Таких размеров лейкозные клетки достигают за 1-3 мес.

В 70% случаев в опухолевых клетках могут происходить цитогенетические сбои, которые проявляются в виде полипоидов, филадельфийских хромосом и рецепторной транслокации в хромосомах.

Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей

Лечение лимфобластного лейкоза у детей — это сложный и длительный процесс.

На сегодняшний день применяют два основных способа лечения:

  • химиотерапия;
  • трансплантация костного мозга;
  • лучевая терапия.

Химиотерапия

Относительно химиотерапии — это воздействие на злокачественные клетки сильнодействующими цитостатическими препаратами. Противоопухолевые медикаменты способствуют уничтожению раковых клеток и препятствуют их проникновению в другие анатомические структуры и органы. Чаще всего применяют метод введения инъекционный, внутривенный. Но могут также, вводится медикаменты внутримышечно, перорально и непосредственно в позвоночник. Для лечения может использоваться монохимиотерапия, когда применяется лишь один препарат, к которому наиболее уязвимы раковые клетки, но при остром лейкозе эта методика применяется в редких случаях. Как правило, назначается полиохимиотерапия, в этом случае применяется два и более цитостатических препарата, комбинируя их введения в организм.

Химиотерапия проходит в три этапа:

  • индукция;
  • консолидация;
  • поддерживающая терапия.

На первом этапе, индукционном, главной задачей является уничтожить максимальное количество раковых клеток за самый короткий отрезок времени и добиться состояния ремиссии. Назначается наиболее интенсивный курс химиотерапии, проводят внутривенное капельное влияние препаратов.

Комбинация медикаментов подбирается индивидуально, могут быть назначены следующие препараты:

  • Винкристин;
  • Аспарагиназ;
  • Метотрексат;
  • Цитарабин;
  • Даунорубицин.

Индукционный этап считается самым сложным, дети довольно сложно его переносят, как физически, так и морально. Параллельно с вводом препаратов назначается водная терапия, она заключается в употреблении большого количества воды, для восстановления баланса в организме и уменьшения нагрузки на почки, применением цитостатическим медикаментов.

Состояние ремиссии наступает, когда бластные клетки не диагностируются в спинномозговой жидкости, крови и костном мозге. В большинстве случаев ремиссия наступает через две недели после интенсивной терапии, если положительный результат недостигнут, дозы введения медикаментов увеличивают.

Читайте также:  Аденокарцинома шейки матки — прогноз выживаемости и симптомы

Консолидация, является вторым этапом в лечении лейкоза химиотерапией. Хотя ремиссия и была достигнута первым этапом, терапия должна продолжаться, для недопущения регресса заболевания. Если состояние ребенка удовлетворительно, его отпускают домой, при этом должны быть соблюдены все правила его пребывания в не условиях стационара.

По окончанию первых двух курсов лечения противоопухолевыми препаратами, наступает третий этап поддерживающей терапии. В организме еще могут оставаться отдельные лейкозные клетки и для недопущения их размножения, а остаточного уничтожения назначают низкие дозы химиопрепаратов. Ребёнок находится на амбулаторном лечении, оно в среднем длится порядка двух лет с приемом препаратов дома и систематическим посещением гематолога.

Облучение

Лучевая терапия, используется немногим меньше чем химиотерапия, целесообразность в применении определяется индивидуально. Она может быть двух видов внешняя и внутренняя. В первом случае сильные радиоактивные лучи направляются в область поражения опухолью внешне при помощи специального оборудования. Внутренняя лучевая терапия, характеризуется применение герметично запакованных капсул с радиоактивным веществом, которые помещаются внутрь организма человека вблизи опухолевого образования. При лейкозе этот вид применяется в случае опасности распространения атипичных клеток в головной или спинной мозг.

Чаще при остром лейкозе применяется внешнее облучение, оно бывает двух видов:

  • направленное;
  • тотальное.

В первом случае, источник излучения направляется непосредственно на скопление атипичных клеток, целесообразно применение этого типа при острой форме и неэффективно при хронической. Также показанием к направленному облучению являются опухолевые образования в лимфатических узлах.

Тотальная форма облучения применяется при всех видах лейкоза кроме хронической. В этом случае облучается весь организм ребенка. Терапия интенсивная, курс проводится в течение пяти дней подряд, дважды в сутки. Количество курсов рассчитывается в индивидуальном порядке.

Пересадка стволовых клеток

Лейкоз лимфобластный у детей имеет и относительно новые виды лечения, к ним относится пересадка стволовых клеток. Цель процедуры заключается в замещении аномальных кровообразующих клеток здоровыми. Стволовые клетки берутся из костного мозга донора. Подобная терапия проводится после курса химиотерапии. Лечение этим способом дорогостоящее и требует высокой классификации специалиста по трансплантации. Существует риск того, что стволовые клетки не приживутся в новом организме.

Симптомы

Клиника зависит от стадии нарушения. Соответственно, проявления будут такими.

Первая стадия

Как сказано ранее, специфических признаков пока еще нет. Присутствуют общие астенические моменты:

  • Слабость. Ощущение разбитости. К концу не остается сил даже встать с постели, да и желание такое отсутствует. Нарастает апатичность.
  • Сонливость. Постоянная потребность вздремнуть. Возникает из-за недостаточного кровообращения в головном мозге. Пока еще патологический процесс не столь запущенный. Созревание клеток находится в пределах чуть ниже нормы. Но нарушение уже присутствует.
  • Потеря аппетита. Нежелание что-либо есть. В особо запущенных случаях пациент полностью отказывается от пищи. Его воротит от одной мысли. Независимо от того, что ему предлагают.
  • Повышение температуры тела. Гипертермия. Насколько сильная — зависит от особенностей организма конкретного человека. Как правило, редко превышает показатели 37.5 градусов Цельсия.
  • Падение работоспособности. Не удается выполнять профессиональные обязанности. По мере прогрессирования, пациент теряет возможность даже обслуживать себя в быту. Хотя физически способность сохраняется. Не хватает сил и энергии.
  • Снижение выносливости, толерантности к физическим нагрузкам. На этой стадии проявление пока не так сильно выражено. Его можно заметить, если усилить механическую активность. Быстрее пройтись, пробежаться, подняться по лестнице. Возникает одышка, сердцебиение.

На этом этапе справиться с заболеванием проще всего. Прогнозы самые благоприятные.

Вторая стадия

Симптомы лейкоза становятся явными и специфическими. Помимо тех, что уже есть, появляются и новые.

  • Снижение когнитивных способностей. Результат недостаточного кровообращения в головном мозге. Сначала страдает память. Невозможно запомнить большие объемы информации. Затем постепенно ослабевает и мыслительная деятельность.

Скорость решения стандартных задач существенно меньше. Как и качество переключения с одного вопроса на другой. Постепенно патология становится все более явной, поэтому и церебральные структуры оказываются функционально несостоятельными. Вплоть до слабоумия, хотя такое встречается редко.

  • Бледность кожи. Общий нездоровый внешний вид. В том числе, появляются круги под глазами. Тускнеют волосы, ногти становятся ломкими.
  • Повышенная кровоточивость. Нарушение свертывания — типичный признак лейкоза, обусловленный общими расстройствами созревания клеток крови. Страдают не только белые тельца. Процесс протекает все более активно. Из дела выключаются и красные — эритроциты, тромбоциты. Отсюда коагулопатии, чем дальше заходит болезнь, тем хуже обстоит дело со свертыванием.
  • Боли в костях. Незначительные. В некоторых случаях вообще отсутствуют.
  • Увеличение внутренних органов, в первую очередь, печени, селезенки как симптом лейкемии встречается практически всегда. Воспалительный процесс несептический. Поэтому и изменения в анализах минимальные.
  • Падение общего и местного иммунитета — характерные признаки лейкоза крови, объективно проявляет себя частыми инфекционными заболеваниями. Даже простуда может оказаться фатальной в таком состоянии. Причина простая: лейкоциты и негранулоцитарные белые кровяные клетки обеспечивают иммунный ответ. Поскольку их недостаточно, то и эффективность работы защитных сил существенно ниже нормы. Измененные клетки не способны функционировать. Они бесполезны.
  • Потливость. Особенно в ночное время. Сильно мешает пациенту спать, отсюда усиление слабости и разбитости днем.
  • Тахикардия. Увеличение числа сердечных сокращений. Как минимум, до 100 в минуту. Чаще — еще больше. Возможны болевые ощущения, давление, жжение. Это явные признаки ишемического процесса. Недостаточного кровотока в миокарде.
  • Склонность к обморокам. Синкопальные состояния возникают спонтанно и без видимых причин. Тем они опаснее. Возможны падения в людном месте, травмы и повреждения не совместимые с жизнью.
Читайте также:  Лимфоидная гиперплазия слизистой кишечника

Те же проявления, что уже есть, становятся более интенсивными. Температуры тела растет и дальше, максимум достигает 38 градусов. Слабость сильная, порой пациент вообще не может встать с кровати и заняться привычной деятельностью.

Третья, терминальная

Конечная фаза сопряжена с критическим нарушением гемопоэза. С этого момента качественное лечение практически невозможно. Остаются паллиативные меры. Хотя в малом проценте случаев бывают исключения (см. прогнозы).

Симптоматика идентичная, но куда более тяжелая:

  • Выраженные кровотечения внутреннего и внешнего характера.
  • Психические расстройства.
  • Увеличение органов вплоть до разрыва. Или как минимум, серьезные дисфункциональные нарушения со стороны таковых: печени, почек, селезенки.

К счастью, до этого момента доходит не так часто. Симптомы лейкемии хорошо заметны еще в конце первой стадии-начале второй, потому терапию проводят гораздо раньше, чем наступит непоправимое изменение жизнедеятельности.

Лечебная тактика

Лечение проводят в стерильных условиях стационара, потому что пациент особо подвержен бактериям и инфекциям. Необходима обработка ротовой полости, половых органов и пролежней для предотвращения присоединения патогенной микрофлоры.

Клинические рекомендации основываются на соблюдении высококалорийной богатой витаминами диете. Пища не должна вызывать брожения. Исключаются жирные сорта мяса, копчёная и жареная пища. Строго запрещено употребление спиртосодержащих напитков. Разрешено есть растительную пищу после термической обработки, варёную рыбу и птицу, каши и травяные чаи.

Основное лечение заключается в проведении комплексной химиотерапии, продолжительность которой занимает до 6-ти недель. После достижения ремиссии курс приёма препаратов продолжается в домашних условиях. Следующие 3 года пациент принимает противорецидивные лекарства.

Облучение раковой опухоли на руке

При вторичных новообразованиях применяют лучевую терапию. Метод уничтожает аномальные клетки и устраняет болевые ощущения в теле больного.

Лечебная тактика

Действия врачей направлены на достижение ремиссии, закрепление результата и поддержание эффекта.

Масштабное развитие атипичных клеток и полное поражение костного мозга требует трансплантации донорского материала. Метод проводят путём интенсивной химиотерапии, направленной на уничтожение собственного кроветворного органа. В этот период человек лишается иммунитета и организм не в силах бороться с простейшими инфекциями. Поэтому пациента содержат в специализированном стерильном блоке, доступ в который имеет только медперсонал. Помещение обрабатывается дезинфицирующими средствами. Малейший контакт с внешним миром может стать причиной скоропостижной смерти.

Забор донорского материала проводят из кости бедра или ребра. Введение новых клеток происходит как при переливании крови. Катетер вводят в артерию.

Донорами могут стать близкие родственники или посторонние люди, однако подходящий биоматериал тяжело найти. Для этой роли лучше всего подходят однояйцевые близнецы.

Процент выживших после проведения трансплантации – 50%. Организм остальных пациентов не принимает чужой материал, и развиваются осложнения.

Лечение острого миелолейкоза

Первое и важнейшее решение перед стартом лечения острого миелолейкоза — установить ее цели. Полное излечение (куративное лечение) через несколько курсов химиотерапии или поддерживающее — приостановить рост опухоли и поддержать качество жизни (палиативное лечение).

Куративное лечение острого миелолейкоза

1. Индукционное лечение

— уничтожение всех лейкозных клеток до недиагностируемого уровня для достижения полной ремиссии, но не до полного излечения.

Классическая схема «7+3″ (или “3+7») для всех типов острого миелолейкоза (кроме М3) — цитарабин

(ara-C) и антрациклин (даунорубицин, идарубицин ). Цитарабин вводится внутривенно 7 дней подряд, а антрациклин — 3 последних дня. 70% достигают ремиссии, ее длительность зависит от прогностических ремиссия без последующего лечения будет безуспешной.2. Постремиссионное лечение —

закрепить эффект предыдущей терапии и удалить любые остаточные явления острого миелолейкоза, достичь излеченности. Схема зависит от группы риска — низкий, средний, высокий — и колеблется от 1-2-4 циклов химиотерапии высокодозовым цитозинорабинозидом (HDAraC) до пересадки костного мозга .

Пересадка клеток красного костного мозга проводится если индукционная терапия были неэффективна или после рецидива, в некоторых случаях при высоко-рисковом ОМЛ.

Поддерживающее лечение острого миелолейкоза

  • возраст старше 65-70 лет, неблагоприятный цитогенетический профиль, сопутствующие заболевания
  • низкодозовый цитозинарабинозид 20 мг подкожно 2 раза в день, 10 дней, каждые 4-6 недель — до 1-го года
  • 5-азацитидин — если в костном мозге до 30% бластов
  • гидроксимочевина — для снижения общего числа лейкоцитов в крови
  • переливание эритроцитарной массы
  • переливание тромбоконцентрата
  • лечение и профилактика инфекционных осложнений
  • среднее время жизни 5-10 месяцев

Симптомы

Типичная симптоматическая картина, которая появляется у больных с хроническим течением лейкоза, слабо выражена и сопровождаются следующими признаками:

  • прогрессивное снижение массы тела;
  • повышенная беспричинная слабость во всем организме;
  • ощущение тяжести в животе;
  • повышенная потливость, нарушается терморегуляции в организме;
  • лимфатические узлы увеличены в размере и болезненные;
  • появляется склонность к инфекционным заболеваниям.

Первым признаком проявления хронической формы, можно выделить именно появление увеличенных лимфатических узлов. Также увеличивается селезенка, что и создает ощущение тяжести в брюшной полости. Могут проявляться и болезненные ощущения, теряется способность совершать физическую активность, постепенно теряется вес, снижается аппетит, человек впадает в депрессию и требует немедленного лечения.

Вёрст - еженедельник о здоровье