Как вовремя заметить симптомы нейробластомы надпочечников

Нейробластома- врожденная опухоль, развивающаяся из эмбриональных нсйробластов симпатической нервной системы. КОД ПО МКБ-10 С47. Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы.

Причины образования нейробластомы у детей

Причины, по которым образуется нейробластома у детей вместо нормальных клеток симпатической нервной системы, до сих пор не выявлены, несмотря на упорные и не прекращающиеся исследования в данной области. Предположительно, образование опухоли из нейробластов провоцирует мутация в одном из них, но причины такой мутации еще не обнаружены. Лишь в 20% всех случаев удается заподозрить наследственный характер патологии, однако в этом случае опухолевый процесс протекает с некоторыми особенностями, в частности, опухоли из нервной ткани носят множественный характер.

Нервная ткань, составляющая симпатическую нервную систему, у новорожденных детей довольно часто бывает недоразвитой, незначительная ее часть представлена островками бластных, т.е. незрелых форм клеток, что не является отклонением, а является вариантом возрастной нормы. И в норме бласты к трехмесячному возрасту дозревают. Однако в некоторых случаях они мутируют в опухолевые клетки, и тогда образуется нейробластома – опухоль, представленная бластными клетками нервной ткани.

Эпидемиология

В 50% случаев заболевание диагностируется у детей в возрасте до 2 лет, в 75% – в 4 года и в 90% – в 10 лет. У подростков и молодых людей болезнь возникает относительно редко. Еще реже проявляется нейробластома у взрослых (чаще встречается как эстезионейробластома).

В возрастной группе до 1 года нейробластома является наиболее распространенной злокачественной опухолью в целом. Частота заболевания у детей в 2 раза выше случаев острой лейкемии в этой возрастной группе. При исследовании аутопсического материала у детей в возрасте до 3 месяцев частота возникновения структур нейробластомы составляла 1:259, что примерно в 400 раз превышает описанную клиническую частоту. Это говорит о спонтанной инволюции или созревании у подавляющего большинства детей.

Заболеваемость

Обнаруживается преимущественно на второй и третьей стадии при комплексном обследовании ребенка. У новорождённых детей заболевание протекает практически бессимптомно.

Опухоль врачи выявляют случайно при УЗИ, рентгенологическом обследовании, при абсолютно других патологиях. Новообразование быстро разрастается, поражая за короткий промежуток времени спинной мозг.

У плода нейробластома развивается нечасто. Определить ее может специалист во время осуществления ультразвукового исследования во втором и третьем триместре.

Самое раннее обнаружение датировано 26-ой неделей беременности. У еще не рожденного ребенка опухолевидное образование сконцентрировано с одной стороны, потому делать какие-либо прогнозы врачи не могут до момента непосредственно родов. Опухоль может прогрессировать в размере, а также может полностью исчезнуть без какого-либо медицинского вмешательства.

Нейробластома забрюшинного пространства

Новообразование из тканей нейрогенного происхождения, возникающее в забрюшинном пространстве, отличается быстрым ростом. За короткий промежуток времени оно проникает в спинномозговой канал, формируя плотную по консистенции опухоль, которую можно обнаружить при пальпации.

Нейробластома надпочечника у детей поначалу не имеет специфических симптомов, пока не достигает внушительных размеров и не начинает присоединять соседние ткани. Какими признаками проявляется опухоль?

  1. Наличие плотного образования в брюшной полости.
  2. Отечность всего тела.
  3. Дискомфорт и болезненность в области поясницы.
  4. Снижение массы тела.
  5. Повышение температуры.
  6. Изменение показателей крови, свидетельствующих об анемии.
  7. Онемение, паралич нижних конечностей.
  8. Расстройство функциональных способностей ЖКТ и выделительной системы.

Стадии нейробластомы

До 1988 года существовала классификация данного заболевания, которая долгое время была очень популярной и включала систему TNM. Однако в этом же году была принята система стадий нейробластомы, которая прошла модифицирование с добавлением элементов обеих классификаций (INSS).

Для первой стадии нейробластомы характерна локализация опухоли на месте её первичного развития.

Для второй стадии – нейробластома покидает первичный очаг и прорастает в близлежащие ткани и органы.

Для третьей стадии нейробластомы – злокачественное новообразование распространяется вдоль позвоночника с двух сторон, поражая при этом лимфоузлы.

Для четвёртой стадии нейробластомы – патологическое заболевание прорастает в отдалённые ткани, костный мозг, кости и другие органы.

Симптомы нейробластомы

Первыми признаками развития нейробластомы у детей является бледность кожных покровов, снижение апатита, рвота, беспричинные капризы, запоры. Возможно появление субфебрильной температуры, учащение пульса, повышенная потливость, выпадение волос. По мере развития и увеличения опухоли симптоматика нарастает. Для измерения частоты пульса может понадобиться пульсоксиметр.

Читайте также:  Всё, что нужно знать о миоме матки

При забрюшинной нейробластоме наблюдается увеличение окружности живота, при пальпации прощупывается малоподвижная и бугристая опухоль. Может быть вывернута реберная дуга или видно выбухание в области поясницы со стороны образования опухоли. Нередко можно заметить сосудистую сетку в верхней части живота и грудной клетке. Забрюшинная нейробластома характеризуется очень ранними изменениями в анализе крови, а именно снижением уровня гемоглобина.

Нейробластома в области средостения на начальных порах протекает бессимптомно. С прогрессированием опухоли отмечается ее прорастание в спинномозговой канал, что приводит к параличу верхних и нижних конечностей, а также недержанию мочи и стула.

Часто родители замечают признаки заболевания, которые обусловлены не опухолью, а метастазами. Это связано с тем, что опухоль довольно рано дает метастазы. Симптоматика зависит от места локализации метастазов. При поражении костей черепа можно увидеть на волосистой части головы опухолевые бугорки, а также выпячивание глаз и кровоизлияния. При метастазах в область печени наблюдается ее увеличение и бугристость. Поражение костей характеризуется патологическими переломами.

Симптомы болезни

Внешние признаки зависят от расположения опухоли. Вообще для нейробластомы характерны различные симптомы, что можно объяснить различной локализацией самой опухоли или ее метастаз. Но на первых этапах картина неспецифична:

Симптомы болезни
  • У 30-35% больных могут возникать локальные боли;
  • У 25-30% — повышается температура;
  • У 20% — происходит потеря веса либо отставание в его наборе относительно возрастной нормы.
Симптомы болезни

Если нейробластома расположена в забрюшинном пространстве, то первыми симптомами могут стать узлы (которые определяются при пальпировании брюшной полости), которые в дальнейшем могут распространиться и вызвать компрессию спинного мозга.

Симптомы болезни

Если опухоль расположена в зоне средостения, то может быть затрудненность дыхания, кашель, частые срыгивания. В ходе роста неоплазия может вызвать деформацию грудной клетки. Расположение опухоли в области таза чревато расстройством мочеиспускания и дефекации. Если опухоль локализуется в области шеи, то может выявляться синдром Горнера, который включает в себя птоз, миоз, торможение реагирования зрачка на свет, эндофтальм.

Симптомы болезни

Клинические проявления метастаз также отличаются большим разнообразием симптомов, которые зависят от мест расположения метастаз.

Симптомы болезни

Лечение болезни

Курс терапии состоит из химиотерапии, облучения гамма-лучами и хирургического удаления узла. В Израиле сегодня успешно проводится лечение подобных патологий. На стадии лечения рекомендуется выполнять все клинические рекомендации лечащего врача. Это позволит предотвратить рецидив и другие возможные осложнения. Процесс терапии составляется с учётом размера опухоли и стадии развития. Ранние сроки болезни требуют оперативного иссечения больных клеток. В некоторых случаях перед удалением проводят курс химиотерапии. Применяются противоопухолевые препараты – Доксорубицин, Цисплатин, Винкристин, Ифосфамид и ряд других. На третьей стадии перед операцией назначают химиотерапию для уменьшения размера новообразования.

Читайте также:  Какой анализ крови показывает онкологию как определить расшифровка

Иногда совместно с химиотерапией применяется протонная терапия – облучение. В детском возрасте этот метод используют редко из-за возможности развития нарушений в других участках организма. Облучение используется при каждом случае индивидуально. Воздействие на больной участок гамма-лучей требует защиты других зон, не поражённых раковыми клетками.

На четвёртой стадии проводится курс химиотерапии с высокой дозой лекарственных средств. Проводится процедура трансплантации костного мозга. Иногда совместно применяется хирургическое иссечение и облучение гамма-лучами.

После всех лечебных мероприятий требуется иммунотерапия. Восполнение жизненных сил организма, повышение иммунитета, приём необходимых витаминов и микроэлементов.

Стратегия группы лечения низкого риска

  1. Пациенты с локализованной респектабельной нейробластомой (1 этап) имеют отличную безрецидивную выживаемость на фоне только хирургического удаления опухоли .
  2. Адъювантная химиотерапия , как правило, не требуется для этой группы пациентов. Даже наличие остаточного микроскопического заболевания существенно не влияет на дальнейший прогноз. Если у пациентов развивается рецидив заболевания, химиотерапия может быть использована, а общая выживаемость остается выше, чем 95%.
  3. Аналогичная терапия предлагается для пациентов с болезнью стадии 2A / 2B, которые в настоящее время причислены к категории низкого риска, независимо от возраста или гистологии плоидности.

Осложнения до лечения опухоли

Есть несколько дополнительных проблем, которые сопровождают подобное заболевание:

  • метастазы, повреждающие другие органы вплоть до потери рабочих функций;
  • параличи вследствие поражения спинного мозга;
  • выделения гормонов, провоцирует развитие различных паранеопластических синдромов, проявляющихся неврологической симптоматикой. Например, расстройства сна, дрожание глазных яблок, затруднение глотания, нарушение координации движений. Проявления зависят от характера выделяемого опухолью гормона.
Вёрст - еженедельник о здоровье