Гломусная опухоль головного мозга (параганглиома)

Параганглиома (paraganglioma; параганглий + -ома; син. гломерулоцитома) — опухоль, развивающаяся из параганглиев.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Медицинские термины
  • П

Диагностика

Диагностика осложнена тем, что у ганглиоцитом отсутствует характерная симптоматика. Как правило, диагноз устанавливается после гистологического исследования. Иногда опухоль случайно обнаруживают при рентгенологических исследованиях, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), хирургических операциях.

Причины

Как и в большинстве случаев возникновения новообразований, точные причины появления ганглиоцитомы не известны. Большинство специалистов в этой сфере утверждают, что появлению этого вида рака способствуют нарушения в период развития симпатической нервной системы. Риск развития ганглиоцитомы возрастает при наличии других патологий, таких как заячья губа, волчья пасть, врожденная базиллярная импрессия. Выделяют ряд причин, которые могут спровоцировать развитие новообразования:

  • бактериальные инфекции мочеполовой системы — сифилис, гонорея, хламидиоз
  • вирусные инфекции — краснуха, корь
  • хронические заболевания матери — хроническая сердечная недостаточность, анемия
  • алкогольная интоксикация
  • воздействие химических веществ и радиации.

Радиохирургия

Радиохирургия с помощью Гамма-Ножа применяется для лечения этих опухолей с середины 90-х годов ХХ века. Гломусные опухоли хорошо выявляются на МРТ и редко инвазируют в мозг, что делает их идеальными мишенями для лечения с помощью Гамма-Ножа. В отличие от лучевой терапии, которая проводится в течение четырех–шести недель или длительного послеоперационного восстановления, радиохирургическое лечение обычно занимает один день. Субмиллиметровая стереотаксическая точность Гамма-Ножа позволяет достигать хорошего контроля роста опухоли и отсутствие рецидивов при минимуме осложнений и нулевой летальности.

Радиохирургия также может успешно применяться у пациентов, имеющих рецидивы опухолей после проведенной лучевой терапии.

На сегодняшний день радиохирургия с помощью Гамма-Ножа является приоритетной методикой лечения не только остаточных и рецидивирующих гломусных опухолей, но и как первичное лечение.

МРТ пациента с гломусной опухолью перед проведением радиохирургии на Гамма-Ноже.

МРТ того же пациента через 4,5 года после радиохирургии, выявляющее уменьшение опухолевого объёма на 58%.

Feigl GC, Horstmann GA J Neurosurg (Suppl) 105:161–167, 2006

Параганглиома

Параганглиомой (ее синонимы – гломусная опухоль, хемодектома) называют опухоль, образующуюся из нехромафинных и хромафинных клеток параганглиев. Относится к группе апудом.

Данные опухоли могут выявляться у молодых пациентов в самых разных местах, где присутствуют парасимпатические и симпатические клетки. Обычно они обнаруживаются рядом с крупными артериями (брюшная полость, шея, голова, средостение, мочевой пузырь). У женщин параганглиомы верифицируются чаще.

Их величина варьирует от 5 мм до 5 см. Параганлиомы способны инфильтрировать расположенные рядом ткани и органы.

Причины параганглиомы

Точные причины развития новообразования до сих пор неизвестны. У пациентов с множественными параганглиомами  имеет значение отягощенная наследственность.

Классификация

В зависимости от клеточного состава параганглиомы подразделяются на:

  • симпатические;
  • парасимпатические.

Симпатические параганглиомы  вырабатывают катехоламины, а парасимпатические  опухоли не имеют гормональной активности.

90% параганглиом относятся к доброкачественным, остальные 10% этих новообразований оказываются злокачественными (чаще симпатические варианты).

Параганглиома

Симптомы параганглиомы

Клинические проявления зависит от наличия гормональной активности параганглиомы и ее величины. Для гормоноактивных вариантов характерны следующие симптомы:

  • головная боль;
  • тошнота;
  • посинение конечностей;
  • тахикардия или, наоборот, брадикардия;
  • приступообразная одышка;
  • потливость;
  • похудение;
  • дрожание рук;
  • боль в животе;
  • серотониновые кризы (приступы в виде покраснения лица, беспокойства, артериальной гипертензии или гипотензии, диареи, учащенного мочеиспускания).

Если параганглиома не продуцирует катехоламины, она может вызывать симптомы сдавления окружающих тканей и/или органов или не иметь абсолютно никаких проявлений.

Лечение параганглиомы

После уточнения диагноза и особенностей параганглиомы у конкретного пациента врачи определяют наиболее целесообразный метод лечения. Оно может включать:

  • радикальное оперативное лечение (для упрощения операции предварительно проводят блокаду кровоснабжения параганглиомы методом эмболизации, а затем уже приступают к ее резекции);
  • стереотаксические радиохирургические методы (неинвазивное лечение кибер-ножом);
  • лучевую терапию (в качестве дополнения к субтотальной резекции параганглиомы  или как единственное лечение для неоперабельных, пожилых пациентов, больных с декомпенсированными сопутствующими болезнями).

Прогноз

Параганглиома характеризуется достаточно медленным ростом. Может рецидивировать и метастазировать, поэтому пациенты должны периодически обследоваться (КТ/МРТ). При радикальном лечении доброкачественной параганглиомы возможно излечение. Прогноз злокачественного варианта неблагоприятный.

Читайте также:  Как проявляется опухоль в горле, чем она опасна и как лечится?

Лечение

Основное лечение феохромоцитомы — операция по удалению опухоли. Перед операцией врач назначит лекарства от артериального давления, которые блокируют действие гормонов с высоким уровнем адреналина, чтобы снизить риск развития опасно высокого артериального давления во время операции.

Предоперационные лекарства

Скорее всего, вы будете принимать два препарата в течение 7-10 дней, которые помогут снизить артериальное давление перед операцией. Эти лекарства либо заменят, либо будут добавлены к другим лекарствам от кровяного давления, которые вы принимаете.

  • Альфа-блокаторы держат маленькие артерии и вены открытыми и расслабленными, улучшая кровоток и снижая кровяное давление. Альфа-блокаторы включают феноксибензамин (дибензилин), доксазозин (кардура) и празозин (минипресс). Побочные эффекты могут включать нерегулярное сердцебиение, головокружение, усталость, проблемы со зрением, сексуальную дисфункцию у мужчин и отечность конечностей.
  • Бета-блокаторы заставляют сердце биться медленнее и с меньшей силой. Они также помогают держать кровеносные сосуды открытыми и расслабленными. При подготовке к операции бета-блокатор добавляется через несколько дней после запуска альфа-блокатора. Бета-блокаторы включают атенолол (Тенормин), метопролол и пропранолол. Возможные побочные эффекты включают усталость, расстройство желудка, головную боль, головокружение, запоры, диарею, нерегулярное сердцебиение, затрудненное дыхание и отеки конечностей.
  • Диета с высоким содержанием соли. Альфа- и бета-блокаторы расширяют кровеносные сосуды, вызывая низкое количество жидкости в кровеносных сосудах. Это может вызвать опасные падения артериального давления при стоянии. Диета с высоким содержанием соли привлечет больше жидкости в кровеносные сосуды, предотвращая развитие низкого кровяного давления во время и после операции.

Хирургия

В большинстве случаев весь надпочечник с феохромоцитомой удаляется лапароскопической или малоинвазивной хирургией. Хирург сделает несколько небольших отверстий, через которые он вставит палочкообразные устройства, оснащенные видеокамерами и маленькими инструментами.

Лечение

Оставшийся здоровый надпочечник будет выполнять функции, обычно выполняемые двумя органами, и кровяное давление вернется к норме.

В некоторых необычных ситуациях, например, когда опухоль на двух надпочечниках, операция может быть направлена на удаление только опухоли, забрав немного здоровой ткани.

Если опухоль злокачественная, эффективность операции может зависеть от удаления опухоли и всей раковой ткани. Однако, даже если вся раковая ткань не удалена, операция может ограничить выработку гормонов и обеспечить некоторый контроль артериального давления.

Лечение рака

Поскольку рак редко встречается среди случаев феохромоцитомы, исследования о лучшем лечении относительно ограничены. Лечение злокачественных опухолей и метастазирующего рака, связанного с феохромоцитомой, может включать:

  • Лечение радионуклидами. Эта лучевая терапия сочетает в себе MIBG, соединение, которое прикрепляется к опухолям надпочечников, с типом радиоактивного йода. Цель лечения — доставить лучевую терапию в конкретный участок и убить раковые клетки.
  • Химиотерапия. Химиотерапия — это использование мощных лекарств, которые убивают быстрорастущие раковые клетки.
  • Таргетная терапия рака. Эти лекарственная терапия. Лекарства подавляют функцию естественных молекул, которые способствуют росту и распространению раковых клеток.
Читайте также:  Что собой представляют фибромы яичников?

Этапы развития глиомы

Тактика лечения и прогнозы во многом зависят от того, на какой стадии обнаружено заболевание. Согласно классификации ВОЗ глиома подразделяется по четырем стадиям злокачественности:

  1. 1 стадия. Прогноз продолжительности жизни наиболее благоприятный, так как это доброкачественная глиома, медленно прогрессирующая. Это рак или нет? Еще нет, так как на данной стадии течение доброкачественное.
  2. 2 стадия. Опухоль медленно, но постоянно увеличивается, наблюдаются первичные признаки злокачественной трансформации. Нарастают неврологические и прочие симптомы, что проявляется в ухудшении состояния пациента.
  3. 3 степень – анапластическая глиома. Заболевание имеет симптомы злокачественной опухоли, прогноз неблагоприятный – 2-5 лет. Отсутствуют метастазы в другие части тела, но иногда наблюдается распространение опухоли в разные отделы полушарий.
  4. 4 стадия – объемное агрессивное образование с тенденцией к стремительному росту, обнаруживаются очаги некроза в тканях и вторичные формы рака. Опухоль неоперабельна. Продолжительность жизни у детей и взрослых редко составляет более года.

Изменения в самочувствии пациентов

Внешние проявления недуга достаточно характерны:

  • Анорексический тип телосложения,
  • Резкая потеря Лихорадочные состоянии,
  • Гиперемия Повышение артериального давления,
  • Избыточное содержание катехоламинов,
  • Хроническая диарея.

Учитывая локализированность участка опухоли, пациенты могут испытывать ощущения сдавливания органов брюшной полости. Если диагностируется ганглионейробластома средостения – они испытывают дискомфорт в этой области, приступы удушья, кашля, отдышку. Для них характерно внезапное появление с нарастанием клиники. Проявляется неврологическая очаговая симптоматика.

При поражениях головного мозга характерна клиника внутримозговых опухолей, имеющих очаговые симптомы, согласно локализации. При этом наблюдается метастазированиев диапазоне ЦНС. Когда речь идёт о ганглионейробластоме, локализирующейся вне мозга – наблюдаются метастазы во внутренние органы, кости, лимфатическую систему.

Родителей должно насторожить проявление хронической диареи у ребёнка, наряду с паравертебральными кальцификатами и растяжением петель кишечника. Они обязательно должны обратиться к врачу, что убедиться в том, что опасения относительно новообразования не подтвердились.

Вёрст - еженедельник о здоровье