Фолликулярная неходжкинская лимфома: чем отличается от других лимфом

15 сентября — Всемирный день осведомленности о лимфомах, задача которого — привлечь внимание к этим заболеваниям и распространить  информацию. Разбираемся, что такое лимфома, кто более подвержен развитию этого вида рака, а также рассказываем истории людей, которые победили лимфому. 

Лечение диффузной неходжкинской лимфомы в Израиле

Хирургическое лечение При диффузной неходжкинской лимфоме хирургическое лечение показало свою неэффективность в сравнении с химио- и лучевой терапией. В Израиле считается правильным применение хирургической операции только при диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфоме кишечника. Химиотерапия Ведущие препараты для химиотерапии диффузной неходжкинской лимфомы — Ритуксимаб, Флударабин при внутривенном введении. Лучевая терапия Точечное гамма-облучение, причем профилактическое облучение отдаленных лимфатических узлов не приводит к желаемому профилактическому результату.

  • лечение смешанной неходжкинской лимфомы.
  • лечение крупноклеточной неходжкинской лимфомы.
  • лечение иммунобластной неходжкинской лимфомы.
  • лечение лимфобластной неходжкинской лимфомы.
  • лечение недифференцированной неходжкинской лимфомы.
  • лечение опухоли Беркитта.
  • лечение мелкоклеточной неходжкинской лимфомы.

Методы исследования

Для постановки диагноза лимфомы применяют несколько методов диагностики: рентгенологическое исследование, компьютерную томографию, биопсию костного мозга и анализы крови.

У многих людей страдающих лимфомой снижено количество клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Это можно определить в обычном анализе крови. Наиболее частая причина недостатка клеток – воздействие лимфомы на костный мозг (место, где образуются клетки крови). Однако, количество клеток может быть снижено и в случае, когда нет данных, указывающих на нарушение кроветворной функции костного мозга.

У людей с пониженным количеством эритроцитов или с анемией, может быть выраженная усталость и одышка. В свою очередь, сниженное количество лейкоцитов, делает людей восприимчивее к инфекциям; низкое число тромбоцитов может стать причиной кровотечения.

Медленно прогрессирующую и агрессивную лимфому неХоджкина можно отличить по тому, как клетки выглядят под микроскопом. Для проведения этого обследования, нужно взять образцы тканей лимфомы. Большей части пациентов проводят биопсию лимфатических узлов – хирургически удаляют затронутый лимфоузел (или его часть) и осматривают под микроскопом. Иногда диагноз ставят ‘случайно’ – во время обследования в связи с другими жалобами и заболеваниями, например, во время гастроскопии.

Может показаться, что во время проведения всех этих исследований без необходимости откладывается лечение. Однако, правильное лечение существенно зависит от того, насколько точно поставлен диагноз.

Tweet

Особенности лечения

Главное отличие – прогноз выживаемости пациентов. Лимфома Ходжкина хорошо реагирует на протоколы химиотерапии. В сочетании с радиотерапией, пересадкой костного мозга удается добиться пятилетней ремиссии у 80–90% пациентов.

Читайте также:  Асцит прокол брюшной полости последствия

По теме

    • Онкогематология

Анализ крови при миеломной болезни

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 4 декабря 2019 г.

При лечении неходжкинских патологий врачам приходится применять множество методов:

  • иммунотерапию;
  • прием антибиотиков;
  • введение химиопрепаратов;
  • таргетную терапию.

При заболевании атипичные клетки быстро расходятся по организму, поражают органы иммунной системы. Прогнозы ухудшаются при наличии у больного ВИЧ, наследственных патологий кроветворения. Неходжкинские виды более агрессивны, поэтому прогноз на 2–3 стадии чаще неблагоприятный.

Лимфомы разного типа имеют схожие симптомы. Поэтому лечение назначается только после комплексной диагностики, проведения гистологии лимфоузлов. Врачи активно внедряют новые методы терапии, повышая выживаемость на поздней стадии.

Поделиться Поделиться Поделиться Поделиться Поделиться Поделиться

Отличия фолликулярной неходжкинской лимфомы от других лимфом

Фолликулярная неходжкинская лимфома поражает преимущественно лиц пожилого возраста.

Фолликулярная НХЛ – самая распространённая опухоль среди всех неходжкинских лимфом низкой степени злокачественности. Она значительно отличается от других типов НХЛ по нескольким параметрам:

  1. Строение. Развивается она из В-лимфоцитов. Расположена в фолликулах лимфоузлов.
  2. Клиническое течение. Фолликулярная лимфома растёт медленно, болезнь вялотекущая, опухоль низкой степени злокачественности.
  3. Лечение. В отличие от агрессивных типов лимфом, фолликулярная НХЛ плохо поддаётся терапии.
  4. Прогноз. При фолликулярной НХЛ 5-летняя выживаемость выше 70 %, а при Т-клеточных лимфомах прогноз значительно хуже (5-летняя выживаемость ниже 30 %).
  5. Вовлечение в патологический процесс костного мозга. При фолликулярной лимфоме костный мозг поражается в 50 % случаев, а при агрессивной диффузной крупноклеточной – в 15 % случаев.
  6. Возраст заболевших. Фолликулярная лимфома чаще встречается у пожилых людей. Риск развития заболевания увеличивается с возрастом. А агрессивные формы НХЛ чаще поражают молодых людей. Лимфомой Беркитта чаще болеют дети.

Сравнительная характеристика часто встречаемых типов НХЛ

Фолликулярная лимфома Диффузная крупноклеточная НХЛ Маргинальной зоны и лимфомы из малых лимфоцитов Т-клеточные НХЛ
частота возникновения 22 % 30 % 8 % и 7 % 7 %
степень злокачественности низкая высокая низкая высокая
прогноз благоприятный неблагоприятный благоприятный неблагоприятный
эффективность лечения низкая высокая высокая высокая
5-летняя выживаемость 70 % 30 % 86 % 26 %

Из-за того, что фолликулярная лимфома отличается от других типов НХЛ по ответу на терапию и прогнозу для жизни пациентов, при диагностике НХЛ обязательно необходимо дифференцировать её тип. А при подборе схемы терапевтического курса необходимо учитывать, что фолликулярная НХЛ в отличие от других неходжкинских лимфом плохо поддаётся лечению. Хотя прогноз при ней значительно благоприятней, чем при Т-клеточных лимфомах и НХЛ высокой степени злокачественности.

Классификация неходжкинских лимфом

Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) — экстранодальными. По структуре опухолевой ткани неходжкинские лимфомы делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные.

Читайте также:  Кавернозная ангиома головного мозга что это такое

По темпам прогрессирования неходжскинские лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным и относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 – 10 лет, с агрессивными – от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.

Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов неходжкинских лимфом. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом.

Группа В-клеточных лимфом включает:

  • диффузную В-крупноклеточную лимфому – самый распространенный гистологический тип неходжкинских лимфом (31%). Характеризуется агрессивным ростом, несмотря на это почти в половине случаев поддается полному излечению.
  • фолликулярную лимфому – ее частота составляет 22% от числа неходжкинских лимфом. Течение индолентное, однако возможна трансформация в агрессивную диффузную лимфому. Прогноз 5-летней выживаемости – 60-70%.
  • мелкоклеточную лимфоцитарную лимфому и хронический лимфоцитарный лейкоз – близкие типы неходжкинских лимфом, на долю которых приходится 7% от их числа. Течение медленное, но плохо поддающееся терапии. Прогноз вариабелен: в одних случаях лимфосаркома развивается в течение 10 лет, в других – на определенном этапе превращается в быстрорастущую лимфому.
  • лимфому из мантийных клеток – в структуре неходжкинских лимфом составляет 6%. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает лишь 20% больных.
  • В-клеточные лимфомы из клеток маргинальной зоны – делятся на экстранодальные (могут развиваться в желудке, щитовидной, слюнных, молочных железах), нодальные (развиваются в лимфоузлах), селезеночную (с локализацией в селезенке). Отличаются медленным локальным ростом; на ранних стадиях хорошо поддаются излечению.
  • В-клеточную медиастинальную лимфому – встречается редко (в 2% случаев), однако в отличие от других типов неходжкинских лимфом поражает преимущественно молодых женщин 30-40 лет. В связи с быстрым ростом вызывает компрессию органов средостения; излечивается в 50% случаев.
  • макроглобулинемию Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфому) – диагностируется у 1% больных с неходжкинскими лимфомами. Характеризуется гиперпродукцией IgM опухолевыми клетками, что приводит к повышению вязкости крови, сосудистым тромбозам, разрывам капилляров. Может иметь как относительно доброкачественное (с выживаемостью до 20 лет), так и скоротечное развитие (с гибелью пациента в течение 1-2 лет).
  • волосатоклеточный лейкоз – очень редкий тип неходжкинской лимфомы, встречающийся у лиц пожилого возраста. Течение опухоли медленное, не всегда требующее лечения.
  • лимфому Беркитта – на ее долю приходится около 2% неходжкинских лимфом. В 90% случаев опухоль поражает молодых мужчин до 30 лет. Рост лимфомы Беркитта агрессивный; интенсивная химиотерапия позволяет добиться излечение половины больных.
  • лимфому центральной нервной системы – первичное поражение ЦНС может затрагивать головной или спинной мозг. Чаще ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Пятилетняя выживаемость составляет 30%.
Читайте также:  Как лечить гипофиз головного мозга у женщин

Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:

  • Т-лимфобластной лимфомой или лейкозом из клеток-предшественников – встречается с частотой 2%. Различаются между собой количеством бластных клеток в костном мозге: при 25% — как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
  • периферическими Т-клеточными лимфомами, включающими кожную лимфому (синдром Сезари, грибовидный микоз), ангиоиммунобластную лимфому, экстранодальную лимфому из естественных киллеров, лимфому с энтеропатией, панникулитоподобную лимфому подкожной клетчатки, крупноклеточную анапластическую лимфому. Течение большей части Т-клеточных неходжкинских лимфом быстрое, а исход неблагоприятный.

Лечение неходжкинских лимфом

Варианты лечения неходжкинских лимфом включают оперативный метод, лучевую терапию и химиотерапию; их выбор определяется морфологическим типом, распространенностью, локализацией опухоли, сохранностью и возрастом больного.

Хирургическое вмешательство обычно применяется при изолированном поражении какого-либо органа, обычно ЖКТ. Лучевая терапия в качестве монотерапии неходжкинских лимфом используется только при локализованных формах и низкой степени злокачественности опухоли. Кроме этого, облучение может быть использовано и в качестве паллиативного метода при невозможности проведения химиотерапии.

Наиболее часто лечение неходжкинских лимфом начинают с курса полихимиотерапии. Этот метод может являться самостоятельным или сочетаться с лучевой терапией. Комбинированная химиолучевая терапия позволяет достичь более длительных ремиссий. Возможно включение в циклы лечения гормонотерапии. Лечение продолжается до достижения полной ремиссии, после чего необходимо проведение еще 2-3 консолидирующих курсов.

Из альтернативных методов используются иммунотерапия интерфероном, моноклональными антителами, трансплантация аутологичного или аллогенного костного мозга и периферических стволовых клеток.

Прогноз при неходжкинских лимфомах различен, зависит, главным образом, от гистологического типа опухоли и стадии выявления. При местно распространенных формах долгосрочная выживаемость в среднем составляет 50-60%, при генерализованных всего 10-15%.

Что может послужить причиной возникновения заболевания

Причины возникновения неходжкинской лимфомы ещё не выяснены до конца. Косвенно же на развитие болезни и дальнейший прогноз могут повлиять следующие факторы:

  • работа с агрессивными химическими веществами;
  • проживание в районах с неблагоприятной экологической обстановкой;
  • тяжёлые вирусные инфекции, в частности – вирус Эпштейн-Барра;
  • воздействие ионизирующего излучения.

Ещё можно отметить, что мужчины болеют лимфомой неходжкинской несколько чаще, чем женщины. Также вероятность обнаружения заболевания увеличивается с возрастом: по статистике, среди заболевших основную часть составляют люди старше 40 лет. От возраста часто зависит и форма болезни: у детей и молодых людей чаще возникают симптомы малоклеточной формы болезни или лимфомы Беркитта, у пожилых обычно наблюдаются фолликулярные лимфомы.

Вёрст - еженедельник о здоровье