Доброкачественная шваннома. Злокачественная невринома

Одной из частых локализаций шванном является восьмой черепной нерв. Это слуховой нерв, а поражение его этой опухолью называется акустической невриномой. Кроме того, шванномы могут поражать и другие периферические и черепно-мозговые нервы. Довольно часто отмечаются шванномы тройничного нерва, который иннервирует кожу лица. Шваннома может поражать любой нерв, кроме зрительного и обонятельного. Риск шванном повышается у пациентов с таким заболеванием, как нейрофиброматоз.

Проявления шванном

Так как шванномы могут иметь различную локализацию, их проявления могут быть разными по степени интенсивности и длительности течения. Чаще всего этот вид доброкачественных опухолей встречается у людей в старше 50 — 60 лет. В зависимости от локализации и размеров шванномы могут вообще не проявляться никакой симптоматикой, а может иметь яркую симптоматику в виде нарушения функции тех или иных органов и даже парезов и параличей. Для шванном, как и для других доброкачественных опухолей ЦНС, характерен медленный рост. Симптоматика шванномы зависит, прежде всего, от того, какой нерв она поражает. Например, при шванноме слухового нерва отмечаются нарушения или полная потеря слуха на одной стороне, признаки поражения вестибулярного аппарата, а в случае поражения нервов, иннервирующих конечности — параличи, парезы, нарушения чувствительности рук или ног, затруднение речи и т.д.

Злокачественная опухоль из шванновских клеток — злокачественная шваннома, или т.н. нейрогенная саркома — это злокачественная опухоль нейроэктодермального происхождения. Она довольно редко встречается редко (в 3-7% случаев), обычно в возрасте 30 — 50 лет, чаще у мужчин. Нейрогенная саркома чаще всего бывает на руках или ногах.

Распределение основных типов сарком по преобладанию в их составе клеток определенной формы

Опухоли, состоящие из округлых клеток:

  • нейробластома;
  • саркома Юинга/PNET;
  • мезенхимальная хондросаркома;
  • эмбриональная и альвеолярная рабдомиосаркома;
  • десмопластичная круглоклеточная саркома;
  • круглоклеточная липосаркома;
  • малигнизированная рабдоидная опухоль.

Опухоли, состоящие из веретенообразных клеток:

  • фибросаркома;
  • веретеноклеточная рабдомиосаркома;
  • лейомиосаркома;
  • злокачественные опухоли периферических нервных стволов;
  • веретеноклеточная ангиосаркома;
  • монофазная веретеноклеточная синовиальная саркома.

Опухоли, состоящие из эпителиоидных клеток:

  • эпителиоидноклеточная синовиальная саркома;
  • эпителиоидноклеточная ангиосаркома;
  • эпителиоидноклеточные злокачественные опухоли нервного ствола;
  • склерозирующая эпителиоидноклеточная фибросаркома;
  • злокачественная фиброзная гистиоцитома;
  • эпителиоидноклеточная лейомиосаркома.

Невринома позвоночника

Невриномой называют доброкачественную опухоль оболочка, которой состоит из шванновских клеток. Отсюда вытекает второй термин невриномы – шваннома. Патология может возникнуть из спинномозговых, черепных или периферических нервов.

Невринома – это кругловатый, плотный нарост, вокруг которого находится капсула. За год увеличивается на полтора — два миллиметра, однако, если образование имеет злокачественную природу, то начинается интенсивное развитие.

Чаще всего возникает у пациентов средней и старшей возрастной категории, преимущественно у женщин.

статьи

  • 1 Как проявляется
  • 2 Диагностика
  • 3 Причины
  • 4 Лечение

Как проявляется

Сразу же стоит сказать, что невринома позвоночника на ранних этапах абсолютно бессимптомна. Можно прожить счастливую жизнь, так и не подозревая, что на позвоночнике находится образование, которое в некотором роде опасно для жизни.

Изменение формы образования со временем имеет клиническое проявление. Симптомы:

  • Болевой синдром на различных участках позвоночника;
  • Резкие боли, которые отдаются в разные части тела;
  • Неконтролируемые акты опорожнения мочевого пузыря и кишечника;
  • Слабость в мышцах, их атрофия;
  • Понижение двигательной активности;
  • Онемение конечностей, находящихся чуть ниже пораженного участка (ощущение покалывания, жжения, «мурашек»);
  • Нарушение чувствительности;
  • Снижение половой активности.
Читайте также:  Вторичные (метастатические) опухоли печени

В некоторых случаях встречается частичный или полный паралич тела. А также развитие заболевания костных тканей.

Диагностика

Диагностировать невриному позвоночника на ранних этапах развития невооруженным глазом практически невозможно из-за отсутствия симптомов. Но на рентгенологическом исследовании опухоль видно.

Такой метод диагностики патологии позволяет увидеть невриному позвоночника, когда она уже имеет явные признаки. Поводом для рентгенологического исследования становятся симптомы указанные выше.

В этом и состоит проблема, потому что от начала заболевания до проявления первых симптомов могут пройти года, а иногда и десятилетия.

Выбор тактики лечения невриномы зависит от её состояния.

В основном, доброкачественные новообразования становятся заметными только, когда достигают определенного размера и причиняют пациенту дискомфорт.

Поэтому единственный способ избавить человека от опухоли – хирургическое вмешательство. Также иногда применяются и консервативные средства.

Невринома позвоночника

Перед началом лечения, врач обязан провести ряд медицинских исследований, это необходимо для того, чтобы понять, как расположена невринома на позвоночнике, её размеры и особенности, а также, не переродилась ли она в злокачественное образование. Для постановки диагноза «невринома» врачу требуется проведение:

  • Ультразвукового исследования (УЗИ);
  • Магнитно-резонансной томографии (МРТ);
  • Рентгенографии;
  • Компьютерной томографии (КТ);
  • Биопсии.

При подозрении на невриному позвоночника, врач направляет больного на рентгенографию, но считается, что компьютерная томография даст наилучшую визуализацию патологии. Чем больше будет проведено исследований, тем больше будет информации о расположении невриномы, её размерах и прочих данных.

Причины

Невринома на позвоночнике никогда не появляется просто так. Однако до сих пор истинные причины появления опухоли не изучены. Нельзя точно сказать «почему» возникает данное заболевание. Ясно одно – это следствие разрастания шванновских клеток.

В настоящее время выделяют несколько факторов, провоцирующих образование невриномы:

  • Радиоактивное излучение;
  • Продолжительный контакт с химическими веществами;
  • Наличие разного рода опухолей;
  • Плохая наследственность;
  • Наличие нейрофибратоза второго типа.

Выделяют три типа неврином:

  1. Невринома шейного отдела позвоночника;
  2. Невринома грудного отдела позвоночника;
  3. Невринома поясничного отдела позвоночника.

Явление единичного образования встречается довольно редко, чаще всего, проявления невриномы возможны на всем протяжении позвоночника.

Лечение

После постановки диагноза врач назначает лечение, опираясь на результаты медицинских исследований. Существует три метода лечения:

  • Консервативный;
  • Хирургический;
  • Радиохирургический.

Консервативный метод – это медикаментозное лечение. Является самым предпочтительным способом лечения. Терапия направлена на снижение темпа развития опухоли, на снятие болевого синдрома, а также на устранение других симптомов.

Радиохирургический метод – это облучение. Радикальная мера, является сильнейшим стрессом для организма. Применяется только в том случае, когда опухоль и ткани спинного мозга неотделимы друг от друга.

При правильном и своевременном лечении прогноз невриномы остается благоприятным, паралич конечностей и прочие осложнения встречаются в единичных случаях. Поэтому, если у вас подозрение на невриному, не стоит затягивать с походом к врачу.

by HyperComments

Симптомы

На степень выраженности признаков данной патологии влияет уровень распространенности образования, а также место локализации. При данной патологии с отсутствием опухоли, появляются пигментные пятна, поражается кожный покров и мягкие ткани. Болезнь на начальных стадиях протекает без боли и без внешних проявлений.

Если нейрофиброма возникает в позвоночнике, то:

  • Возникают боли по всей ее длине;
  • Снижается чувствительность;
  • Появляется мышечная слабость.

При нейрофиброме кожи наблюдаются следующие симптомы:

  • Образуются пятна. Оттенок их светло-коричневый;
  • В подмышках появляются веснушки;
  • Если пятен много, то можно подозревать наличие нейрофиброматоза;
  • Из под кожи выпячиваются наросты в виде грыжи. Поверхность таких образований может быть как синеватой, так и коричневой;
  • Образуется кожный ангиофиброматоз – множественные образования, которые чаще всего встречаются у мужчин и подростков.

При образовании нейрофибромы в спинномозговых корешках или черепно-мозговых нервах, могут возникать:

  • Головные боли;
  • Нарушается речь;
  • Искажаются черты лица;
  • Нарушаются двигательные функции.
Читайте также:  Доброкачественные новообразования женской репродуктивной системы

Общими проявлениями болезни, которые встречаются у каждого пятого больного, являются:

  • Ухудшение зрения;
  • Нарушается слух;
  • Происходит отек в области горла, что затрудняет прием пищи;
  • Увеличение молочных желез у мужчин;
  • Формируется опухоль внушительных размеров под нижней челюстью, которая переходит на шею. Так проявляет себя нейрофиброма шеи.

При опухолях больших размеров появляются постоянные боли в области пораженного нервного ствола.

Этапы болезни

Выделяют 4 стадии протекания болезни. Для назначения правильного лечения полагается точно знать, на какой стадии развития находится веретеноклеточная саркома.

Начальная

На первой стадии образование не распространяется за пределы поражённого органа. Размеры малы и роста не наблюдается. Болевой синдром отсутствует, метастазов нет. На этом этапе саркома хорошо лечится, даже если это высокодифференцированная клетка, образовавшаяся в лёгком или матке.

Вторая стадия

На соседние ткани не распространяется. Начинает проникать во все слои поражённого органа. Увеличивается размер. Возможно, появляются метастазы, образующиеся в лимфоузлах. Прогноз на полное выздоровление удовлетворительный, появление рецидива маловероятно.

Третья стадия

Опухоль прогрессивно распространяется на соседние ткани. Проявляются симптомы (боль, дискомфорт в зоне поражения). Нарушается процесс кровоснабжения. Деформируется кость или кожные покровы в месте локации опухоли. При лечении на этой стадии возможны частые рецидивы.

Четвёртая стадия

Опухоль достигает огромных размеров, может распадаться и кровоточить. Метастазы поражают большую часть органов. Прогноз на выздоровление практически отсутствует.

Лечение рецидивов

Спустя несколько лет после операции у 50-55% пациентов случается рецидив злокачественной шванномы. Если опухоль возвращается в том же месте, то это означает, что она не была полностью удалена в первый раз. Возможно, остались микроскопические онкоклетки. Этого достаточно, чтобы превратиться в новую саркому. Также рецидивом может стать метастаз (вторичная опухоль) в другом органе или нерве.

Рецидив нейрогенной саркомы лечить труднее. Врачи могут провести повторное удаление невриномы, лучевую терапию или химиотерапию, в зависимости от дозы, которую использовали ранее. Также практикуется таргетная терапия.

Дополнительные меры диагностики саркомы матки

При подозрении на саркому женщине назначаются:

  • Гистероскопия – обследование полости матки с взятием тканей с подозрительных участков на цитологическое исследование. При саркоме в образцах обнаруживаются атипичные клетки;
  • Анализ крови на определение признаков воспаления и анемии, моча на основные показатели. При наличии опухоли наблюдается ускорение СОЭ, снижение количества красных кровяных телец и Hb. При переходе процесса на мочевой пузырь в урине обнаруживаются следы крови, гноя и злокачественные клетки;
  • УЗИ органов брюшной полости. Обследование показывает состояние органов, в которые чаще всего прорастает и метастазирует опухоль – печени, желчного и мочевого пузыря, почек;
  • Анализ крови на онкомаркеры. Для диагностики саркомы эти анализы пока применяются ограниченно. Однако, известно, что при миосаркомах, нейросаркомах, лейомиосаркомах увеличивается концентрация маркеров СА 125, мышечно-специфического актина (МСА), гладкомышечного актина (ГМА), виментина, десмина, цитокератина, кератина, белка S-100.

После обследования для постановки окончательного диагноза женщина направляется на консультацию к врачу-онкологу. Основные методы лечения сарком матки – удаление органа с придатками, химио и лучевая терапия.  

Внимательное отношение к своему здоровью, регулярное посещение гинеколога и поведение УЗИ-обследования помогут диагностировать саркому на ранних сроках, когда медицина еще может помочь. Выживаемость при этом типе онкопатологии напрямую зависит от стадии обнаружения. При ранней диагностике она в пять раз выше, чем при поздней.

Запишитесь на диагностику или прием в клинику Диана в СПБ по тел. 8-800-707-15-60 (звонок бесплатный!).

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter

Читайте также:  Лапароскопическое удаление кисты яичника

Диагностические методы

Поскольку начало синовиальной саркомы может маскироваться под ревматологические заболевания суставов, важно провести полный комплекс инструментальных и лабораторных исследований. Методы лучевой диагностики (рентгенологическое исследование минимум в двух проекциях и компьютерная томография) позволяют выявить очаги опухолевидного образования, наличие кальцификатов, которые часто располагаются в центральной части саркомы при её длительном течении. Во многих случаях на рентгенологических снимках обнаруживаются деструктивные процессы в прилежащих костных тканях.

Ангиография показывает патологическое разрастание сосудов в области поражения. Радиоизотопное исследование со стронцием может помочь определить точную локализацию новообразования и его границы, что имеет значение для определения объёма органосохраняющей операции.

Биопсия очага поражения поможет дифференцировать синовиальную саркому не только от других опухолей и неонкологических заболеваний, но и определить гистологический подтип рака.

Особенности лечения злокачественных шванном

Злокачественные шванномы даже при радикальном лечении часто рецидивируют, быстро метастазируют. Если неврогенная саркома высокодифференцированная, то она растёт медленно. Менее благоприятный прогноз при малодифференцированной шванноме, особенно если она возникла на фоне нейрофиброматоза.

Особенности лечения злокачественных шванном зависят от стадии и распространённости процесса:

  • 1а стадия – хирургическое лечение;
  • 2b стадия – перед операцией лучевая терапия, затем радикальное удаление опухоли;
  • 2а–3 стадия – предоперационная полихимотерапия, химиотерморадиотерапия, операция, послеоперационная лучевая терапия (брахитерапия) и полихимиотерапия;
  • 4 стадия – повторные курсы полихимиотерапии и паллиативное лечение.

Помимо этого степень радикальности оперативного вмешательства, количество курсов лучевой и химиотерапии зависят от локализации шванномы, индивидуальных особенностей пациента, резистентности опухоли к фармакологическим препаратам.

Особенности хирургического лечения

Объём хирургического вмешательства и метод зависят от стадии саркомы и локализации опухоли. При злокачественных шванномах проводят:

  1. Простое иссечение. Оно необходимо для гистологического исследования. В дальнейшем проводится более радикальная операция.
  2. Широкое иссечение. Опухоль удаляют вместе со здоровыми тканями. Отступают от видимой части образования на 3-5 см. Такая операция допустима исключительно на ранних стадиях, при высокодифференцированной опухоли небольшого размера.
  3. Радикальную сохранную операцию. Вместе с опухолью удаляют окружающую здоровую ткань, сосуды, кости. В дальнейшем необходима реконструктивная пластическая операция.
  4. Ампутацию, экзартикуляцию.

Так как при злокачественной шванноме, особенно на месте рубца, возникают рецидивы, то только хирургический метод применяют на стадии 1а. Более эффективно комбинированное лечение.

Лучевая терапия

Лучевую терапию проводят как перед операцией, так и после неё. Всё зависит от стадии процесса и индивидуальных особенностей пациента. Перед операцией лучевая терапия противопоказана при наличии:

  • распадающейся опухоли с угрозой кровотечения;
  • сопутствующих заболеваний.

Без хирургического вмешательства лучевую терапию назначают при неудаляемых опухолях. Обязательно дополняют её полихимиотерапией.

Используется и брахитерапия – введение в область новообразования радиоактивных капсул или игл. Они не повреждают здоровую ткань, направляя излучение непосредственно в очаг болезни.

Химиотерапия

Злокачественные шванномы зачастую резистенты к химиотерапии. Тем не менее, среди множества цитотоксических и цитостатических препаратов можно подобрать те, которые поспособствуют регрессии опухоли, предупредят развитие рецидива. Проводят химиотерапию при выявленных отдалённых метастазах. Назначают различные схемы лечения, рекомендуют:

  • ВОЦП (винбластин, оливомицин, циклофосфан, преднизолон);
  • ЦАМП (циклофосфан, адриамицин, метотрексат, преднизолон);
  • CYVADJC (циклофосфан, винкристин, адриамицин, имидазол, карбоксамид).

Все эти препараты очень токсичны. Их вводят внутривенно, под врачебным присмотром. И хотя злокачественные шванномы резистенты к большинству медикаментов, химиотерапия эффективна для профилактики рецидивов и метастазов.

Рецидивы

У некоторых пациентов спустя какое-то время может случиться рецидив злокачественной шванномы. Если новообразование появляется на том же участке, это может говорить только о неполном ее удалении. Возможно, онкоклетки были сохранены и теперь спровоцировали образование новой опухоли.

В случае неполного удаления метастазов может возникнуть вторичная опухоль в другой части организма, и ее лечение может осуществляться намного сложнее. Тогда врачами назначается повторная химиотерапия, а также таргетная терапия.

Вёрст - еженедельник о здоровье