Дерматофибросаркома кожи: прогноз, лечение, причины

Что такое нейробластома и как она протекает в детском возрасте, необходимо знать каждому родителю, ведь здоровье детей – это самое важное, что может быть. Нейробластома это онкологическая болезнь, опухоль, которая начинает свое образование в симпатической нервной системе. Данное заболевание имеет эмбриональное происхождение, то есть, предпосылки к нему возникают еще до момента рождения ребенка.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Медицинские термины
  • Н

Краткая характеристика заболевания

Нейробластома – это одна из самых распространенных злокачественных опухолей, которые встречаются в детском возрасте. Эта опухоль занимает четвертое место в числе новообразований у детей после лейкозов, опухолей ЦНС, злокачественных лимфом и сарком. Опухоль выявляется в довольно раннем детском возрасте, чаще всего от 1 года до 3 лет. Нейробластома у детей может локализироваться в любой части тела, но практическое значение имеет локализация за брюшиной и в области заднего средостения.

Краткая характеристика заболевания

Причины возникновения заболевания до конца не изучены. Единственным достоверным фактором считается наследственность.

Нейробластома у детей

Новообразование выявляют в основном у малышей от 1-3 лет, а так же у новорожденных. Нейробластома иногда может дать о себе знать, ещё до рождения ребёнка, в утробе матери.

В таком случае, её можно выявить только на ультразвуковом исследовании.

Она способна развиваться в любом отделе тела ребёнка, в области шеи, грудины, поражая среднюю часть грудной клетки. Однако зачастую она проявляется в одном из надпочечников, оба органа, поражает редко.

Нейробластома у детей

Нейробластома, способна метастазировать в лимфоузлы, кости, а так же костный мозг. Иногда отсевы опухоли можно встретить в печени и коже, а так же она может поразить и головной мозг, что происходит в единичных случаях.

Для новорожденных, а так же детей, возраст которых не превышает 1-го года, злокачественное новообразование имеет наиболее благоприятный прогноз, чем в случаи с детьми постарше, не зависимо от степени тяжести заболевания. У малышей опухоль может регрессировать сама по себе, без лечения.

Главное, что бы ребёнку был поставлен правильный диагноз, в результате чего, его направят для лечения в отделение онкологии-гематологии, под наблюдение специалистов имеющих опыт в данной сфере.

Причины

Над выяснением причин и механизмов развития данного заболевания еще трудятся ученые и онкологи с дерматологами, но на данный момент имеются версии:

  • о сосудистом происхождении;
  • о фибробластическом.

Некоторые исследователи связывают патологию с травмами, другие с наличием хромосомных нарушений. Определена зависимость размера опухоли, что может быть от нескольких миллиметров до десяти-пятнадцати сантиметров,от длительности болезни.

Чаще всего патологию диагностируют при размере образования в несколько сантиметров в диаметре. Его составляют пучки веретенообразных моноформных, вытянутых клеток с разным уровнем дифференцировки, в которых может обнаруживаться малое количество атипических митозов.

Структура коллагена не измененная, но бывает с признаками слизистой дегенерации. Из коллагеновых волокон и пучков фибробластов выбухающей дерматофибросаркомы образуются разные структуры в виде колец, пучков и завихрений, с приобретением тканью характерного «муарового» вида.

Для опухоли характерно формирование множества корнеобразных мелких выростов, которые проникают в подлежащие ткани. На ранних стадиях имеют вид бляшек, сформированных из нескольких узелков, с последующим увеличением количества и размера узлов.

Кожа над опухолью истончена, что при большой длительности болезни приводит к появлению на поверхности новообразования кровоточащих или покрытых корочками эрозий и язвочек. 

Лечение при заболевании Нейроостеофиброз

Лечение процессов нейроостеофиброза направлено на стимуляцию трофики и восстановление функциональности нервной системы. На процессы патологии соединительной ткани, сопровождающиеся нарушениями соотношения мукоидных веществ (поступления и использования) в крови и тканях, можно воздействовать применением гормональных препаратов. Кумулятивные и действующие синергически лекарственные средства назначают и применяют с осторожностью при лечении. Учитывая преимущественную возрастную категорию пациентов, дозировка сокращается на 30-50% во избежание гипотензивных, аллергических и кардиоваскулярных реакций. Для повышения концентрационного содержания никотиннуклеотидов применяют никотиновую кислоту (эффективно при дистрофических процессах). Защитную способность и целостность клеток поможет восстановить витамин «Е». Для синтеза коллагена и возобновления содержания аскорбиновой кислоты в периферических нервах (пораженных) назначается витамин «С».

Нейродистрофические синдромы снимаются протеолитическими ферментами (папаин). Для снижения болевых синдромов применяются медикаментозные новокаиновые и анальгетические блокады. Для восстановления иннервации необходима доставка лекарственного вещества в места поражения путем периневрального введения препаратов. Такой способ лечения нейроостеофиброза поможет улучшить питание и кровоснабжение в поврежденных структурах. Применяется ультрафонофорез для восстановления рефлекторных синдромов. Общее лечение дополняется назначением эффект, направленный на снижение динамики болезненности и устранение мышечно-тонических нарушений достигается только благодаря комплексному лечению.

Проявления

Справочно. Симптомы фиброторакса можно условно разделить на те, что связаны с непосредственным поражение плевры и те, что вызваны дыхательной недостаточностью.

Поражение плевры сопровождается следующими проявлениями:

  • боль в грудной клетке;
  • уменьшение пораженной части грудной клетки в объеме;
  • втяжение межреберных промежутков;
  • отставание соответствующей половины грудной клетки в акте дыхания.

Дыхательная недостаточность – основное осложнение фиброторакса. Ее симптомами являются:

  • одышка, появляющаяся даже при незначительной физической нагрузке;
  • посинение носогубного треугольника и пальцев рук;
  • быстрая утомляемость, слабость.

Важно. Симптомы могут встречаться в разных сочетаниях. Они зависят от распространенности поражения плевры.

При одностороннем плеврите дыхательная недостаточность может быть выражена умеренно. При двустороннем – симптомы последней выходят на первый план.

Диагностика

При появлении на теле большого количества пигментных пятен необходимо обратиться к дерматологу. После осмотра больного врач назначит пациенту консультации генетика, невролога, окулиста, ортопеда и дополнительные обследования костей, внутренних органов и органов зрения и слуха. В план диагностики могут включаться такие инструментальные методики:

  • КТ;
  • МРТ;
  • рентгенография;
  • УЗИ внутренних органов;
  • аудиометрия;
  • электрокохлеография;
  • импедансометрия;
  • тест Вебера и др.

После обследования врач может поставить диагноз «нейрофиброматоз Реклингхаузена I типа» на основании наличия двух или большего количества таких признаков:

  1. Пигментные пятна оттенка «кофе с молоком» в большом количестве (от 6 и более штук). При этом их размеры составляют более 5 мм (до пубертатного возраста) или более 15 мм (в пубертатном возрасте).
  2. Мелкие пигментации, которые схожи с веснушками и локализируются в подмышечных впадинах или паховых складках.
  3. Наличие 2 или более нейрофибром или наличие одной плексиформной нейрофибромы.
  4. Наличие двух или большего количества узелков Лиша.
  5. Выявление глиомы зрительного нерва.
  6. Истончение внешней оболочки трубчатых костей или нарушение строения крыла клиновидной кости.
  7. Наличие болезни Реклингхаузена у ближайших родственников.

Диагноз «нейрофиброматоз Реклингхаузена II типа» ставится на основании одного из таких признаков:

  1. Плексиформная нейрофиброма или наличие двух таких опухолей: нейрофиброма, глиома, менингиома.
  2. Односторонняя невринома слухового нерва.
  3. Спинномозговая или внутричерепная опухоль.

При необходимости дальнейшего хирургического лечения больному назначается консультация нейрохирурга.

Забрюшинная нейробластома

Нейробластома – это высокоагрессивная злокачественная опухоль, которая развивается в большинстве случаев в детском возрасте. Данное поражение развивается в детей до 2-х летнего возраста, что объясняется эмбриональным происхождением злокачественного новообразования.

Это наиболее часто встречаемая онкология раннего детского возраста.  Среди  всех онкологических заболеваний нейробластомное поражение является наиболее непредсказуемой патологией. Болезнь может самопроизвольно регрессировать, переходить в доброкачественную форму или развиваться в злокачественном виде с образованием множественных метастазов.

Причины нейробластомы

Достоверной причины развития патологии не установлено. Согласно статистическим данным 80% нейробластом происходит по спонтанному типу, а 20% носит выраженный генетический характер. Нейробластомное поражение, которое передалось по родственных связях, формируется непосредственно после рождения ребенка и сопровождается образованием множественных раковых очагов.

Забрюшинная нейробластома: симптомы

Ранние признаки заболевания очень тяжело поддаются диагностике из-за безсимптомности протекания. Более поздние признаки забрюшинной нейробластомы отдаленно напоминают многие педиатрические болезни. Это объясняется многоочаговостью поражения и нарушениями процессов метаболизма в детском организме.

О наличии опухоли в забрюшинной полости может сигнализировать внутреннее уплотнение, которое выявляется в ходе пальпаторного обследования. Косвенным симптомом нейробластомы могут служить нарушения пищеварительной системы (запоры или диарея) и расстройства мочеиспускания в виде частых позывов.

Основные проявления нейробластного поражения организма включают:

  1. Новообразование забрюшинного пространства, которое в большинстве случаев развивается узловатым поражением мягких тканей.
  2. Отек при раке.
  3. Внезапное снижение массы тела.
  4. Приступы болевого синдрома, который обусловлен метастатическим поражением костной ткани. Боль носит периодический и разлитой характер.
  5. Анемия. Данный признак проявляется бледностью кожных покровов и общим недомоганием.
  6. Стойкое повышение температуры тела до субфебрильных показателей, которое не связано с инфекционными и воспалительными заболеваниями.

Нейробластома забрюшинного пространства: как определить?

После осмотра ребенка врачи рекомендуют привести биохимический анализ мочи на наличие специальных маркеров онкологии, которые включают следующие вещества:

Забрюшинная нейробластома

Онкологические исследования выявили что в процессе развития нейробластомы в организме происходит повышение уровня ванилилминдальной и гомованилиновой кислот, что позволяет производить скрининг среди больших групп населения. Хотя некоторые ученые выказывают сомнения в достоверности такого обследования.

Нейро-специфический энзим в двух разновидностях содержится в тканях головного мозга и нейроэндокринных структурах.

В онкобольных детей наблюдается повышенное содержание данных веществ в сыворотке крови. Такой положительный тест также может указывать на саркому Юинга, рак тканей, острые лейкозы и лимфомы.

Читайте также:  Относится ли онкология к хроническим заболеваниям

Поэтому результаты тестирования требуют проведения дополнительной дифференциальной диагностики.

Повышенная секреция ферритина связывается с повышенной концентрацией неиспользуемого железа. Измерение количества этого вещества не только сигнализирует об злокачественном новообразовании, но и помогает контролировать эффективность терапевтических мероприятий.

Методы лечения забрюшинной нейробластомы

Противораковая терапия при забрюшинной нейробластоме включает такие методики:

Лечение нейробластомы, как правило, начинается с применения цитостатических средств, которые уничтожают раковые клетки. Эффективность химиотерапевтического лечения увеличивается при совместном проведении операции по пересадке костного мозга.

Предусматривает радикальное иссечение злокачественного новообразования. Современный принцип оперативного вмешательства включает удаление опухоли с максимально возможным сохранением здоровых тканей.

При нейробластоме является методом выбора, поскольку воздействие высокоактивного радиологического излучения на ребенка может вызвать огромное количество нежелательных осложнений. Радиотерапия в последние годы используется только в исключительных клинических случаях.

Нейроноспецифическая энолаза

Энолаза — это гликолитический фермент, который в виде двух форм содержится в тканях головного мозга и нейроэндокринных тканях. Оба вида энолаз, обозначенных аа и уу, являются биологически и иммунологически самостоятельными субъединицами. Гамма-энолаза находится в нейронах и поэтому называется нейроноспецифической энолазой (НСЭ).

У детей с нейробластомой наблюдаются высокие уровни содержания НСЭ в сыворотке крови, но такие же показатели встречаются и при других формах злокачественных новообразований, таких, как нефробластома, саркома Юинга, лимфома, саркомы мягких тканей и острые лейкозы.В связи с этим определение НСЭ при диагностике должно оцениваться с большой долей осторожности.

Однако этот тест имеет определенное прогностическое значение. В частности, низкие уровни содержания нейроноспецифической энолазы увязываются с хорошим прогнозом, а у детей с диссеминированной формой заболевания, т. е. прогностически неблагоприятной, отмечают высокие уровни содержания , что у больных с нейробластомой в стадии IVS, имеющей хороший прогноз, обычно наблюдались более низкие уровни НСЭ по сравнению с детьми, имевшими IV стадию заболевания при равных размерах первичной опухоли.

Что это такое?

Нейробластома — это одно из новообразований. По классификации онкологических патологий данное заболевание относится к злокачественным. Это говорит о том, что течение болезни очень опасное. Наиболее часто эти злокачественные опухоли регистрируются у новорожденных и у детей младше трех лет.

Что это такое?
Что это такое?

Течение нейробластомы — довольно агрессивное. Предсказать исход и прогноз заболевания невозможно. Нейробластомы — злокачественные новообразования, которые относятся к эмбриональным опухолям. Они поражают симпатическую нервную систему. Рост нейробластом обычно стремительный.

Что это такое?
Что это такое?

Что это такое?
Что это такое?

Что это такое?
Что это такое?

Однако врачи отмечают и одно удивительное свойство — способность к регрессии. По статистике, нейробластома забрюшинного пространства встречается наиболее часто. Она возникает, в среднем, в 85% случаев. Поражение ганглиев симпатической нервной системы вследствие интенсивного роста новообразования встречается реже. Нейробластома надпочечников возникает в 15-18% случаев.

Что это такое?
Что это такое?

Заболеваемость в общей популяции сравнительно низкая. Только один рожденный малыш из ста тысяч заболевает нейробластомой. Спонтанный переход злокачественного течения опухоли в доброкачественный — также еще одна загадка данного заболевания.

Что это такое?
Что это такое?

С течением времени даже при первоначально неблагоприятном прогнозе болезнь может перейти в более легкую форму — ганглионеврому.

Что это такое?
Что это такое?

Что это такое?
Что это такое?

Ганглионеврома

Что это такое?

Большинство же случаев, к сожалению, протекают довольно стремительно и неблагоприятно. Опухоль характеризуется появлением большого количества метастазов, которые возникают в самых разных внутренних органах. В этом случае прогноз болезни значительно ухудшается. Для устранения метастатических клеток применяются различные виды интенсивного лечения.

Вёрст - еженедельник о здоровье