Белокровие: что это за болезнь, ее причины и симптомы

Острый лейкоз представляет собой раковое заболевание крови, при котором форменные элементы крови постепенное замещаются незрелыми бластными клетками.

Что такое острый монобластный лейкоз?

Представляя собой редкую разновидность лейкоза, данное заболевание проявляется в виде выраженного поражения клеток печени, значительным увеличением размеров лимфатических узлов и возможным частым проявлением язвенно-некротического стоматита.

Для острого монобластного лейкоза характерно появление в периферической крови и костном мозге большого количества монобластов, которые являются незрелыми клетками.

Это происходит при появление в крови клонов кроветворных клеток и вызывает поражение и инфильтрацию селезенки, частей лимфатических узлов, что и вызывает появление характерных для заболевания проявлений. Монобласты не являются зрелыми клетками и потому не могут полноценно выполнять своих обычных функций.

Каковы же основные причины возникновения острого монобластного лейкоза и какие факторы могут спровоцировать данное заболевание?

Симптомы при остром миелобластном лейкозе

На ранних этапах лейкемия может не проявляться. Постепенно может возникать чувство слабости, пропадает аппетит, при этом не происходит увеличение лимфоузлов, из-за чего поставить диагноз на ранних стадиях довольно сложно. Симптомы могут развиваться даже на протяжении нескольких лет после определения болезни. Эффективность лечения и прогноз при диагнозе острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) зависят именно от того, насколько рано будет обнаружена проблема.

Этот фактор часто является решающим в составлении прогноза выживаемости.

ОМЛ у детей протекает значительно сложнее, чем у взрослых. Это связано с тем, что молодой иммунитет еще не окреп, а из-за повышенной активности организма раковые клетки размножаются быстрее.

Если определить эту проблему у ребенка на ранних стадиях, то прогноз может быть благоприятным.

Поэтому не лишним будет знать, что у детей эта патология проявляется так:

  • из-за нарушений кровообращения у ребенка плохая память. Он плохо запоминает любую информацию, не может долго концентрировать внимание;
  • активность снижена, возникает сильная слабость, плохая переносимость физических нагрузок;
  • кожа бледная, под глазами синяки;
  • ощущается боль в костях и суставах;
  • сильно повышается потоотделение;
  • наблюдаются нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы в виде одышки и учащенного сердцебиения;
  • увеличивается печень и селезенка;
  • иммунитет слабый, поэтому ребенок часто болеет респираторными заболеваниями;
  • часто без причины повышается температура.
Симптомы при остром миелобластном лейкозе

Согласно статистике, чаще всего болезнь диагностируют у детей в возрасте от трех до шести лет. Родители должны следить за состоянием ребенка, чтобы в случае возникновения таких признаков обратиться к специалисту.

Раньше большинство случаев острого лейкоза заканчивалось летальным исходом. На сегодняшний день благодаря развитию медицины удается продлить жизнь маленьким пациентам.

На прогноз жизни с диагнозом острый миелобластный лейкоз влияют такие факторы, как возраст ребенка и стадия, на которой выявили болезнь. Сам по себе лейкоз не проходит никогда. Поэтому должное лечение может улучшить прогноз. Самый неблагоприятный прогноз при остром миелолейкозе касается пациентов младше двухлетнего и старше десятилетнего возраста.

Ухудшает ситуацию наличие таких осложнений, как:

  1. Увеличение размеров селезенки.
  2. Нарушение работы центральной нервной системы.
  3. Если средостенные лимфоузлы преобразовались в рак.

Если заболевание устраняют с помощью химиотерапии, то рецидив болезни можно отсрочить на пять лет. Только если на протяжении нескольких лет не наблюдается никаких признаков патологии, можно говорить о возможном выздоровлении. Согласно статистике, чаще всего полностью выздоравливают девочки, чем мальчики.

Этиология и патогенез

ОМЛ является следствием повреждения – мутации – в генетическом материале клоногенной кроветворной клетки. В результате этого происходит нарушение контроля за клеточным циклом, изменение процесса транскрипции и продукции ряда ключевых белков. Вследствие бесконтрольной пролиферации в отсутствие дифференцировки происходит накопление патологических клеток.

Читайте также:  Метастазы в легких что показывает анализ крови

Тот факт, что патогенез острых лейкозов связан с генетическими поломками, довольно часто подтверждается обнаружением различных хромосомных аберраций (транслокаций, делеций, инверсий и т.д.). В большинстве случаев конкретная причина возникновения ОМЛ остается неизвестной. Однако существует несколько предрасполагающих факторов, которые значительно увеличивают риск развития этого заболевания.

Четко доказанная взаимосвязь между ионизирующей радиацией при взрыве атомной бомбы, а также химио- и радиотерапией по поводу других опухолей с повышенным риском возникновения острых лейкозов заставила изучить другие возможные лейкемогенные факторы (низкие дозы радиации, химические вещества, курение, электромагнитные волны).

Доказано, что между курением и риском развития острого лейкоза существует дозовая зависимость, которая особенно очевидна для лиц старше 60 лет. Ряд исследователей предполагает, что около 20% ОМЛ являются следствием курения. Бензол при длительном воздействие на организм человека дает лейкемогенный эффект, но при небольших концентрациях этого вещества, с которыми чаще всего сталкиваются люди на производстве, не доказана взаимосвязь с повышенным риском возникновения ОМЛ.

При изучении постоянного воздействия малых доз радиации пока не получено доказательств в пользу увеличения частоты заболеваемости острыми лейкозами. Впервые взаимосвязь между предшествующей химиотерапией, лучевым лечением каких-либо других опухолевых заболеваний и увеличенным риском развития ОМЛ была отмечена у пациентов, излеченных от лимфогранулематоза.

Доказано, что не столько кумулятивная доза, сколько интенсивность дозового воздействия обусловливает повышение частоты заболеваемости ОМЛ. Риск развития вторичного ОМЛ наиболее высок в период от 2 до 9 лет после завершения предшествующей химиотерапии. В 85% случаев вторичные лейкозы возникают в сроки до 10 лет от окончания лечения [1, 2].

Стадии заболевания

Клиническим проявлениям предшествует первичный (латентный) период. В этом периоде лейкоз, как правило, протекает незаметно для пациента, не имея выраженных симптомов. Первичный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На протяжении этого времени первая переродившаяся клетка размножается до такого объема, которое вызывает угнетение нормального кроветворения.

С появлением первых клинических проявлений заболевание переходит в начальную стадию. Симптомы ее не отличаются специфичностью. На этой стадии исследование костного мозга более информативно, чем анализ крови, обнаруживается повышенный уровень бластных клеток.

На стадии развернутых клинических проявлений появляются истинные симптомы заболевания, которые обусловлены угнетением кроветворения и появлением в периферической крови большого количества незрелых клеток.

В этой стадии выделяют следующие варианты течения заболевания:

  • пациент не предъявляет жалоб, выраженная симптоматика отсутствует, но в анализе крови обнаруживаются признаки лейкоза;
  • у пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но нет выраженных изменений со стороны периферической крови;
  • и симптоматика, и картина крови говорят об остром лейкозе.

Ремиссия (период стихания обострения) может быть полной и неполной. О полной ремиссии можно говорить при отсутствии симптомов острого лейкоза и бластных клеток в крови. Уровень бластных клеток в костном мозге не должен превышать 5%.

При неполной же ремиссии происходит временное стихание симптоматики, однако уровень бластных клеток в костном мозге не уменьшается.

Рецидивы острого лейкоза могут возникать как в костном мозге, как и вне его.

Последней, самой тяжелой стадией течения острого лейкоза является терминальная. Она характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функций всех жизненно важных органов. На этой стадии заболевание практически неизлечимо и чаще всего заканчивается летальным исходом.

Лечение острого лейкоза

Схема лечения острых лейкозов зависит от возраста и состояния пациента, вида и стадии развития заболевания, и рассчитывается всегда индивидуально в каждом конкретном случае.

Читайте также:  Доброкачественная костная опухоль – остеома

Существует два основных вида терапии острых лейкозов – это химиотерапия и оперативное лечение – трансплантация костного мозга.

Химиотерапия складывается из двух последовательных этапов:

• Задачей первого этапа является индукция ремиссии. С помощью химиотерапии онкологи достигают уменьшения уровня бластных клеток

• Этап консолидации, необходимый для уничтожения оставшихся раковых клеток

• Реиндукция, как правило, полностью повторяющая схему (препараты, дозировки, кратность введения) первого этапа

• Помимо химиотерапевтических препаратов в общей схеме лечения присутствуют цитостатики.

По статистике, общая продолжительность химиотерапевтического лечения при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Химиотерапия в сочетании с цитостатиками является агрессивным методом воздействия, вызывая целый ряд побочных эффектов (тошнота, рвота, ухудшение самочувствия, выпадение волос и т.д.). Для того, чтобы облегчить состояние пациента, назначается сопутствующая терапия. К тому же, в зависимости от состояния, могут быть рекомендованы антибиотики, дезинтоксикационные средства, тромбоцитарная и эритроцитарная масса, переливание крови.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга обеспечивает пациенту здоровые стволовые клетки, которые в дальнейшем становятся родоначальницами нормальных форменных элементов крови.

Важнейшее условие для трансплантации – полная ремиссия заболевания. Важно, чтобы чищенный от бластных клеток костный мозг заново заполнился здоровыми клетками.

Для того, чтобы подготовить пациента к операции, проводится специальная иммуносупрессивная терапия. Это необходимо для уничтожения лейкозных клеток и подавления защитных сил организма, чтобы снизить риск отторжения трансплантата.

Противопоказания к трансплантации костного мозга:

• Нарушения функционирования внутренних органов

• Острые инфекционные заболевания

• Рецидив острого лейкоза, не переводящийся в ремиссию

• Пожилой возраст

Прогноз жизни

Прогноз зависит от следующих факторов:

  • Типа ОМЛ;
  • Чувствительности к химиотерапии;
  • Возраста, пола и состояния здоровья пациента;
  • Уровня лейкоцитов;
  • Степени вовлеченности головного мозга в патологический процесс;
  • Продолжительности ремиссии;
  • Показателей генетического анализа.

Если заболевание чувствительно к химиотерапии, концентрация лейкоцитов умеренная, а нейролейкоз не развился, прогноз положительный.

При благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений выживание в течение 5 лет составляет более 70%, частота рецидивов менее 35%. Если состояние пациента осложнено, то выживаемость равняется 15%, при этом рецидивировать состояние может в 78% случаев.

Шанс на полное выздоровление имеют 90% пациентов до 60 лет. Пожилой организм не справляется с раком и нагрузками при химиотерапии. Пациент до конца жизни использует паллиативное лечение. Пятилетняя выживаемость пожилых людей составляет 12-25%.

Шанс на выживаемость снижается при наличии сопутствующих онкологических проблем или заболеваний генетического типа (болезнь Дауна). Рецидив развивается в любой момент. Вторичное заболевание не поддаётся лечению.

Если больной в течение 5 лет не отмечал симптомы лейкоза и не обращался за помощью, его снимают с онкологического учёта и считают здоровым.

Специфическая профилактика лейкемии отсутствует.

Стоит понимать, что на разных стадиях заболевания при онкологии обычно бывают разные прогнозы. Кроме того, прогноз для жизни зависит от типа заболевания, возраста пациента, резистентности к химиотерапевтическим препаратам. При обнаружении заболевания на ранних этапах выживаемость близка к 90%.

Прогноз жизни при белокровии (остром миелоидном лейкозе), обнаруженном на 2-3 стадии, составляет 5 лет с учетом успешного лечения. Около 70% пациентов могут прожить данный срок, при этом в 35% случаев возникают рецидивы. У детей выживаемость выше примерно на 15-20%.

Прогноз у пациентов с промиелоцитарным лейкозом самый благоприятный. После постановки диагноза и проведенного лечения 70% взрослых живут 10-12 лет.

Как проявляется острый миелобластный лейкоз?

Половина признаков не специфична для лейкоза

Как проявляется острый миелобластный лейкоз?

При болезни у человека наблюдается сочетание анемического, токсического и геморрагического синдромов. Больной начинает жаловаться на такие симптомы:

Как проявляется острый миелобластный лейкоз?
  • чрезмерно быстрая усталость;
  • почти не проходящее общее недомогание;
  • постоянная слабость;
  • выраженная бледность слизистых и кожи;
  • интенсивная потливость без видимых для этого причин;
  • отёки ног с развитием по мере прогрессирования заболевания одутловатости лица и шеи;
  • повышенная температура, которая держится постоянно и не снимается жаропонижающими;
  • учащённый пульс;
  • одышка при малейшей физической активности;
  • увеличение в размерах лимфатических узлов;
  • боли в мышцах, суставах и костях;
  • понос;
  • тошнота вплоть до рвоты;
  • увеличение печени и чувство тяжести в её области;
  • увеличение в размере селезёнки;
  • ломкость сосудов и кровотечение на этом фоне;
  • падение иммунитета;
  • головные боли.
Как проявляется острый миелобластный лейкоз?

Разнообразие симптоматики связано с тем, что кровь, заражённая раковыми клетками, поступает сразу во все органы, вызывая развитие в них инфильтратов.

Как проявляется острый миелобластный лейкоз?

Читайте также:  Симптомы рака щитовидной железы и сколько живут после операции?

Профилактика

Определенных профилактических мер по предупреждению острого лейкоза не существует. Рекомендуется только придерживаться общих правил профилактики.

По теме

    • Онкогематология

Прогноз выживаемости при лимфогранулематозе

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 5 декабря 2019 г.

Нужно в первую очередь вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек, заниматься спортом, употреблять в пищу только здоровые продукты с высоким содержанием витаминов и необходимых микроэлементов.

Острый миелобластный лейкоз – это онкологическое заболевание, которое трудно поддается диагностике. Поэтому важно регулярно сдавать анализы и проходить медицинское обследование, что позволит выявить болезнь в начале развития и вовремя принять меры по ее устранению.

Поделиться Поделиться Поделиться Поделиться Поделиться Поделиться

Симптоматика заболевания

Родителям следует уделять повышенное внимание таким симптомам у детей:

  • повышается температура, необязательно до высоких значений;
  • ребенка знобит, появляется лихорадка;
  • пропадает аппетит, регистрируется потеря веса;
  • малыш становится вялым, слабым, кожа бледнеет;
  • появляется кровоточивость в ротовой полости, из носа, в глазах и на коже замечаются мелкие кровоподтеки;
  • в кале, рвотных массах, мокроте присутствует кровь;
  • органы, которые продуцируют кровь (печень, селезенка), а также лимфатические узлы увеличиваются в размере;
  • чувствуется болезненность и отечность суставов;
  • ребенок становится склонен к частым переломам;
  • легкое повреждение кожи сопровождается ее инфицированием.

Прогноз

Каким станет прогноз жизни больных с миелобластным лейкозом, зависит от стадии болезни во время определения диагноза. Очень большое значение имеет реакция организма больного на проводимое лечение. Современные методы биотерапии позволяют добиваться стойкой долговременной ремиссии и предотвращают рецидивы заболевания. Неблагоприятный прогноз может быть в случаях, когда заболевание поздно обнаружили.

На продолжительность жизни больных с миелолейкозом могут оказывать влияние множество причин.

Риск смертности от этого заболевания возрастает если:

  • возраст пациента более 55 лет;
  • в анамнезе имеется другое онкологическое заболевание;
  • имеются генетические мутации в клетках;
  • очень большое количество белых клеток на момент установления диагноза;
  • проведение двух или более курсов химиотерапии.

Важно! В настоящее время благодаря современным методикам лечения прогноз при миелоидном лейкозе стал более благополучным: пятилетний процент выживаемости пациентов превысил 75%, а долговременная ремиссия наблюдается у более 50% больных.

По статистике, у взрослых пациентов с миелолейкозом следующие прогнозы:

  • у людей пожилого возраста старше 60 лет есть шанс дожить до 5-летнего рубежа чуть более 10%;
  • выживаемость людей 50 — 60 лет — 25%;
  • выживаемость пациентов 40 — 45 лет – 50%;
  • у пациентов молодого возраста имеются большие шансы на выздоровление.

Острый миелоидный лейкоз – злокачественное заболевание системы крови, сопровождающееся неконтролируемым размножением измененных лейкоцитов, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и нормальных лейкоцитов. Проявляется повышенной склонностью к развитию инфекций, лихорадкой, быстрой утомляемостью, потерей веса, анемией, кровоточивостью, образованием петехий и гематом, болями в костях и суставах. Иногда выявляются изменения кожи и припухлость десен. Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, трансплантация костного мозга.

Вёрст - еженедельник о здоровье