Ангиосаркома — причины, симптомы, лечение и прогнозы

Саркома Капоши, или множественная идиопатическая геморрагическая саркома, телеангиэктатическая псевдосаркома Капоши (имеются и другие синонимы заболевания) является системным опухолевым заболеванием сосудистого происхождения с множественными очагами поражения, локализующимися, преимущественно, в коже, а также в лимфатических узлах и внутренних органах. Чем обусловлено и как лечить это тяжелое заболевание?

Признаки и симптомы рабдомиосаркомы

Симптомы рабдомиосаркомы зависят от локализации опухоли. Альвеолярная рабдомиосаркома поражает мышцы конечностей и туловища, и боль, связанную с этими опухолями, может быть ошибочно принята за глубокий синяк или травму. Другие симптомы могут включать общее чувство усталости или тошноты без определенной причины.

Дети с РМС глазницы (около 10% всех случаев рабдомиосаркомы) могут иметь выпуклый или опухший глаз (проптоз). Хотя её иногда можно принять за синусную инфекцию, у детей с опухолями в этой области обычно нет признаков синусовой инфекцией (боль, лихорадка, пурпурное изменение цвета глаз).

Люди с опухолями, возникающими в одном из параменингеальных мест (в основном, в пазухах, среднем ухе и задней части горла), могут жаловаться на заложенность носа в течение нескольких недель или месяцев, иногда с выделениями из носа; иногда масса может быть видна в ноздре или задней части горла.

Признаки и симптомы рабдомиосаркомы

В отличие от инфекций пазухи и горла, эти опухоли обычно не распространяются на лимфатические узлы шее. Если происходит эрозия в основании черепа, люди могут жаловаться на головную боль или черепную невропатию из-за инфильтрации или сдавления пораженных черепных нервов.

У детей с опухолями, возникающими в мочеполовом тракте, может наблюдаться безболезненная мошоночная масса (паратикулярные опухоли), выпуклая виноградоподобная масса во влагалище («ботриоидальная» рабдомиосаркома), кровь в моче (опухоли мочевого пузыря) или частое мочеиспускание, иногда с жжением.

Иногда опухоли, которые возникают в предстательной железе (не то же самое, что более распространенный тип рака простаты, которым болеют взрослые мужчины), могут становиться очень большими, прежде чем будут диагностированы; Эти опухоли могут присутствовать в виде видимой массы в области таза или живота, иногда с частотой и срочностью мочеиспускания, иногда с запором, тошнотой и рвотой из-за сдавления кишечника.

Симптомы саркомы легкого

Симптомы сарком различных видов схожи между собой и не отличаются от рака или других злокачественных новообразований. По клиническим проявлениям невозможно определить, что может иметь место у пациента: рак, саркома (какой тип).

Вся симптоматика связана с ростом новообразования и постепенном  разрушением пораженного органа, соседних органов и кровеносных сосудов, а также с метастазами.

Симптомы со стороны легких:

  • Кашель,
  • боль в грудной клетке,
  • Появление крови в откашливаемой мокроте или кровотечение.

При прорастании опухоли в соседние органы, добавляются симптомы поражения плевры и пищевода.

Также спутником злокачественных новообразований являются истощение (кахексия), слабость, утомляемость и длительно держащаяся субфебрильная температура.

Фибросаркома и хондросаркома глаза и орбиты

Фибросаркома развивается из фиброзных элементов надкостницы. Она состоит из патологически измененных фибробластов, может содержать волокна коллагена. Расположена в основном по верхнему орбитальному краю. Проявляется саркома глаза его смещением вниз и вовнутрь. Болеют люди любого возраста. Симптомы нарастают медленно, метастазы появляются редко. Опухоль может со временем прорастать кости черепа и распространяться на мозговую ткань.

Хондросаркома – очень редкая опухоль, она развивается из остатков хрящевой ткани в костях орбиты. Структура ее отличается значительным клеточным полиморфизмом, на КТ могут выявляться отдельные кальцинаты. Излюбленная локализация – внутренняя стенка верхней части орбиты. Специфической симптоматики эта саркома глаза не имеет. Опухоль рано прорастает носовые синусы, черепные кости, что уже на начальном этапе может обуславливать ее клинические проявления. Метастазов практически не дает.

Симптомы 

Симптоматика зависит от органа, в котором развивается заболевание. Если задета печень, то появляются болезненные ощущения в животе, при обследовании можно увидеть, что размеры печени увеличены, происходит скопление жидкости; возникает желтуха. Часто при поражении печени у пациента может произойти кровоизлияние в брюшную полость.

Когда злокачественная опухоль вызвана синдромом Стюарта, то ее месторасположение находится на плече, в ямке локтя, на ноге или на передней стенке груди. Кожная опухоль может находится на голове, шее, в горле или на миндалинах.

В начале заболевания у человека на коже образуются пятна сине-фиолетового цвета, по виду напоминающие синяки. Затем начинают появляться подкожные узелочки, со временем они растут, сливаются между собой, образуя полипоподобный узел, внешний вид которого напоминает язву или эрозию, из него сочатся кровянистые выделения. Эти узлы могут быть как одиночными, так и во множественном числе.

Общими симптомами заболевания являются:

  • малокровие;
  • анорексия;
  • сильное снижение массы тела;
  • лихорадочное состояние;
  • интоксикация организма;
  • состояние слабости.

Признаки заболевания

К признакам относятся кожные высыпания, протекающие без симптомов. Выглядят как пятна пурпурного или красного цвета, в основе которых лежит новообразованный кровеносный сосуд. Возможно возникновение узлов вплоть до чёрного цвета. Вероятна отёчность новообразований. Саркома слизистых сопровождается опухолями. При поражении желудочно-кишечного тракта возможны кровотечения. Но чаще протекают без ярко выраженных симптомов.

Заболевание не распространено среди людей. Главной группой, которая подвержена риску, считаются больные с диагнозом ВИЧ-инфекции. Из них больше подвержены заболеванию лица мужского пола. Причины, которые вызывают развитие саркомы, современной науке неизвестны. Выдвигается теория, что причина саркомы – вирус герпеса. Передается половым путём, через слюну и кровь. Проявление герпеса отмечено у носителей вируса иммунодефицита.

При ВИЧ может проходить в сопровождении других заболеваний:

  • Болезнь Ходжкина.
  • Миелома.
  • Микоз.
  • Лейкоз.

К группе риска относятся лица:

  • Жители Африки.
  • Люди, которые перенести трансплантацию внутренних органов.
  • Люди с положительным статусом ВИЧ.
  • Лица мужского пола в пожилом возрасте.

Доподлинно известно, что возникновение саркомы напрямую зависит от слабого иммунитета человека.

Диагностика

Подтвердить диагноз можно только при помощи инструментальных обследований пациента, но в процессе диагностирования в обязательном порядке должны присутствовать лабораторные тесты и манипуляции, проводимые непосредственно клиницистом.

Первый этап диагностики:

  • изучение истории болезни;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза;
  • оценка состояния кожных покров, слизистых и склер;
  • измерение температуры и частоты сердечного ритма;
  • пальпация проблемной области;
  • детальный опрос пациента — для выявления времени возникновения и степени выраженности клинических признаков.

Лабораторные исследования ограничиваются таким перечнем:

  • общеклинический анализ крови;
  • биохимия крови;
  • копрограмма;
  • микроскопическое изучение биоптата;
  • тесты на онкомаркеры.
Диагностика

Инструментальные процедуры включают такие тесты:

  • ультрасонография брюшины, селезенки и молочных желез;
  • КТ и МРТ позвоночного столба, головы и внутренних органов;
  • биопсия;
  • рентгенография;
  • диагностическая лапароскопия.
Читайте также:  В каких случаях назначают колоноскопию кишечника

Плюсы проведения лапароскопии

В зависимости от локализации опухоли необходимы дополнительные консультации таких медспециалистов:

  • нефролог — поражение почек;
  • гастроэнтеролог — ангиосаркома печени и селезенки;
  • невролог — повреждение позвоночного столба;
  • дерматолог — локализация на коже или волосистой части головы;
  • онколог;
  • нейрохирург — при распространении метастазов в головной мозг.

Возможные источники метастазирования, при которых ошибочно устанавливают диагноз «рак глаз»

Метастатическое поражение возможно в отделах, имеющих хорошо разветвленную кровеносную сеть (радужка, хориоидея). Метастазы с током крови заносятся в мелкие капилляры, образуют эмбомы и начинают развиваться.

Хотя метастазы в радужке встречаются более редко, они представляют собой быстрорастущие образования белого, розового или желтого цвета, с присутствием множественных мелких отложений.

Метастазирование в хориоидею наиболее часты, преимущественно при раке молочной железы у женщин, опухолях желудочно-кишечного тракта, раке бронхов почек, кожной меланомы.

Диагностика заболевания

Установка диагноза заболевания происходит при помощи:

  • МРТ или КТ;
  • рентгенографии;
  • УЗИ;
  • радионуклидного исследования;
  • нейроваскулярной или морфологической диагностики;
  • биопсиии пр.

Диагностика саркомы начинается с изучения истории болезни пациента и личной консультации у врача, где болезнь диагностируют по наружным признакам: сильному истощению, бледному окрасу кожи и трансформации ее окраса над растущей опухолью, отечности лица, набухшим венам на поверхности головы и т.д.

Проведение лабораторных анализов является обязательным. К ним относят:

  • биопсию методом гистологии с помощью микроскопа;
  • цитогенетический метод исследования;
  • общий анализ крови, который покажет отклонения в уровне гемоглобина и уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, СОЭ
  • биохимический анализ крови, который показывает возросшее количество лактатдегидрогеназы;
  • используемые онкомаркеры различны при подозрении на саркому какого-то конкретного органа (как при раке).

Причины и предрасполагающие факторы

— облигатные (во всех случаях переходящие в рак);

— факультативные (при достаточно высоком риске, переход в рак не обязателен).

К облигатным относят болезнь Педжета, Боуэна, эритроплазию Кейра и пигментную ксеродерму .

Болезни Педжета, Боуэна и эритроплакия Кейра внешне выглядят примерно одинаково: шелушащиеся красно-коричневые очаги неровной овальной формы с платообразным возвышением. Они возникают в любых отделах кожных покровов, однако болезнь Педжета чаще локализуется в околососковой области и на коже половых органов. Основная дифференцировка их происходит при гистологическом исследовании, после взятия биопсии.

Пигментная ксеродерма – генетически обусловленное заболевание, проявляющееся с детства в виде повышенной реакции на солнечное облучение. Под его влиянием у больных развиваются сильнейшие ожоги и дерматиты, сменяющиеся очагами гиперкератоза с последующей атрофией кожи и развитием рака.

К факультативным предраковым заболеваниям кожи относят хронические, неподдающиеся лечению, дерматиты различной этиологии (химические, аллергические, аутоиммунные и пр.); кератоакантома и старческий дискератоз; длительно незаживающие трофические язвы; рубцовые изменения после ожогов и кожных проявлений таких заболеваний как сифилис, системная красная волчанка; меланоз Дюбрейля; меланомоопасные пигментные невусы (сложный пигментный невус, голубой невус, гигантский невус, невус Ота); подвергающиеся постоянной травматизации доброкачественные заболевания кожи (папилломы, бородавки, атеромы, родинки); кожный рог.

  1. Курение и особенности курительных привычек (рак нижней губы у курильщиков сигарет без фильтра).
  2. Контактное воздействие агрессивных методов лечения имевших место ранее быть онкологических заболеваний других локализаций (контактная лучевая и химиотерапия).
  3. Снижение общего иммунитета под влиянием различных факторов. К примеру – наличие в анамнезе СПИДа. Сюда так же относят прием иммуносупрессоров и глюкокортикоидов при терапии аутоиммунных заболеваний и после трансплантации органов. Этот же эффект имеет системная химиотерапия при лечении онкологических заболеваний других локализаций.
  4. Возраст старше 50 лет.
  5. Наличие рака кожи у близких родственников.
  6. Часть исследований отмечает влияние дисгормональных нарушений и особенностей гормонального статуса человека, на развитие рака кожи. Так, был отмечен факт частой малигнизации (переход в рак) меланоопасных пигментных невусов у беременных женщин.
  7. Половые особенности: меланомы встречаются чаще у женщин.
Читайте также:  Аденокарцинома толстой кишки: прогноз выживаемости, лечение, симптомы

Виды сарком кишечника

Как правило, если говорить о саркоме кишечника, то можно выделять конкретно ее вид, который чаще всего конкретно указывает на локализацию опухоли. Но при этом надо понимать, что очень часто такое разделение уже может быть крайне условным и зависеть исключительно от изначального очага заболевания. Это связано с тем, что узлы опухоли могут разрастаться, постепенно появляются новые, а также разрастаются метастазы. Поэтому постепенно опухоль может поражать и другие отделы кишечника, а не только тот, где она изначально локализовалась.

Основная особенность заключается в том, что в данном случае новообразование очень быстро увеличивается. Также крайне быстрыми темпами разрастаются метастазы. Причем проникают они не только в кровеносные сосуды, но также и  в лимфатическую систему. Саркома очень быстро поражает близлежащие органы, а также целые системы органов. Основные виды: лейомио-, лимфо- и  веретеноклеточная саркома.

В данной ситуации вся сложность заключается, прежде всего, в том, что очень долгое время симптомы могут полностью отсутствовать. Больной замечает лишь незначительные расстройства в работе желудка, а также снижение аппетита. При разрастании метастазов может отмечаться боль в области поясницы или крестца.

2. Прямой кишки

По статистике, возникает достаточно редко. Чаще всего злокачественное образование представлено круглоклеточной, ретикулоэндотелиальной, лимфаретикулярной или веретеноклеточной саркомой.

Основной особенностью новообразования является его интенсивный рост. Выглядит оно в самом начале как обычный бугорок на внутренней стороне стенки прямой кишки.

В начале саркома прямой кишки может практически себя не проявлять. Пациент может отмечать у себя лишь такие симптомы как: кровянистые выделения из прямой кишки – они могут носить интенсивный характер либо же представлять из себя просто выделение кровянистой слизи. Также человек может ощущать постоянные позывы к дефекации, что в дальнейшем приводит к сильному истощению организма.

В данном случае при операции необходимо будет удалить не только пораженный участок прямой кишки, но и прилегающие к нему ткани, которые, как правило, уже задеты опухолью и метастазами.

Если сравнивать с другими видами сарком кишечника, то этот вид опухоли имеет наиболее внушительные размеры и наибольшую плотность. Зачастую по статистике в таком случае опухоль расположена в конце подвздошной кишки либо же в начальном отделе тонкого кишечника. Практически никогда она не находится на стенках двенадцатиперстной кишки. При этом саркома может развиваться непосредственно на стенке тонкого кишечника либо же в брюшной полости.

Метастазы при этом не слишком сильно и довольно поздно распространяются на забрюшинную область. Также заболевание крайне слабо проявляется свою симптоматику. Пациент может отмечать у себя снижение массы тела и незначительные боли в области живота. Уже на поздних стадиях может появляться тошнота и вздутие живота. На этих же стадиях может отмечаться асцит, кишечная непроходимость. Очень редко можно заметить также внутреннее кровотечение.

Вёрст - еженедельник о здоровье