Варианты клинических симптомов при синдроме Валленберга-Захарченко

Синдром Валленберга-Захарченко назван в честь ученых, которые почти одновременно и независимо друг от друга описали данное поражение головного мозга. Он относится к группе альтернирующих синдромов, связанных с нарушением кровоснабжения мозга.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Болезни
  • Нервной системы болезни
  • Нервно-мышечные болезни
  • Мотонейрона болезнь
  • Паралич бульбарный прогрессивный

Глазодвигательные черепные нервы (III, IV, VI): анатомия, функции, симптомы поражения, методика исследования.

III пара – глазодвигательный нерв

Ядра глазодвигательного нерва располагаются в ножках мозга, на уровне передних бугров четверохолмия. Ядра состоят из пяти клеточных групп: два наружных крупноклеточных ядра, два мелкоклеточных ядра (Якубовича) и одно внутреннее, непарное, мелкоклеточное ядро (Перлеа). Из парного наружного крупноклеточного ядра исходят волокна, иннервирующие поперечнополосатые мышцы (глазодвигатели и мышцу, поднимающую верхнее веко). Поперечнополосатые мышцы полностью обеспечивают поворот глазного яблока кнутри и вверх, частично вниз, принимают участие в реакции конвергенции, поднимают верхнее веко. Из парного мелкоклеточного (парасимпатического) ядра Якубовича идут волокна к гладкой внутренней мышце глаза, суживающей зрачок (парасимпатическая иннервация глаза). Из непарного внутреннего мелкоклеточного (аккомодационного) ядра выходят парасимпатические волокна для цилиарной мышцы, изменяющей выпуклость хрусталика и обеспечивающей аккомодацию. Глазодвигательный нерв выходит из полости черепа через верхнюю глазничную щель.

При поражении этого нерва развиваются птоз (опущение верхнего века), расходящееся косоглазие (возникает вследствие «перетягивания» глаза кнаружи и вниз сохраненным тонусом мышц-антагонистов), мидриаз (расширение зрачка), диплопия (двоение), паралич аккомодации, нарушение конвергенции, экзофтальм (выстояние глаза из орбиты) — результат атонии парализованных мышц глаза.

Iy пара – блоковой нерв

Двигательный нерв иннервирует только одну верхнюю косую мышцу, которая ведет глазное яблоко книзу и кнаружи. Ядро расположено на дне сильвиева водопровода на уровне задних бугров четверохолмия. При изолированном поражении блокового нерва возникает сходящееся косоглазие и двоение при взгляде под ноги, когда больной идет вниз по лестнице.

Yi пара –отводящий нерв.

Двигательный нерв иннервирует наружную прямую мышцу, которая ведет глаз кнаружи. Ядро расположено в варолиевом мосту. При поражении этого нерва развивается сходящееся косоглазие – глазное яблоко поворачивается кнутри и двоение усиливается в сторону поражения.

Читайте также:  Боль в глазу при движении глазного яблока

Задний продольный пучок обеспечивает ассоциативные связи между III, IY, YI нервами и обеспечивает содружественное движение глазных яблок.

При полном параличе III, IY, YI пар нервов движения глазного яблока отсутствуют — тотальная офтальмоплегия. При изолированном поражении только мелкоклеточных ядер наблюдается выпадение функций только внутренних мышц — офтальмоплегия внутренняя. При поражении только наружных крупноклеточных ядер — наружная офтальмоплегия.

Понятие об офтальмоплегии (внутренней, наружной, тотальной). Симпатическая и парасимпатическая иннервация глаза.

При полном параличе III, IY, YI пар нервов движения глазного яблока отсутствуют — тотальная офтальмоплегия. При изолированном поражении только мелкоклеточных ядер наблюдается выпадение функций только внутренних мышц — офтальмоплегия внутренняя. При поражении только наружных крупноклеточных ядер — наружная офтальмоплегия.

Симпатическая иннервация: m. dilatators papillae:

nucl. intermedioleteralis C8-Th1,2 – передн. корешки – СМН – белые соединительные волокна – ganglion tr. sympathici (транзиторно) – ganglion cervical superius – n. caroticus int. – plexus caroticus int. – pl. ophthalmicus – g. ciliare – nn. ciliares breves

Парасимпатичексая иннервация (M. sphincter papillae, m. ciliaris):

Nucl. accessorius (Якубовича) + непарное срединное ядро – n. oculomothorius – ganglion ciliare – n. ciliaris brevis.

Использованные источники:

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :  Неврит лицевого нерва это опасно  Межреберная невралгия колющая боль  Невралгия причины возникновения и методы лечения  Неврит глазного нерва последствия

Возможные дисфункции или поражения нерва

Дисфункциональные нарушения глазодвигательного нерва бессимптомно не проходят

Дисфункциональные нарушения и поражения глазодвигательного нерва могут проявиться на разных уровнях его организации, а точнее:

  • в ядрах самого нерва;
  • в пучках нервных волокон;
  • на других частях нервной магистрали, идущей от среднего мозга до самого глаза.

В зависимости от того, где именно произошло нарушение в функционировании глазодвигательного нерва, определяется то, насколько данная проблема будет серьезна и в каком виде она проявится. Например, для патологий на уровне ядер самого нерва характерно:

  • Птоз – опущение века, возникающее по причине поражения непарно организованной структуры мозгового канала.
  • Офтальмоплегия – паралич глазного яблока, косоглазие или неправильная конвергенция, возникающие по причине поражения ядровой структуры прямой медиальной мышцы.

Стоит отметить, что основополагающими причинами представленных выше дисфункций и нарушений в функционировании глазодвигательного нерва являются инфекционные заболевания черепных пазух и мозга в частности, а также инфарктные состояния, кровоизлияния сосудов мозга и опухоли в нем.

Проблемами уровневой организации относительно пучков нервных волокон могут быть:

  1. Синдром Вебера – поражение части среднего мозга, которая соединяется с глазодвигательным нервом. Проявляется в виде гемипареза.
  2. Синдром Бенедикта – поражение сложных ядровых структур нервных волокон. Проявляется в виде хоратетоза, итенционного дрожания и гемитремора.
  3. Синдром Нотнагеля – одновременное поражение сложных ядровых структур нервных волокон и участков среднего мозга. Проявляется в виде атаксии, тремора, хореоидных гиперкинезов, глухоты и офтальмоплегия.
  4. Синдром Клода – одновременное поражение сложных ядровых структур нервных волокон и мозжечковых частей мозга. Проявляется в виде проблем описанных при синдроме Нотнагеля и Бенедикта.
Читайте также:  Лечение конъюнктивита глаз у взрослых

Основополагающие причины данных нарушений аналогичны тем, что были описаны для случая с поражениями основных ядер самого глазодвигательного нерва.

Остальные потенциально возможные нарушения в функционировании нерва могут быть спровоцированы кровоизлияниями в средней части мозга, нервными отмираниями и прочими проблемами, которые провоцирует нарушенную работу ЦНС в данном участке мозгового отдела. Примером подобных проблем могут служить:

  • внутричерепные аневризмы;
  • черепно-мозговые травмы;
  • диабетическая ретинопатия;
  • геморрагический инфаркт;
  • синдром Фуа.

Нарушения функций глазодвигательного нерва при представленных выше патологиях, как правило, сопровождаются такими явлениями как паралич нерва, сильная боль в области века, мидриаз, проблемы с сетчаткой глаза, отек глазных тканей и полное/частичное дисфункция самого нерва.

Диагностика патологии

Нейропатия глазодвигательного нерва диагностируется на основании результатов комплексного обследования. Потребность в нем возникает в связи с тем, что данная патология характеризуется симптомами, возникающими при множестве других заболеваний. Например, глазодвигательные нервы испытывают влияние факторов, вызывающих нарушение обмена веществ.

Кроме того, комплексное обследование необходимо еще из-за постепенного развития нейропатии. Соответственно, описанные выше симптомы возникают не одновременно, а с определенной задержкой.

Важным диагностическим показателем считается реакция пораженного глаза на свет.

С целью оценки конвергенции врач просит пациента посмотреть на молоток, отведенный от лица на расстоянии 50 см. Кроме того, больному необходимо подвигать глазами в разных плоскостях, удерживая голову в статичном положении.

Помимо постановки диагноза проводятся мероприятия, целью которых является выявление причинного фактора. Для этого назначаются анализы крови, КТ, МРТ, ангиография и другие процедуры.

Методы лечения

Кровоизлияние отсутствует чаще всего, летальным исходом болезнь не грозит. Но если ее не лечить, то могут развиться различные опасные для жизни осложнения. Поэтому если появились вышеназванные симптомы, то меры должны быть приняты незамедлительно.

Как только синдром Валленберга — Захарченко впервые проявился, жизненно необходимые функции мозга должны быть стабилизированы, отек тканей снят. Лучше все манипуляции проводить в первые часы после приступа.

Методы лечения

Меньше повреждений проявится, если помощь оказана своевременно. Восстановительный процесс пройдет легче и быстрее. При длительном неоказании помощи возникают необратимые изменения, а это, в свою очередь, провоцирует инвалидизацию человека.

Если нарушено дыхание, то необходимо проводить кислородную терапию. Для этого применяется маска или искусственная вентиляция легких.

Энцефалотригеминальный ангиоматоз (Штурге-Вебера cиндром)

Синдром Штурге (Стерджа) – Вебера — спорадический факоматоз с возникновением ангиом мягкой мозговой оболочки и кожи лица. Данный синдром к широкому спектру возможных фенотипических проявлений включающих черепно- лицевой артериовенозный метамерный синдром.

Эпидемиология

Синдром Штурге (Стерджа) – Вебера редкое заболевание с оценочной встречаемостью 1 случай на 20000-50000 [12].

Клинические проявления​

Диагноз как правило очевиден за счет наличия врожденной кожной ангиомы лица (син. винное пятно, лицевой пылающий невус).

Читайте также:  Инородное тело глаза: симптомы, признаки, диагностика и лечение

Данный признак присутствует почти всегда и как правило сочетается с вовлечением лицевой ветви тройничного нерва [4]; если данная зона не поражена, синдром Штурге-Вебера маловероятен [11].

Только в 5% случаев интракраниальные изменения не сочетаются с лицевым невусом [1, 2]. В большинстве случаев (72%) невус односторонний и ипсилатерален внутричерепным изменениям.

Наиболее частым клиническим проявлением в детском возрасте являются судороги, которые встречаются в 71-89% случаев [2] и часто не поддаются лечению [1]. Они как правило появляются на первых годах жизни и сочетаются с задержкой развиния и полушарными симптомами включающими гемиплегию / гемипарезы и гемианопсию.

Приблизительно у трети пациентов встречается поражение склер и хориоидеи, что может осложнится отслоением сетчатки или глаукомой [1].

Патология

В отличие от большинства факоматозов, синдром Штурге-Вебера является спорадическим без определенного наследственного маркёра, который возможно идентифицировать [5,11]. Асоциированный ген мутации был выявлен в нуклеотидном переходе GNAQ хромосомы 9q21 [13].

Лептоменингиальная гемангиома приводит к обкрадыванию в подлежащей коре и белом веществе головного мозга с формированием локальной ишемии. В 80% случаев поражение одностороннее.

Сочетанная патология

  • коарктация аорты [10]
  • параганглиомы [9]​

Диагностика​

Рентгенография

Энцефалотригеминальный ангиоматоз (Штурге-Вебера cиндром)

Использовалась исторически, способна выявить гириформные кальцинаты, однако в настоящее время не играет существенной роли в диагностике данного заболевания, поскольку изменения выявляются не раньше 2-7 лет [2].

Компьютерная томография

  • выявление субкортикальных кальцифинаты в сочетании с атрофией паренхимы головного мозга
  • признак трамвайных рельсов за счет кортикальных и субкортикальных кальцинатов [14, 15]
  • увеличение сосудистого сплетения с ипсилатеральной стороны
  • в тяжелых случаях – изменения по типу синдрома Дик-Давидофф-Массона

Магнитно-резонансная томография

  • Т1: cигнал в поражённой области как правило не изменен, но выявляются признаки атрофии и уменьшения объема мозговой ткани
  • Т1 с парамагнетиками:
    • лептоменингиальное накопление контраста в поражённой области
    • увеличение в размерах ипсилатерального сосудистого сплетения
    • todo see what did authors had in mind [1]
  • T2
    • ускоренная миелинизация у новорожденных [1]
    • в старшей возрастной группе выявляются кальцинаты
    • патологический дренах в глубокие вены в виде выпадения потока
  • GE / SWI / EPI: чувствительны к кальцинатам в виде выпадении МР сигнала
  • МР-спектроскопия: cнижение пика N-ацетил аспартата [7]

Селективная ангиография

В 82% случаев при ангиограции не визуализуруются поврехностные кортикальные вены в сочетании с аномально повышеым дренажем в глубокие вены мозга [2].

Течение и прогноз

Лечение сосредоточено на контроле и предотвращении судорог, в тяжелых случаях применялась хирургическая резекция. Офтальмологическое исследование является основой для идентификации и лечения поражения глаз [4].

История и этимология

Синдром Стерджа-Вебера был описан Стерджем в 1879 году, в 1912 году Вебером и Воландом были описаны внутримозговые кальцификаты. В 1922 году Димитри впервые идентифицировал рентгенографически внутримозговые кальцификаты [2, 3].

  • William Allen Sturge: английский врач (1850-1919) [3]
  • Frederick Parkes Weber: английский врач (1863-1962) [3]
  • Vincente Dimitri: австрийский дерматолог (1885-1955) [3]​

Дифференциальный диагноз

Синонимы

  • энцефалотригеминальный ангиоматоз
  • невоидная аменция
  • болезнь Стерджа-Вебера / Штурге-Вебера
  • синдром Стерджа-Вебера-Краббе / Штурге-Вебера-Краббе

Частично использован перевод А. Николаева публикации Frank Gaillard et all [17]

Вёрст - еженедельник о здоровье