Ретинопатия у недоношенных детей 1–5 степени

Когда ребенок появился на свет раньше положенного срока, существует риск развития у него различных патологий и проблем со здоровьем. Одной из достаточно распространенных патологий у недоношенных детей является проблема с сетчаткой, в подобных случаях ставится диагноз «ретинопатия недоношенных детей».

Клиническая картина

Вышеперечисленные факторы становятся причиной нарушения нормального кровоснабжения сетчатой оболочки глаза, что и вызывает ее паталогическое изменение. Виной тому — невозможность роста нормальных сосудов крови в органе зрения, для обеспечения полноценного питания сетчатой оболочки. Это приводит к возникновению компенсаторных механизмов – формированию т.н. новообразованных сосудов, которые появляются из-за выделения организмом специфических активных веществ. Такие сосуды появляются неполноценными – с хрупкими, проницаемыми стенками, что делает невозможным нормальное питание сетчатки из-за частых разрывов, обширных кровоизлияний.

Вследствие неадекватного питания сетчатки, несколько позднее, на ее поверхности и в толще развиваются фиброзные изменения — разрастания рубцовой уплотненной ткани. Они становятся причиной образования разрывов сетчатки, провоцируют ее отслойку, что в конечном итоге способно привести к слепоте.

Если снижено зрение только одного глаза, нередко возникновение косоглазия, причем отклоняется глаз с низким зрением.

Что происходит?

В основе болезни ретинопатии недоношенных лежит незавершенность формирования глазного яблока, сетчатки и ее сосудистой системы. Васкуляризация (формирование сосудов) сетчатки плода начинается на 16 неделе беременности — от центра диска зрительного нерва к периферии — и заканчивается к моменту рождения доношенного ребенка. Соответственно, чем раньше родился ребенок, тем меньше площадь сетчатки, покрытая сосудами, и более обширные бессосудистые, или аваскулярные зоны. У 7-месячного плода — концентрическое недоразвитие сосудов сетчатки: ее центральный отдел кровоснабжается, а на периферии кровеносные сосуды отсутствуют. После рождения у недоношенного ребенка на процесс образования сосудов действуют различные патологические факторы — внешняя среда, свет, кислород, которые могут привести к развитию ретинопатии.

Основным проявлением ретинопатии недоношенных является остановка нормального образования сосудов, прорастание их непосредственно внутрь глаза в стекловидное тело. Вслед за этим начинается новообразование соединительной ткани за хрусталиком, которое вызывает натяжение и отслойку сетчатки.

Начало заболевания приходится на 4-ю неделю жизни, а пик — на 8-ю (время рождения доношенного ребенка). Заболевание поражает обычно оба глаза, но на одном может быть выражено в большей степени.

Формы атипичной ретинопатии у недоношенных детей

Как показывает практика, примерно четверть всех случаев приходится на нетипичное развитие данного заболевания. Форм атипичной ретинопатии несколько:

  • Пре-плюс-болезнь. Состояние является пограничным между нормальным развитием сосудов сетчатки глаза и патологическими нарушениями.
  • Плюс-болезнь. Данная форма характеризуется извилистостью сосудов, а также их расширением в участке зрительного нерва. Стоит отметить, что этот сценарий развития событий — молниеносный и злокачественный, поэтому самостоятельный регресс заболевания вряд ли возможен.
  • Задняя агрессивная ретинопатия. Данная форма — самостоятельная фаза недуга, которая характеризуется наиболее неблагоприятным прогнозом для малыша. Как правило, приводит к полной утрате зрительной функции.

Диагностика патологий генного уровня

Какие врожденные заболевания диагностируются при помощи скрининга в России? В список входят те болезни, которые можно вылечить или уменьшить степень их тяжести на раннем сроке выявления. Это патологии, связанные с различными нарушениями обмена веществ. Сюда, к примеру, не входит диагностика такой хромосомной болезни, как синдром Дауна.

  • Гипотиреоз. Это заболевание связано с нарушением выработки гормонов щитовидной железы. Последствия этого заболевания тяжелые: общая физическая и психическая задержка развития. В среднем на 5 тысяч новорожденных регистрируется один случай наследственного гипотиреоза, при чем чаще болеют девочки. Шансы полностью вылечить заболевание, выявленное после положительных результатов скрининга, довольно высоки, гипотиреоз можно победить. Требуется гормональная терапия. Подробнее о гипотиреозе, о нормах ТТГ у детей читайте в другой нашей статье.
  • Муковисцидоз. При этом заболевании нарушается выработка секрета в легких и пищеварительном тракте. Жидкость, выделяемая клетками, становится густой, это приводит к серьезным нарушениям функций легких, печени, поджелудочной железы. Муковисцидоз — одно из самых частых заболеваний, которое обнаруживается при скрининге, регистрируется один случай на 2–3 тысячи новорожденных. Прогноз благоприятный, если начнется своевременное лечение.
  • Адреногенитальный синдром. Встречается редко, примерно один случай на 15 тысяч новорожденных. Сюда входит группа генетических заболеваний, которые спровоцированы нарушением выработки кортизола (в коре надпочечников). Каковы последствия этого заболевания? Задерживается развитие половых органов, страдают почки, сердце, сосуды. Вероятен смертельный исход, если не оказана медицинская помощь. Лечение заключается в пожизненном приеме гормональных препаратов.
  • Галактоземия. Причина этой болезни — дефицит фермента, который расщепляет галактазу. Это вещество поступает в организм с глюкозой, содержится в лактозе. Симптомы галактоземии проявляются постепенно, и новорожденный кажется вполне здоровым ребенком. Но уже через несколько недель может появиться рвота, потеря аппетита, отечность, белок в моче, желтуха. Галактоземия опасна своими последствиями: серьезные нарушения функций печени, снижение остроты зрения, замедленное физическое, интеллектуальное развитие. Это самое редкое заболевание, которое диагностируется при скрининге, встречается один раз на 30 тысяч новорожденных. Лечение галактоземии заключается в строгой диете, исключающей молочные продукты.
  • Фенилкетонурия. Редкое наследственное заболевание, которое встречается один раз на 15 тысяч новорожденных. Фенилкетонурия появляется в результате нарушения выработки фермента, который должен разрушать кислоту фенилаланина. Продукты распада фенилаланина негативно воздействуют на весь организм и накапливаются в крови. В первую очередь страдает центральная нервная система, мозг, появляются судороги. Чтобы избежать осложнения заболевания, необходима строжайшая диета, которая исключает поступление в организм фенилаланина.
Читайте также:  Инвалидность по зрению: критерии, как оформить

В медицине насчитывается около пятисот заболеваний, связанных с нарушением метаболизма, или обмена веществ. Например, в Германии диагностируется 14 генетических заболеваний при помощи скрининга новорожденных, в США — свыше 40 болезней. В России неонатальный скрининг проводится для диагностики пяти, самых опасных патологий, которые начинают развиваться в раннем возрасте. По желанию родителей, если малыш относится к группе риска, можно расширить скрининг до 16 заболеваний.

Вокруг темы скрининга новорожденных много споров. Родители, которые пережили стресс после ложного положительного результата у крохи, не советуют проходить процедуру. Другие мамы и папы, у малышей которых были обнаружены серьезные диагнозы, благодарны этой диагностике, потому что удалось спасти ребенка от тяжелых последствий, приостановить или вылечить болезнь.

Подробнее о патологии

Если этого не случилось и ребенку не предоставлено правильное лечение, то к двенадцати месяцам ретинопатия переходит в фазу рубцевания. В 25% случаев недуг развивается не по классическому сценарию.

Выделяют несколько атипичных форм аномалии:

  • «Пре-плюс» — повышенная активность сосудистой системы.
  • «Плюс»-болезнь. Тяжелое и ускоренное протекание активной фазы.
  • Задняя агрессивная ретинопатия. Самая опасная и быстро развивающаяся разновидность. Как правило, имеет неблагоприятный прогноз.

Ретинопатия развивается у недоношенных детей ввиду нарушения процессов формирования сетчатки глаза. Чем раньше родился малыш и чем меньше его масса тела, тем выше риск возникновения заболевания. Наибольший риск развития ретинопатии глаз – у недоношенных детей массой менее 2 кг, рожденных на сроке гестации 34 недели и ранее.

Механизм развития патологии заключается в нарушении формирования сосудов сетчатки: образование новых сосудов приостанавливается, а уже сформированные прорастают в стекловидное тело.

Диагностика ретинопатии недоношенных у новорожденного

Врачи сразу после появления младенца с дефицитом массы тела и недоношенностью не могут поставить точный диагноз по причине слабости развития таких грудничков, которым требуется прежде всего процедуры выхаживания на данном этапе их жизни.

Первое диагностическое обследование начинается после первого года жизни ребенка. Сегодня в офтальмологии существуют различные диагностические методики:

  • офтальмоскопия при расширении зрачка;
  • обследование с помощью ультразвука;
  • диафаноскопия;
  • оптическая когерентная томография.

После первого обследования младенцу назначают диагностические процедуры с частотой один раз в две недели. При наличии у младенца фоновых патологий обследование проводится через 2-3 дня. Таким способом офтальмологи следят за развитием васкуляризации – образованием сосудов сетчатки, которые не успели созреть во внутриутробный период. Медики таким образом получают возможность своевременно увидеть процесс стихийного развития патологии.

Глазное дно ребенка осматривается с помощью методики непрямой бинокулярной офтальмоскопии. Для этого используются специальные препараты, расширяющие зрачок и устройства для расширения век младенца. Первое диагностическое обследование таких новорожденных проводят в палате интенсивной терапии с использованием компьютерного оборудования. Вся информация выводится на специальные мониторы, позволяющие четко увидеть состояние сетчатки глаз младенца.

Читайте также:  Заболевания роговицы. Диагностика и лечение

При необходимости в качестве дополнительной диагностики может использоваться ультразвуковое обследование глаз. Современная перенатальная медицина широко использует дифференциальную диагностику для выявления РН, так как часто у таких младенцев наблюдается наличие и иных сопутствующих патологи:

  • частичной атрофии зрительных нервов;
  • аномалий в их развитии и иных патологий.

Если в период первичной диагностики наблюдается регрессия патологии, то офтальмологические обследования проводят раз в полгода – в год до тех пор, пока ребенку не исполнится 18 лет. Это необходимо для своевременного выявления сопутствующих осложнений, вызванных РН. Особенно опасно отслоение сетчатки, которое может привести к полной потери зрения.

Дифференциальная диагностика

Такая диагностика проводится в тех случаях, когда имеются сопутствующие болезни глазного нерва у младенца. При соблюдении всех рекомендаций и учетом всех проявлений РН дифференцированная диагностика не вызывает затруднений при активном протекании заболевания.

При наличии сопутствующей патологии нужно правильно дифференцировать проявления патологии, чтобы не перепутать их с проявлениями патологий центральной нервной системы. Такая диагностика позволяет выделить симптомы и формы протекания РН из общего фона ретинальных кровоизлияний, которые наблюдаются в первые часы и дни жизни ребенка поле его появления на свет при патологиях внутриутробного развития. Также такие симптомы могут проявляться после затяжных родов и у нормальных младенцев, имеющих большой вес.

Дифференциальная диагностика также необходима для определения типа рубцовых тканей и стадий РН. Использование новейших диагностических методик расширяет возможности офтальмологов и позволяет поставить точный диагноз.

Лечение ретинопатии в зависимости от стадии заболевания

Принципы и виды лечение ретинопатии недоношенных зависят от стадии заболевания.

При 1-й и 2-й стадии рекомендовано консервативное лечение. Показаны витаминные комплексы, снижение доз препаратов, содержащих активный кислород или способствующих его усвоению. Проводиться лечение кортикостероидами, антиоксидантами, противовоспалительными препаратами. Однако такое лечение эффективно далеко не всегда.

Часто врачи прибегают к хирургическому крио- или лазерному коагулятивному лечению (они блокируют зону гребня и препятствую разрастанию сосудов). Этот метод эффективен в 60% случаев, но о результатах можно судить только спустя 2 недели. В некоторых случаях требуется повторное проведение процедуры. Криокоагуляция проводится под общим наркозом, поэтому врачи чаще прибегают к лазерному лечению.

На 3-й стадии лечить можно только хирургическими методами. Способ оперативного вмешательства, зависит от состояния сетчатки: при 3(А) проводят лазеро- или криокоагуляцию с консервативным лечением в дальнейшем. Операции проводятся под наркозом, что само по себе уже опасно для малыша.

При 4-й и 5-й стадиях делают хирургические операции (витрэктомию) по удалению стекловидного тела или той его части, в которую проросли сосуды, а также процедуру экстрасклерального пломбирования, чтобы сохранить глаз.

Вёрст - еженедельник о здоровье