Лечение миастении иммуноглобулином. Лечение миастении

Миастения представляет собой аутоиммунную патологию, при которой нарушается нервно-мышечная передача. Мышцы быстро устают и слабеют, что проявляется в опущении век, ухудшении глотательной и жевательной функции, изменении голосового тембра.

Немного о причинах

Миастения – это врожденное наследственное заболевание. Его признаки появляются в раннем детском возрасте. Синдром может развиваться с разной скоростью и степенью тяжести. Из-за генетических отклонений нарушается связь нейронов и мышечных волокон. Ввиду того, что мышцы фактически отключаются, не функционируют, постепенно развивается их атрофия.

Ученые до сих пор не смогли полностью выявить механизм возникновения заболевания, однако доподлинно известно, что причина кроется в дефиците гена, который отвечает за работу мионевральных связей. В первую очередь страдают зрительные функции, так как атрофируются мышцы глаз. Потом процесс переходит на лицевые мышцы, шею, мышцы рук, ног, глотательную мускулатуру.

Нередко этот врожденный синдром приводит к тяжелым последствиям и даже гибели больного, но при правильном лечении возможно выздоровление или временная ремиссия. Наследоваться эта патология может от одного из родителей или через поколение.

Выделяют такие причины заболевания среди детей:

  1. Сбои биохимических процессов из-за патологий тимуса, гипоталамуса.
  2. Тимус атакуют собственные иммунные клетки, из-за чего меньше вырабатывается и расщепляется ацетилхолина.

Обратите внимание, что состояние больного ребенка могут ухудшать стрессовые ситуации, ОРВИ, нарушение иммунитета.

Симптомы миастении

В большинстве случаев заболевание начинает проявляться с постепенного опускания век. Ближе к вечеру у человека начинает двоиться в глазах, у него меняется голос. Также голос может измениться после сравнительно с ильной речевой нагрузки. Очень часто миастения проявляется повышенной усталостью. так, больные часто замечают, что после подъема с постели чувствуют себя достаточно хорошо, а вот после выполнения элементарных действий утреннего туалета они ощущают усталость, как после тяжелой работы. Ввиду слабости глазных мышц у человека со временем проявляется диплопия и косоглазие. причем, наиболее выражены симптомы данного состояния к окончанию дня. Достаточно часто при миастении у больного возникает слабость мускулатуры — лицевой и жевательной. При этом человек также чувствует слабость мышц языка. В процессе прогрессирования миастении иногда поражаются и поперечнополосатая мускулатура конечностей, а также шеи. Вследствие таких изменений наблюдается генерализованная слабость .

Для миастении характерными особенностями является динамичность, лабильность симптомов. Они усиливаются в процессе чтения, попыток фиксировать взгляд на определенном предмете, а также при сильной физической нагрузке. Принято различать генерализованную и локальную миастению. При генерализованной форме заболевания могут проявляться дыхательные расстройства .

Человек, больной миастенией, лучше чувствует себя в холодное время года, а в тепле его состояние становится хуже. После определенного времени, отведенного на отдых, восстановление сил происходит так же быстро, как и их потеря. Очень часто миастения протекает на протяжении нескольких лет, при этом человек не подозревает о своем состоянии. Но все же ввиду прогрессирования миастении недуг рано или поздно заявит о себе.

У больных миастенией в детском возрасте наблюдаются жалобы на высокий уровень усталости. Дети могут непривычно часто прикрывать веки, падать в процессе слишком быстрой ходьбы либо при беге, ронять портфель из-за невозможности удержать его в руке. Мышечная слабость у детей быстро прогрессирует.

В процессе течения заболевания могут проявляться миастенические эпизоды – расстройства, которые проходят в течение короткого отрезка времени, и последующие спонтанные ремиссии. Характерны и миастенические состояния, при которых симптомы болезни проявляются стабильно в течение длительного срока. Состояние больных может ухудшиться резко: иногда происходит криз с генерализованной мышечной слабостью. При этом проявляются также глазодвигательные и бульбарные симптомы. проблемы с дыханием, психомоторное возбуждение, которое сменяет состояние вялости . вегетативные расстройства. Данное состояние угрожает последующим развитием острой гипоксии головного мозга и расстройства сознания .

Симптомы миастении

Клиническая картина миастении зависит от ее формы, которая может быть глазной, бульбарной, краниальной (головной), лицевой и туловищной. Заболевание неслучайно называют бульбарным параличом – их проявления действительно похожи: слабеет жевательная, глотательная и лицевая мускулатура.

При миастении в первую очередь повреждаются мышцы лица и глаз, поэтому сначала появится птоз – опущение верхнего века. Затем в патологический процесс вовлекаются губы, горло и мышца языка. Самым опасным симптомом является нарушение глотания.

Читайте также:  Что такое скт обследование,расшифровка скт обследование

Длительно существующая миастения приводит к поражению дыхательных и шейных мышц. При сочетании нескольких форм возможны различные комбинации симптомов. Но общим для всех является ухудшение состояния в течение дня и после долгого мышечного напряжения.

Глазная форма

Симптомы глазной формы возникают при поражении глазодвигательной, круговой и поднимающей верхнее веко мышцы. Это проявится двоением в глазах, косоглазием, неспособностью сфокусировать взгляд и долго удерживать его на предмете, который находится слишком далеко или слишком близко.

Однако самым типичным симптомом является опущение верхних век. Его особенность в том, что утром после пробуждения птоз или отсутствует, или выражен слабо, а к вечеру появляется или усиливается.

Симптомы миастении

Бульбарная форма

Бульбарные нарушения проявляются в изменении тембра голоса, сложностях при приеме пищи и нарушении речевой функции. Голос становится гнусавым, как при заложенном носе, и звучит глухо, человек говорит как бы «в нос». Кроме того, разговаривать довольно трудно и утомительно, и даже после нескольких сказанных слов больной может «приходить в себя» в течение нескольких часов.

Первые признаки миастении больные часто списывают на переутомление и усталость

Так же и с жевательной мускулатурой: измельчить челюстями твердую пищу практически невозможно, в связи с чем больные стараются есть на пике действия лекарств. И при сравнительно хорошем самочувствии они предпочитают питаться утром и в обед, поскольку к вечеру симптоматика неизбежно нарастает.

Большую проблему представляет поражение мышц горла. В отличие от последствий слабости жевательных мышц, когда трудно съесть твердые продукты, здесь мы имеем дело с невозможностью проглотить жидкую пищу или воду. Это действительно опасное состояние, так как больной может поперхнуться, и жидкость попадет в дыхательные пути. А это уже чревато развитием аспирационной пневмонии.

Все описанные симптомы становятся более выраженными после напряжения соответствующей мышечной группы. То есть продолжительный разговор может еще сильнее ослабить мускулатуру лица, а пережевывание жесткой еды – ухудшить состояние жевательных мышц.

Генерализованная форма

Наиболее серьезной и тяжелой является генерализованния форма миастении, которая затрагивает все тело, включая мускулатуру рук и ног. Именно она дает постоянный процент летальных исходов, хотя за последние полвека он снизился с 35% до 1%.

ВАЖНО: слабость дыхательных мышц при генерализованной миастении может привести к острому кислородному голоданию и смерти при отсутствии неотложной медицинской помощи.

Не менее опасна молниеносная форма заболевания, вызванная злокачественной опухолью вилочковой железы. В этом случае даже при условии качественно и своевременно оказанной медпомощи остановить процесс нельзя, и избежать инвалидности практически невозможно.

С течением времени миастения неуклонно прогрессирует, но скорость прогресса может значительно отличаться. Иногда патологический процесс даже самопроизвольно останавливается, однако бывает это достаточно редко.

Периоды ремиссии появляются обычно неожиданно и так же непредсказуемо заканчиваются. Приступы миастении могут длиться довольно долго или возникать на короткое время. В первом случае речь идет о миастеническом состоянии, которое можно назвать вялотекущим обострением с наличием характерной симптоматики, но без ее ухудшения. Длительность миастенического состояния может достигать нескольких лет.

Симптомы миастении

Миастенический криз

Кратковременные приступы свидетельствуют о том, что наступил миастенический криз, при котором наблюдается резкая мышечная слабость. Это говорит о качественном и количественном изменении характера патологического процесса: дыхание затрудняется, увеличивается частота сердечных сокращений. Миастенический криз часто сопровождается повышением слюноотделения.

Если случится паралич дыхательной мускулатуры, больной умрет. Слишком высокие дозы антихолинэстеразных препаратов могут вызвать холинергический криз, что проявится замедлением сердцебиения, усилением слюнотечения, судорогами и повышением кишечной перистальтики. Пациенты также жалуются, что болит живот, и падает артериальное давление.

Миастенический криз является показанием для экстренной госпитализации

Подобное состояние тоже является опасным для жизни. Для устранения этой опасности необходимо прекратить прием антихолинестеразных средств и ввести внутримышечно антидот – Атропин.

Симптоматика у детей

1) Врожденная миастения. Быструю утомляемость мышечной системы можно заподозрить еще внутриутробно во время проведения УЗИ. При миастении движения плода менее активные, а то и вовсе могут отсутствовать. После рождения симптомы данной миастении похожи на миастению новорожденных. Гибель наступает из-за нарушения самостоятельного дыхания.

2) Миастения новорожденных. Встречается у тех детей, матери которых сами страдают миастенией. Начинается она уже с первых дней жизни и может длиться около 2 месяцев. Ее основными симптомами могут стать следующие:

  • ребенок более вял, чем другие новорожденные,
  • дышит поверхностно,
  • периодически поперхивается,
  • крик у него слабый, более напоминающий писк,
  • также он плохо сосет грудь и быстро устает,
  • рот его приоткрыт,
  • взгляд практически неподвижен,
  • в некоторых случаях глотание тоже может быть затруднено.

Ребенок чаще погибает от удушья.

  1. Ранняя детская миастения. По данным специалистов встречается в возрасте до 2 лет, когда на фоне полного здоровья начинают появляться проблемы со зрением: непроизвольно опускаются веки, развивается паралич взора, косоглазие. В некоторых случаях малыш может отказываться ходить, бегать, ему трудно подниматься или спускаться по ступенькам, часто просится на руки. Отказ от еды может произойти в том случае, если в процесс вовлекаются жевательные мышцы.
  2. Юношеская и детская миастения. Развивается от 2 до 10 лет или в подростковом возрасте преимущественно у девочек. Среди ранних признаков необходимо обращать внимание на жалобы ребенка на появившуюся вдруг усталость, нарушение зрения, трудности с занятиями бегом, ходьбой на большие расстояния, приседаниями, выполнением физической работы по дому.

Дозировка

Устанавливают индивидуально с учетом показаний, тяжести течения заболевания, дозировки одновременно назначаемых препаратов.

Для профилактики реакции отторжения трансплантата применяют в комплексной терапии (как правило, совместно с циклоспорином и кортикостероидами) ударную дозу до 5 мг/кг внутрь в 2-3 приема в течение 1-2 месяцев. Затем назначают поддерживающую терапию от 1 мг/кг до 4 мг/кг внутрь в течение длительного срока (нескольких лет). При отмене препарата дозу необходимо снижать постепенно. В случае возникновения признаков отторжения трансплантата суточную дозу вновь повышают до 4 мг/кг.

При других заболеваниях обычно назначают по мг/кг/сут в 3-4 приема.

В случае необходимости суточная доза может быть увеличена до 200-250 мг в 2-4 приема. Длительность курса лечения устанавливается индивидуально.

При ревматоидном артрите — по 1-2.5 мг/кг/сут в 1-2 приема. Курс лечения — не менее 12 недель. Поддерживающая доза составляет 0.5 мг/кг 1 раз/сут.

При хроническом активном гепатите суточная доза составляет 1-1.5 мг/кг.

Профилактика рецидивов миастении

Необходимо постоянное наблюдение лечащего врача-невролога

Первое, что нужно усвоить больному миастенией — необходимо постоянное наблюдение лечащего врача-невролога. Нельзя самовольно передвигать дату осмотра. В случае возникновения новых симптомов или какого-нибудь другого варианта ухудшения состояния — связываться с доктором внепланово.

Если вследствие смены места жительства или любых других факторов необходимо сменить лечащего врача, то надо поспособствовать максимально полной передаче информации о состоянии больного и анамнезе его болезни новому специалисту.

Следует кардинально пересмотреть свой образ жизни, приспособив его к требованиям, диктуемым состоянием здоровья.

Работа больного миастенией ни в коем случае не должна быть физической. Оптимальным является умственный труд либо должность организационного характера. По возможности необходимо избежать длительных маршрутов на место работы.

Показан переезд из центра на периферию — более медленный ритм жизни и отсутствие стрессогенного жизненного фона мегаполиса всегда благотворно сказываются на статусе иммунной системы.

Переохлаждение или нахождение в местах с повышенным риском заражения ОРВИ противопоказаны. Абсолютно любая инфекция является стрессом для организма, способным вызвать дополнительные сбои иммунного ответа. Нередки случаи миастенических кризов на фоне переносимых вирусных инфекций.

Строго противопоказаны следующие медикаменты: антибиотики-аминогликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, соли магния, гормоны щитовидной железы, миорелаксанты, транквилизаторы, производные хинина, морфин и его аналоги, барбитураты и типичные нейролептики.

В случае необходимости подбора антибиотика или седативного средства нужна обстоятельная консультация как минимум с лечащим неврологом, а лучше всего в порядке консилиума различных специалистов.

Кроме того, любой новый препарат должен проверяться самим больным на предмет противопоказаний. В наше время широкой доступности интернета подобная проверка не составляет трудностей.

Необходимо изменить порядок приёма пищи. При миастении целесообразно кушать чаще, небольшими порциями, чтобы глотательные мышцы не успевали истощить свои резервы. Сама еда должна быть по возможности жидкой или мягкой, не требующей значительных усилий по пережёвыванию.

Нельзя спешить при ходьбе. При обустройстве жилища проследить так, чтобы интерьер был продуман согласно требованиям недуга — в любом месте должно быть что-нибудь, дающее возможность ухватиться за себя при приступе внезапной слабости. Так можно избежать лишних травм.

Читайте также:  ВСД в подростковом возрасте: причины, симптомы, лечение и прогнозы

Если вдруг накатывает слабость в людном месте — то не надо стесняться попросить о помощи. Это и поможет решить текущую ситуацию, и поспособствует быстрому оказанию неотложных лечебных мероприятий в случае нарастания симптоматики.

Надо помнить, что паника усугубляет клиническую картину. Следует выработать спокойное отношение к болезни и готовность трезво действовать в случае миастенического криза. Холодность разума является залогом счастливого разрешения внезапных обострений миастении гравис.

Категорически противопоказано пребывание под прямыми солнечными лучами — это усиливает иммунный ответ и провоцирует новые атаки на ацетилхолиновые рецепторы. Кроме «теневого» способа жизни, миастеникам показано ношение солнцезащитных очков при нахождении на открытом пространстве.

Очень тонким является вопрос о физических нагрузках как таковых. С одной стороны изнурительный труд категорически противопоказан, с другой — умеренные физические усилия необходимы для профилактики атрофии мышц.

Грань тут очень тонка. Больной миастенией гравис должен научиться чувствовать своё состояние и уметь нащупать эту грань. В случае выбора в пользу лёгких спортивных тренировок возможны аэробные нагрузки под курацией квалифицированного тренера при условии консультации с лечащим врачом.

Болезнь отбирает у миастеника физическую силу. Чтобы удержаться в этом мире на долгое время и успеть таким образом прожить нормальную жизнь, необходима компенсация недостающей «физики» волевыми усилиями.

Восстановительный период

Особое значение имеет питание больного в процессе лечения и ремиссии. Нужно обязательно включить в рацион инжир, курагу, изюм, бананы, печеный картофель.

Важны и рациональные физические нагрузки, массаж, укрепление иммунитета. Однако ни в коем случае нельзя перенапрягать мышцы.

Восстановительный период

Восстановительный этап иногда занимает довольно много времени. Его продолжительность зависит от ряда факторов, в числе которых как возраст больного, так и своевременность обращения за медицинской помощью.

Ингибиторы холинэстеразы

При легкой форме болезни пациенту назначают лекарственные вещества, препятствующие уменьшению ацетилхолина в области нервно-мышечных узлов. Использование Прозерина в лечении больных миастений обеспечивает активную стимуляцию мышц, но большие дозы препарата вызывают нарушение мышечной проводимости.

Диклофенак натрий применяют для проведения лечебной блокады при поражении нерва и наличии интенсивных болей. Он является препаратом выбора, т. к. процедуры с применением Новокаина и Лидокаина запрещены у больных, страдающих миастенией.

Аксамон (Ипидакрин) используют при заболеваниях периферической нервной системы. Лекарство хорошо переносится пациентами. Препарат оказывает двойное действие, в то время как Прозерин, Оксазил и Калимин действуют только на периферическую нервную систему.

Ингибиторы холинэстеразы

Больным назначают препараты, содержащие калий. Для терапии используют KCL в виде порошка. Учитывая его побочное действие на слизистую оболочку желудка, его принимают после еды, запивая молоком. Лекарства Калий-Нормин и Калипоз предназначены для приема внутрь несколько раз в сутки.

Не следует назначать пациенту следующие препараты, содержащие магний и калий:

Прогноз

Заболевание склонно прогрессировать, но своевременная диагностика и лечение склонны вызывать стойкую ремиссию и улучшение качества жизни.

В заключении хотелось бы сказать, что такой диагноз, как миастения, опасен и следует относится к нему с должным вниманием.

Специалисты по всему миру продолжают его изучать. Необходимо рано диагностировать миастению, чтобы сразу приступить к терапии. Это позволит снизить симптомы заболевания и вывести его в состояние ремиссии.

Опасное заболевание боковой амиотрофический склероз, характеризующееся атрофией мышц, диагностируется достаточно редко. Какими методами терапии недуга располагает современная медицина, читайте внимательно.

Механизм развития аритмогенного шока рассмотрим в этой рубрике.

Миастенический криз

Миастенический криз считается осложнением рассматриваемого расстройства. Это состояние характеризуется внезапной слабостью мышечного аппарата, ответственного за дыхание и процесс глотания. Миастенический криз проявляется в виде следующих симптомов:

  • учащенное и свистящее дыхание;
  • тахикардия;
  • активное слюноотделение.

В случае возникновения миастенического криза пациенту требуется неотложная помощь. Это состояние вызывает паралич дыхательных мышц, что создает угрозу для жизни.

Миастения у большинства пациентов склонна к прогрессированию. Течение заболевания характеризуется резкой сменой рецидивов и ремиссий. Развитие миастенического синдрома может на время приостановиться, но встречается это редко.

Обострение патологии носит эпизодический либо длительный характер. В первом случае симптомы синдрома утихают быстро, после чего пациент не испытывает никаких проблем с работой мышечного аппарата. Длительная форма заболевания (миастеническое состояние) характеризуется появлением всех симптомов, свойственным данному типу нарушения. При этом не наблюдается усиление интенсивности клинических проявлений. Продолжительность миастенического состояния нередко составляет несколько лет.

Вёрст - еженедельник о здоровье