Классификация печеночной недостаточности по патогенезу и стадиям

Печеночная недостаточность — это комплекс симптомов, которые характеризуются нарушением одной и более функций печени из-за повреждения паренхимы. Печень неспособна сохранить постоянство внутренней среды в организме из-за неспособности обеспечивать потребности обмена веществ во внутренней среде.

Симптомы хронической печеночной недостаточности

Для хронической печеночной недостаточности характерно постепенное, стадийное нарастание симптомов.

  • Первая стадия:
    • снижение и извращение аппетита (желание попробовать на вкус землю, железо, ткань);
    • отвращение к еде;
    • общая слабость, периодическая, несвязанная с приемом пищи тошнота;
    • редкая рвота;
    • снижение трудоспособности.
  • Вторая стадия:
    • усиливающиеся симптомы первой стадии;
    • изменение поведения человека;
    •   дезориентация (потеря в пространстве, человек не понимает, где находится);
    •   возможны потери сознания;
    •   едва уловимый « печеночный» запах изо рта.
  • Третья стадия:
    • желтуха (пожелтение кожи и слизистых оболочек рта);
    • пальмарная эритема (покраснение ладоней);
    • отеки лица и голеней, асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
    • немотивированная (возникающая без причины) слабость;
    • тяжелое утреннее пробуждение;
    • нарушения речи;
    • кровотечения (носовые, из желудочно-кишечного тракта).
  • Четвертая стадия. Крайне тяжелое состояние, к вышеперечисленным симптомам присоединяются:
  • длительная потеря сознания;
    • косоглазие;
    • судороги (частые, непроизвольные мышечные подергивания);
    • тяжелое угнетение нервной системы с утратой сознания и нарушением функции внутренних органов;
    • отек мозга (патологический (ненормальный) процесс, связанный с избыточным  накоплением жидкости в клетках головного или спинного  мозга и межклеточном пространстве);
    • при дальнейшем прогрессировании —  летальный исход (смерть).

  Симптомы печеночной энцефалопатии – сопутствующего поражения нервной системы и головного мозга, развивающегося как при острой, так и при хронической печеночной недостаточности. Симптомы могут возникать как вместе, так  и по отдельности, в зависимости от степени печеночной энцефалопатии.

  • Апатия, неустойчивое настроение, приступы паники и тревоги.
  • Нарушение сна.
  • Немотивированные приступы агрессии.
  • Снижение памяти, работоспособности.
  • Резкая потеря сознания.
  • Трудности речи, письма.
  • Коматозное состояние (тяжелое угнетение нервной системы с утратой сознания и нарушением функции внутренних органов).
  • Отек мозга (патологический процесс, связанный с избыточным  накоплением жидкости в клетках головного или спинного  мозга и межклеточном пространстве).

Печеночная недостаточность симптомы

В случае нарушенных функций центральной нервной системы у больных с печёночной недостаточностью будут проявляться симптомы энцефалопатии. Самыми редкими проявлениями является мания и двигательные беспокойства. Для заболевания характерен тремор (латеральные движения пальцев возникают при резком сгибательно-разгибательном движении в лучезапястном и пястно-фаланговом суставе). Симметричными будут неврологические расстройства. У больных, находящихся в коме, будут проявляться симптомы поражения ствола в головном мозге за несколько дней или часов до летального исхода.

У больных с печеночной недостаточностью можно выявить усиленную желтуху и невриты. Возможно, повышение температуры тела и периферический асцит и отеки. Появится печеночный специфический запах изо рта, который обуславливается формированием диметилсульфида и триметиламина. Возможно, проявление эндокринных расстройств («феномен белых ногтей», телеангиэктазия, атрофия матки и молочных желёз, облысение, гинекомастия, бесплодие, текстикулярная атрофия, снижение либидо).

Компенсированная стадия печеночной недостаточности проявляется усиленной желтухой, повышенной температурой, геморрагией, адинамией, нарушениями сна, настроения и поведения.

Читайте также:  Виферон свечи: инструкция по применению, дозировка, состав

Выраженная декомпенсированная стадия печеночной недостаточности проявляется усиленными симптомами предыдущей стадии (потливость, сонливость, «хлопающий тремор», невнятная и замедленная речь, обморочные состояния, головокружения, дезориентация, возможна агрессия, неадекватное поведение и печеночный запах изо рта).

Терминальная стадия печеночной недостаточности проявляется нарушенным контактом при сохранении адекватной реакции на боль, спутанным сознанием, криками, беспокойством, возбуждением, трудным пробуждением, ступором.

Печёночная кома сопровождается потерей сознания, вначале возникает спонтанность движений и реакция на боль, которые далее полностью исчезнут. Наблюдается косоглазие расходящееся, зрачковая реакция отсутствует, наблюдается замедление ритма ЭЭГ, ригидность и судороги. По мере углубления комы амплитуда будет уменьшаться. Печеночная энцефалопатия проявляется клинически обратимыми расстройствами когнитивных функции, сознания, дискоординацией движений, тремором, монотонной речью, сонливостью.

0 стадия печеночной энцефалопатии проявляется минимальной симптоматикой: отсутствует тремор, минимальное нарушение координации движений, когнитивных функций, концентрации внимания, нарушений памяти.

1 стадия печеночной энцефалопатии сопровождается расстройством сна и нарушением его ритма, нарушением счёта сложения, снижением внимания, замедленной способностью к выполнению заданий (интеллектуальных), раздражительностью и эйфорией.

Во 2 стадии печеночной энцефалопатии можно наблюдать небольшую дезориентацию в пространстве и времени, нарушение счета вычитания, атаксию, головокружение, астериксис, невнятную речь, неадекватное поведение, апатию и летаргию.

3 стадия проявляется сопором, значительной дезориентацией в пространстве и времени, амнезией, дизартрией, приступами гнева.

На 4 стадии печеночной энцефалопатии развивается кома при которой реакция на болевой раздражитель полностью отсутствует.

Современные методы диагностики

Для подтверждения наличия заболевания врачи собирают анамнез, осматривают пациента, проводят пальпацию брюшной полости. Для оценки функции почек и печени потребуется проведение анализов крови. В результатах лабораторных тестов отмечается значительное завышение концентрации ферментов, находящихся в цитоплазме гепатоцитов, что косвенно свидетельствует об их гибели. Возрастает содержание мочевины и креатинина – показателей белкового обмена, что говорит о нарушении фильтрующей способности почек. На поздних этапах отмечается развитие анемии. Для визуальной оценки структуры печени и выделительной системы применяется УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Синдромы печеночной недостаточности

При печеночной недостаточности все симптомы можно сгруппировать по общности механизмов их возникновения. Существует 3 синдрома печеночной недостаточности, выделенных в клинической картине заболевания.

Синдром холестаза

При невозможности оттока желчи из-за закупорки желчевыводящих ходов (камень, опухоль) развивается синдром холестаза, основным симптомом которого является желтуха.

Синдром цитолиза

Синдром цитолиза развивается в результате повреждения печеночных клеток (гепатоцитов), которые перестают выполнять свою функцию. В крови появляется большое количество токсинов. Больной теряет аппетит. Развивается слабость. Часто беспокоит тошнота и рвота. Развивается картина печеночной недостаточности.

Синдром портальной гипертензии

Из-за увеличения давления в системе венозной системы печени у больного появляется асцит (жидкость в брюшной полости), расширяются вены пищевода, что приводит к повторным кровотечениям.

Что представляет собой заболевание

Под термином печёночная энцефалопатия следует понимать комплекс признаков поражения головного мозга вследствие функциональной недостаточности печени. Возникает это состояние также вследствие отравления клеток мозга различными токсическими веществами. В быту происходит отравление людей веществами, содержащими технический спирт.

Поражение мозга развивается остро вследствие вирусной печёночной инфекции или отравления химическими токсинами, использующимися в промышленности.

Что представляет собой заболевание

При печёночной энцефалопатии симптомы и лечение различаются между собой в зависимости от стадии заболевания. Проявляется отравление мозга нарушением психики, интеллекта, изменением личности.

Читайте также:  Врожденный гепатит у новорожденных – симптомы и лечение

Показания к трансплантации печени

Хроническая печёночная недостаточность, вызванная:

  • Аутоиммунным гепатитом;
  • Алкогольным циррозом;
  • Первичным билиарным циррозом;
  • Склерозирующим холангитом;
  • Болезнью Вильсона-Коновалова;
  • Гемохроматозом;
  • Муковисцидозом;
  • Тирозинемией;
  • Галактоземией.

Чем тяжелее состояние пациента, тем выше вероятность летального исхода. Для объективной оценки показаний к трансплантации печени и прогнозирования исхода заболевания без радикальной терапии используют современную шкалу модели терминальной стадии заболевания печени (MELD). У детей до 12 лет используют шкалу PELD (Педиатрическая шкала терминальной стадии заболевания печени). При этом оцениваются биохимические показатели и общие критерии: общий билирубин, альбумин, возраст пациента, протромбиновое время, выраженность отёков. Чем выше балл по шкале PELD или MELD, тем выше вероятность летального исхода.

Приоритет при трансплантации имеют больные с высоким риском для жизни. Средняя выживаемость при пересадке печени – до 90% в течение первого года после трансплантации, до 70% – в течение пяти лет.

Диагностические методы

Не всегда люди обращают внимание на первые признаки заболевания печени, из-за чего патология зачастую диагностируется на поздней стадии. Сейчас поговорим о том, как определить заболевание.

Как узнать о болезни печени? При обращении к врачу проводится опрос жалоб, физикальный осмотр, в ходе которого специалист тщательно исследует зону правого подреберья. При пальпации (прощупывании) печени устанавливается ее размер, плотность, очертания, поверхность.

Врач также обращает внимание на цвет кожных покровов, наличие высыпаний, цвет языка, объем живота и другие внешние признаки патологии.

На основании результатов объективного осмотра и клинической картины определяется спектр диагностических методов, которые позволяют подтвердить диагноз.

Как определить болезнь печени? Для обследования пациента используются лабораторные, инструментальные методики. К числу лабораторных исследований относится:

  1. биохимический анализ крови. В нем интересует уровень билирубина, щелочной фосфатазы, трансаминаз, общего белка;
  2. коагулограмма (для оценки состояния свертывающей системы);
  3. клинический анализ крови (необходим для определения уровня гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, эозинофилов);
  4. анализ мочи;
  5. копрограмма;
  6. анализы на вирусные гепатиты, ВИЧ.

Как распознать признаки заболевания печени у мужчин с помощью инструментальных методов?

  1. ультразвуковое исследование. Оно абсолютно безопасно, может проводиться неограниченное количество раз. УЗИ назначается для первичного выявления патологического очага, оценки динамики лечения, а также с профилактической целью;
  2. компьютерная, магнитно-резонансная томография, благодаря которой удается визуализировать очаг на начальной стадии, уточнить его размеры, консистенцию, оценить состояние окружающих тканей, органов;
  3. дуоденальное зондирование — для оценки функции желчного пузыря. Также может проводиться забор желчи для посева. На основании его результатов удается подобрать эффективные антибактериальные препараты при инфекционном холецистите, холангите;
  4. пункция с последующей гистологией;
  5. лапароцентез — для удаления асцитической жидкости из брюшной полости;
  6. допплер сосудов;
  7. лапароскопия. Хирургия зачастую использует эндоскопические инструменты с диагностической целью. Врач на экране видит состояние органов брюшной полости, оценивает распространенность процесса.

Локализация

Накопление избыточной жидкости печеночной этиологии не означает, что процесс происходит в строго определенном месте. Провоцировать их развитие могут гепатиты и сосудистые нарушения, опухоли и инфильтраты, цирроз и поражения билиарного тракта. На последних стадиях цирроза отеки считаются практически неотъемлемым признаком, их даже можно назвать одним из симптомов завершающей фазы болезни. Причинами могут выступать и патологии почек, расположенных в непосредственной близости от органа, связанных с печенью обменными процессами и выведением отработанного материала, токсинов, желчных пигментов. Отсюда и вариабельная локализация. Отечь могут:

  • конечности (ноги– колени и ступни), это поздний симптом, вызываемый портальной гипертензией или пониженным содержанием альбумина, нередко проявляющийся в вечернее время после физических нагрузок;
  • руки – печеночное происхождение характерно при циррозе печени, других заболеваниях, если они сопряжены с сосудистыми патологиями или почечной недостаточностью;
  • отек легких – результат цирротических изменений, нарушений обмена, приводящих к выпоту жидкости через стенки сосудов в плевральную полость – научное название процесса – гидротранс;
  • отек лица и век – так называемая одутловатость, заметная даже невооружённым взглядом – кожа уплотняется и натягивается, при печеночном воспалении это носит постоянный характер;
  • мошонка – отек у мужчин, по причине печеночных гормональных нарушений;
  • сама экзокринная железа – появление отека печени связывают с вирусными инфекциями, циррозом, новообразованиями.
Локализация

Под понятие «печеночные отеки» подпадает и асцит – аномальное скопление жидкости в брюшной полости, иногда даже требующее оперативного вмешательства. Чаще всего возникает асцит при циррозе печени. Устранение избыточного отека в подкожных слоях может проводиться мочегонными средствами (диуретиками). Характерной особенностью печеночного асцита является его появление на стадии необратимых изменений и постоянное накопление объема, если основной повод к развитию симптома продолжает прогрессировать. Отек печени– отдельный признак, требующий особенного врачебного внимания.

Читайте также:  Диета при фиброзе печени 3 степени: обзор примерного меню

Печеночная недостаточность

Печеночная недостаточность – это комплекс симптомов, который проявляется нарушением одной или нескольких функций печени вследствие повреждения или разрушения ее паренхимы.

К основным функциям печени относят:

  • Обмен белков, углеводов, жиров, ферментов и витаминов;
  • Обмен минеральных веществ, пигментов;
  • Секреция желчи;
  • Детоксикация – удаление из организма вредных веществ и продуктов жизнедеятельности.

Заболевание распространено на всей территории земного шара и является исходом практически 70% всех заболеваний печени. Ежегодно от печеночной недостаточности умирает около 45 миллионов человек. Наиболее часто заболевания встречается в странах Северной Америки (Мексика), Южной Америки (Чили, Аргентина, Перу), Европы (Польша, Румыния, Молдавия, Беларусь, Украина, западная часть России), Азии (Иран, Ирак, Непал, Китай, Индия, Индонезия, Таиланд, Тибет, Казахстан, восточная часть России) и Африки (Сомали, Судан, Эфиопия).

Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой, возраст на количество случаев заболевания не влияет.

Прогноз для жизни неблагоприятный, без трансплантации печени больные умирают в течение 1 года. После трансплантации печени у больных с начальной стадией печеночной недостаточности летальность составляет 10%, у больных с выраженной степенью печеночной недостаточности летальные исходы наблюдаются в 30% случаев, у больных с терминальной стадией печеночной недостаточности летальные исходы составляют 85% случаев.

Хроническая печеночная недостаточность у женщин

. или: Хроническая печеночно-клеточная недостаточность, печеночная энцефалопатия, синдром хронической печеночной недостаточности

Хроническая печеночная недостаточность – это совокупность симптомов, связанных с нарушением одной или нескольких функций печени, которые развиваются в результате длительного разрушения гепатоцитов (клеток печени). На фоне хронической печеночной недостаточности очень часто развивается печеночная энцефалопатия (нервно-психический синдром, проявляющийся расстройством поведения, сознания, нервно-мышечными нарушениями, вызванный снижением или отсутствием печеночной функции). Хроническая печеночная недостаточность является исходом различных заболеваний, как печеночного (связанного с печенью (чаще)), так и внепеченочного происхождения (связанного с другими органами и системами).

Вёрст - еженедельник о здоровье