Гликоген, вещество, синтез и расщепление

Гликоген является сложным, комплексным углеводом, который в процессе гликогенеза образуется из глюкозы, поступающей в организм человека вместе с пищей. С химической точки зрения он определяется формулой C6H10O5 и представляет собой коллоидальный полисахарид, имеющий сильно разветвленную цепь из остатков глюкозы. В этой статье мы расскажем все про гликогены: что это такое, каковы их функции, где они запасаются. Также мы опишем, какие бывают отклонения в процессе их синтезирования.

Лечение

Кукурузный крахмал обеспечивает ребенка глюкозой на несколько часов, это помогает избежать гипогликемии в ночное время.

Гликогенозы, как и практически все генетические заболевания, являются неизлечимой патологией. Все меры медицинской помощи, по существу, являются симптоматическими. Тем не менее, поскольку ряд гликогенозов имеет благоприятный прогноз для жизни при соблюдении ряда условий (в частности мышечная форма II типа, III, V, VI, VII, IX, XI тип), то лечебные мероприятия способствуют уменьшению ряда симптомов и улучшению состояния здоровья пациента.

В основу лечения при гликогенозах положена диетотерапия, позволяющая избежать гипогликемии и второстепенных нарушений метаболических процессов в организме. Суть диеты заключается в изучении гликемического профиля больного и подборе такого режима приема пищи, который позволит избежать прогрессирования биохимических нарушений (нарушений метаболизма жиров, молочной кислоты) и обеспечит достаточный уровень глюкозы в крови. Частые, в том числе ночные, кормления у маленьких детей помогают избежать гипогликемии. Обычно назначается пища, содержащая много белков и углеводов, а жиры ограничиваются. Процентное соотношение приблизительно следующее: углеводы — 70%, белки – 10%, жиры – 20%.

Для того чтобы не приходилось кормить ребенка несколько раз за ночь, может использоваться сырой кукурузный крахмал (назначается детям старше 1 года), который разводят водой в соотношении 1:2. Начинают введение с дозы 0,25 мг/кг, затем ее постепенно увеличивают настолько, чтобы введенной дозы крахмала хватало для обеспечения организма глюкозой на 6-8 часов, то есть на всю ночь. Таким образом, прием крахмала на ночь позволяет отказаться от ночных кормлений, что обеспечивает детям полноценный сон без перерывов.

Читайте также:  Можно ли заразиться гепатитом в повторно

В тех случаях, когда маленькие дети страдают от частых приступов гипогликемии, и повлиять на это только соблюдением диеты не удается, назначается дополнительное введение чистой глюкозы или смеси, обогащенной мальтодекстрином.

При гликогенозе I типа требуется значительно ограничить продукты, содержащие галактозу и фруктозу (молоко, большинство фруктов). При III типе гликогеноза таких ограничений нет. При VII  типе нужно ограничить поступление сахарозы.

В ряде случаев (особенно при возникновении других, интеркуррентных заболеваний у таких детей) одного энтерального питания становится недостаточно, поскольку потребность организма в энергии повышается. Тогда прибегают к кормлению через назогастральный зонд и внутривенным инфузиям в условиях стационара.

Лечение

Те разновидности гликогенозов, при которых дефекты ферментов локализованы только в мышцах, требуют употребления фруктозы внутрь по 50-100 г в день,  комплекса витаминов, аденозинтрифосфорной кислоты.

Из медикаментозных препаратов при гликогенозе I типа используют препараты кальция, витамин Д и В1, аллопуринол  (для предотвращения подагры и отложения уратов в почках), никотиновую кислоту (для снижения риска калькулезного холецистита и предотвращения панкреатита). Если с почками начинает выводиться белок, тогда назначают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (Лизиноприл, Эналаприл и другие).

Для гликогеноза II типа разработана специфическая ферментная терапия (заместительная). Препарат Миозим вводится по 20 мг/кг каждые две недели. Миозим представляет собой созданный с помощью генной инженерии искусственный человеческий фермент α-глюкозидазу. Естественно, эффект тем больше, чем раньше начато лечение. Но пока что препарат разрешен к применению только в некоторых странах Европы, в Японии и США. Генная инженерия продолжает разработки в этом направлении, пытаясь синтезировать и другие ферменты, необходимые для нормального синтеза и расщепления гликогена, чтобы помочь больным с остальными формами гликогенозов.

Некоторым больным помогает введение глюкокортикоидов, анаболических гормонов и глюкагона. Препараты стимулируют некоторые биохимические процессы (например, глюконеогенез, то есть процесс синтеза глюкозы из неуглеводных веществ), тем самым уменьшая проявления заболевания.

Из хирургических методов лечения при некоторых формах гликогенозов используют наложение портокавального анастомоза или трансплантацию печени. Портокавальный анастомоз накладывают больным с тяжелой формой гликогеноза I и III типов. Он позволяет уменьшить обменные нарушения, способствует регрессу размеров печени, улучшает переносимость гипогликемии. Пересадка печени от донора осуществляется при I, III, IV типах гликогенозов. При гликогенозе I типа операция проводится только при неэффективности мероприятий диетотерапии, при гликогенозе III типа – когда печень больного уже не спасти.

Читайте также:  Гиперплазия головного мозга что это такое

Таким образом, гликогенозы – это довольно обширная группа болезней обмена веществ с генетическими истоками. На сегодняшний день, медицина не располагает 100%- ми методами эффективного лечения сего недуга, перспективы в этом направлении принадлежат генной инженерии.

Химические свойства гликогена. Химические реакции (уравнения) гликогена:

Основные химические реакции гликогена следующие:

  1. 1. реакция гидролиза гликогена в кислой среде:

(C6H10O5)n → (C6H10O5)y → C6H12O6 (H2O, Н+).

Важнейшее свойство гликогена – способность подвергаться гидролизу в водных растворах кислот.

Гидролиз протекает ступенчато. Из гликогена ((C6H10O5)n) сначала образуется декстрин ((C6H10O5)y, при этом y < n), который гидролизуется до глюкозы (С6Н12O6).

  1. 2. качественная реакция на гликоген (реакция гликогена с йодом):  

В результате реакции раствора гликогена с раствором йода происходит окрашивание гликогена в фиолетово-коричневый, фиолетово-красный цвет.

карта сайта

Коэффициент востребованности 1 975

Гликогеноз и другие нарушения

Но в некоторых случаях расщепление гликогена не происходит. В результате гликоген накапливается в клетках всех органов и тканей. Обычно подобное нарушение наблюдают у людей с генетическими нарушениями (дисфункция ферментов, необходимых для расщепления вещества). Такое состояние называют термином гликогеноз и относят его к списку аутосомно-рецессивных патологий. На сегодня в медицине известны 12 типов этого заболевания, но пока достаточно изученной является только половина из них.

Но это не единственная патология, связанная с животным крахмалом. В число гликогеновых заболеваний также входит агликогеноз – нарушение, сопровождающееся полным отсутствием фермента, отвечающего за синтез гликогена. Симптомы болезни – ярко выраженные гипогликемии и судороги. Наличие агликогеноза определяют путем биопсии печени.

Глюкагонсодержащие средства

Синтез Глюкагона проводят из гормона животных, пользуясь тем, что они имеют это вещество аналогичного строения. Лекарство выпускают в виде жидкости для инъекций и в виде таблеток для приема внутрь. Уколы ставят внутривенно или внутримышечно. Препарат назначают в следующих случаях:

  • заболевание сахарным диабетом с пониженным содержанием глюкозы;
  • дополнительное лечение при депрессиях;
  • необходимость снять спазм отделов кишечника;
  • для успокоения и выпрямления гладкой мускулатуры;
  • при заболеваниях желчных путей;
  • при лучевом исследовании желудка.
Читайте также:  Застой желчи в желчном пузыре лечение народными средствами

Инструкция описывает, что доза укола, который вводят внутривенно или, при невозможности колоть вену, внутримышечно, составляет 1 мл. После укола повышение уровня гормона, сопровождающееся увеличением количества глюкозы, наблюдается спустя 10 минут.

Препарат возможно применять для лечения детей. Если вес малыша составляет менее 20 кг, доза должна быть не более 0,5 мл. Для более тяжелых по весу детей дозировка составляет от 0,5 до 1 мл. При недостаточном эффекте от введения лекарства укол повторяют через 12 минут. Колоть надо в другое место.

Лечение детей и беременных женщин можно осуществлять только в поликлинике под контролем специалиста. При подготовке к лучевой диагностике вкалывают от 0,25 мг до 2 мг лекарства. Дозу, в зависимости от состояния больного и его веса, рассчитывает врач. Принимать препарат в любом виде без назначения врача категорически запрещено.

Если лекарство используется для экстренной помощи, после его приема необходимо поесть белковых продуктов, выпить чашку теплого подслащенного чая и лечь в постель на 2 часа.

Противопоказания к лечению Глюкагоном

Глюкагон запрещается применять для лечения в следующих случаях:

  • опухолевое заболевание поджелудочной железы с продуцированием опухолевыми клетками инсулина;
  • повышенное содержание сахара;
  • при доброкачественной или злокачественной опухоли (феохромоцитоме), клетки которой генерируют катехоламины;
  • при индивидуальной непереносимости лечебного средства.

Для раннего выявления противопоказаний к лечению гормоном требуются дополнительные диагностические процедуры. Побочным эффектом от приема Глюкагона может быть тошнота и позывы к рвоте. Если применение лекарства не дало ожидаемого результата, требуется ввести пациенту раствор глюкозы.

Препарат возможно применять для лечения беременных. Он задерживается плацентой и к плоду не поступает. В период кормления применение препарата возможно только под строгим контролем специалиста.

Вёрст - еженедельник о здоровье